Zespół Reye'a - czyli uwaga na aspirynę u dzieci!

Jeżeli ktokolwiek słyszał o zespole Reye'a, najczęściej łączy go z aspiryną i dziećmi. Skojarzenie to jest bardzo trafne, ponieważ za jedną z przyczyn wystąpienia objawów wskazujących na ten zespół, jest przyjmowanie farmaceutyków ze salicylanami i metamizolem przez małe dzieci.

W etiologii choroby mają też swój udział inne czynniki. Zalicza się do nich wrodzone choroby metaboliczne, działanie toksyn, jak np. pestycydy, farby lateksowe, toksyny pleśniowe i środki owadobójcze oraz zaburzenia przemiany białek i tłuszczów. Bardzo rzadko dochodzi do rozwinięcia się syndromu z powodu zażycia powszechnie stosowanego paracetamolu, uznawanego za jeden z bezpieczniejszych leków. Oprócz tego, przypuszcza się, że zespół Reya może wystąpić z przyczyn infekcyjnych, zwłaszcza po zakażeniu wirusem:

• grypy
• ospy wietrznej i półpaśca
• świnki
• różyczki
• Epsteina-Barr (wywołujący mononukleozę zakaźną)
• Cytomegalowirusem, CMV(wywołujący cytomegalię; bardzo często jest przyczyną wad rozwojowych płodów)
• Herpes simplex (czyli wirus opryszczki, którego infekcje manifestują się m.in. pojawieniem się bolących opryszczek w obrębie ust i całej twarzy)
• adenowirusami (zakażające zazwyczaj oczy i układ oddechowy)
• reowirusami, w tym rotawirusami (odpowiadające za wystąpienie infekcji gorączkowych; rotawirusy – częsta przyczyna biegunek wirusowych u niemowląt i małych dzieci)
• rynowirusami (będących przyczyną banalnych przeziębień; infekują górne drogi oddechowe, zwłaszcza nos)

Czym jest zespół Reye'a i jak się objawia?

Jak nazwa wskazuje zespół Reye'a to grupa objawów wynikających z toczącego się zachwiania funkcjonowania wątroby, układu nerwowego i innych narządów, spowodowane rozlanym uszkodzeniem mitochondriów. Mitochondrium to „narząd”, organellum komórki, w którym zachodzi proces oddychania wewnątrzkomórkowego.

Defekty w obrębie mózgu (encefalopatia wątrobowa) i objawy neurologiczne są skutkiem podwyższenia ciśnienia śródczaszkowego, obrzęku mózgu i zaburzonej detoksykacji przez obciążoną wątrobę, w której dochodzi do nagromadzenia się sporej ilości tłuszczu (stłuszczeniowe zapalenie wątroby).

Objawy syndromu Reye'a pojawiają się nagle, a choroba ma ciężki przebieg i w większości przypadków prowadzi do trwałego kalectwa lub zgonu. Dotyczy zarówno dzieci (najczęściej w wieku 4-12 lat), jak i dorosłych, bez względu na płeć. Istnieje jednak opinia, że zespół Reye'a może występować rodzinnie, co stanowi potencjalne wskazanie do przeszczepu wątroby.

Najwięcej przypadków zachorowań, obserwuje się w czasie wzmożonej zachorowalności na przeziębienia, czyli jesienno-zimowym.

Objawy zespołu mogą rozwijać się do dwóch tygodni po przebytej infekcji, podczas rekonwalescencji  lub pojawiać się od 3 do 5 dni od początku jej trwania.

Syndrom Reye'a przebiega dwufazowo. Za pierwszą fazę uznaje się infekcję wirusową, a druga to wystąpienie groźnych symptomów, obejmujących:

• nawracające i gwałtowne wymioty
• apatię, zobojętnienie, letarg, senność
• zmiany w osobowości (agresja, drażliwość, dezorientacja, dezorganizacja)
• drgawki i majaczenie
• utratę przytomności i śpiączkę
• powikłania krążeniowo-oddechowe
• obniżenie poziomu glukozy we krwi
• u niemowląt: biegunki i przyspieszony oddech

Zazwyczaj nie obserwuje się u chorych gorączki, a i sam zespół niekoniecznie zaprezentuje się pełnoobjawowo, np. u dzieci często nie dochodzi do wymiotów. Ponadto, podczas jakiejkolwiek infekcji wirusowej, typu grypa lub ospa, nie zaleca się podawania dzieciom do 16 roku życia preparatów ze salicylanami lub metamizolem. Ich podaż, jak również podaż leków przeciwwymiotnych trzeba konsultować z lekarzem, ponieważ niekiedy mogą maskować wczesne objawy zespołu Reye'a.

Jeżeli wspomniane objawy wystąpią podczas infekcji wirusowej lub niedługo po zastosowaniu któregoś z podejrzanych środków farmaceutycznych, konieczna jest porada medyczna i hospitalizacja.

Zespół Reye'a bywa też mylony z innymi jednostkami chorobowymi. Bowiem podobny przebieg miewają zapalenia mózgu, opon mózgowych, a nawet cukrzyca i zespół nagłej śmierci niemowląt. Przedawkowanie leków, zatrucia i zaburzenia psychiczne, również mogą utrudniać postawienie właściwej diagnozy i szybkiego podjęcia decyzji, co do kierunku terapii.

Jak wygląda leczenie?

Nie ma określonego leku na zespół Reye'a. Skuteczność leczenia zależy od wczesnego wykrycia choroby i odpowiednio szybkiej interwencji medycznej. Dzięki temu można zapobiec niekorzystnym zmianom w narządach, zwłaszcza nieodwracalnym uszkodzeniom mózgu.

Głównym celem jest zmniejszenie jego obrzęku, odwrócenie zaburzeń metabolicznych oraz zapobieganie powikłaniom płucnym i nagłemu zatrzymaniu akcji serca.

Dzieci z zespołem Reye'a są leczone w szpitalu. Jeżeli przebieg choroby jest ciężki, wtedy odbywa się ono w oddziale anestezjologii i intensywnej terapii. Leczenie polega na:

• zapewnieniu właściwego nawodnienia
• wyrównaniu niedoborów elektrolitowych
• właściwym odżywieniu
• monitoringu pracy płuc i serca
• monitoringu ciśnienia śródczaszkowego
• zastosowaniu wentylacji mechanicznej, wtedy gdy oddech staje się słaby
• podawaniu małych dawek insuliny, po to by zwiększyć metabolizm glukozy
• podawaniu kortykosterydów i leków moczopędnych w celu zmniejszenia obrzęku mózgu i wydalenia nadmiaru płynów
• wlewy glukozy w końcowym stadium zespołu, mogące spowolnić jego progres

Kiedy wezwać do dziecka lekarza?

Objawy które powinny zwrócić naszą uwagę, to przede wszystkim wymioty bez uchwytnej przyczyny, wyraźne zmiany w zachowaniu dziecka i jego anormalna senność – głównie podczas infekcji wirusowych i/lub po podaniu wcześniej wymienionych leków.

Wiadomo, że te symptomy towarzyszą niemal każdemu przeziębieniu i wielu chorobom wirusowym, ale ich siła i natężenie powinny nas skłonić do zasięgnięcia opinii lekarza lub wezwania pogotowia ratunkowego. Niekoniecznie nasze przypuszczenia będą musiały się potwierdzić, ale lepiej dmuchać na zimne, ponieważ szybka interwencja, to większa szansa na pełne odzyskanie zdrowia.

Rokowanie w zespole Reye'a

Proces zdrowienia zależy od ustępowania obrzęku mózgu. Część osób z zespołem Reye'a odzyskuje zdrowie i pełną sprawność. Nie jest to jednak częste, gdyż na ogół pozostają trwałe deficyty neurologiczne i skutkują niepełnosprawnością. Wczesne uchwycenie objawów i podjęcie leczenia, dają ogromną szansę wyjścia z zespołu, a terapia trwa wówczas krótko – do kilku dni.

Gdy opóźnia się diagnostyka i wdrożenie leczenia, wówczas odzyskanie zdrowia jest o wiele trudniejsze i skutkuje poważnymi powikłaniami, po śmierć włącznie. Śmiertelność zespołu szacuje się od 50 do 90%, co zależy od sprawności i skuteczności pomocy medycznej. Szybka identyfikacja objawów i właściwe leczenie w 80% zwiększa szanse na przeżycie.

Jak zapobiegać zespołowi Reye'a?

Podstawowym działaniem prewencyjnym, jest dbałość o ogólną odporność, dokładne leczenie infekcji oraz unikanie przyjmowania leków przeciwzapalnych, zwłaszcza aspiryny i metamizolu. Trzeba uważać z ich zażywaniem podczas leczenia zakażeń wirusowych, a najlepiej z nich rezygnować i samodzielnie nie przyjmować, zdając się na indywidualne zalecenie lekarza.

Nie powinno się ich podawać dzieciom do 16 roku życia. Tak silne leki wdraża się, tylko wtedy gdy są wskazane, a więc z powodu wysokiej gorączki, dolegliwości bólowych trudnych do zniesienia i niedających się opanować stanów zapalnych.

Leki zawierające salicylany: Aspirin, Polopiryna, Etopiryna, Bestpirin, Antygrypin, Polocard, Acard, Alka-Prim, Ascodan, Upsarin, Scorbolamid

Leki zawierające metamizol: Pyralgina, Pyralginum, Scopolan, Gardan P