Skrobia kukurydziana - lek dla osób z glikogenozami

Skrobia kukurydziana,
from: www.nyu.edu

Glikogenoza typu I to choroba metaboliczna polegająca na niedoborze glukozo-6 fosforanu, co skutkuje pojawieniem się hipoglikemii będąc na czczo (czyli bez posiłku przez około kilka godzin). Aby zapobiegać spadkom poziomu glukozy we krwi w przebiegu glikogenozy typu I stosowana jest terapia surową skrobią kukurydzianą (SSK). Skrobia kukurydziana to biały "puder" uzyskany z nasion kukurydzy. Przyjmowana na surowo, rozcieńczona zwykle wodą zapobiega spadkom glikemii, ponieważ powoli i stopniowo uwalnia się z niej glukoza. Celem terapeutycznym w przypadku glikogenozy typu I jest utrzymanie glikemii na poziomie powyżej 70mg/dl.

Skrobia kukurydziana rozcieńczona wodą pozwala na utrzymanie normoglikemii średnio przez 4h (15)25 min u dzieci. Stąd zachodzi potrzeba budzenia ich w nocy, aby podać skrobię. Osoby dorosłe także muszą przyjmować skrobię kukurydzianą co 4-6 godzin. Większość z nich również musi się budzić w nocy, by wypić skrobię.

W glikogenozie typu I zabronione jest przyjmowanie fruktozy (cukier owocowy) i laktozy (cukier mleczny). U osób zdrowych  fruktoza i laktoza mogą rozłożyć się do glukozy jedynie dzięki prawidłowej glukozo-6-fosfatazie. Z racji, że w GSDI brakuje tego enzymu, dostarczenie dużej ilości fruktozy i laktozy będzie sprzyjać spichrzaniu tych substancji w wątrobie lub przekształceniu się ich w kwas mlekowy, co doprowadzi do kwasicy mleczanowej.

Do wchłaniania glukozy pochodzącej z surowej skrobi kukurydzianej potrzebna jest amylaza trzustkowa, czyli enzym produkowany przez trzustkę, który rozkłada cukry. U niemowląt i małych dzieci nie jest on jeszcze dobrze wykształcony, dlatego one zwykle nie tolerują skrobi. Surową skrobię kukurydzianą podaje się więc dopiero od 2 roku życia, choć prawdopodobnie podawanie skrobi u mniejszych dzieci, np. półrocznych, może spowodować szybsze wykształcenie się amylazy trzustkowej, dlatego też podejmuje się próby podawania surowej skrobi kukurydzianej we wcześniejszych okresach życia. Niestety, ciągłe, ale konieczne leczenie surową skrobią kukurydzianą doprowadza do stanów zapalnych jelit i biegunek.

Przygotowanie skrobi kukurydzianej do spożycia krok po kroku...

1. Potrzebne będą: skrobia kukurydziana, waga, łyżka, plastikowy kubek z zakrętką, szklanka z wodą przegotowaną lub mineralną.

2.Tarujemy wagę z pustym kubkiem plastikowym lub innym wybranym pojemnikiem.

3. Wsypujemy wyliczoną przez lekarza dawkę jednorazową skrobi kukurydzianej. Lepiej zważyć skrobię, niż posługiwać się miarką lub łyżeczką, ponieważ waga jest bardziej dokładna. Porcja może się różnić w zależności od tego, czy skrobia jest zbita, czy sypka.

4. Zdejmujemy skrobię z wagi i zalewamy ją wodą. Do przykładowych 45 gramów można dolać około 120-150 ml wody. Wówczas otrzymamy płynną konsystencję. Jeśli dodamy mniej wody, wtedy roztwór będzie bardziej gęsty. Wtedy podczas połykania może przylegać do gardła i trudno będzie go przełknąć.

5. Mieszamy skrobię z wodą. Najlepiej zrobić to w szczelnie zakręcanym słoiczku lub szczelnym plastikowym pojemniku. Woda musi być wystudzona, by ze skrobi nie zrobił się kisiel. Taki "kisiel" nie będzie skuteczny tak jak surowa skrobia kukurydziana na zimnej wodzie. Jak widać, pojemniki mogą być szklane lub plastikowe. Co istotne, muszą być szczelne i bez dostępu powietrza w trakcie przechowywania, ponieważ skrobia kukurydziana traci swe właściwości w kontakcie z powietrzem.
Uwaga: surowa skrobia kukurydziana może być mieszana z mieszankami dla niemowląt nie zawierającymi sacharozy, fruktozy i laktozy oraz mlekiem sojowym bezcukrowym, napojami bezcukrowymi i/lub z wodą.

6. Obracamy pojemnikiem kilkakrotnie...

7. Odkręcamy pojemnik z mieszaniną.

8. Wypijamy lub podajemy dziecku do spożycia. U małych dzieci skrobię można zmieszać z kleikiem ryżowym i podać w butelce do karmienia. Skrobię wypijamy w ciągu 10 min od sporządzenia zawiesiny, gdyż po tym czasie skrobia już zaczyna się rozkładać i krócej będzie "trzymać cukier we krwi".

Znane marki skrobi kukurydzianej:
Glutenex (Polska)
Bezgluten (Polska)
Argo&Kingsford's (USA)
Mondamin (Niemcy)

Wykonanie zapasów skrobi kukurydzianej, zależy od tego, ile dzieci, a później dorośli jej wypijają. Miesięczne zużycie takiej skrobi może być nawet kilkunastokilogramowe. Koszt 0,5 kilograma skrobi kukurydzianej wynosi około 7zł. Zamawiając zapasy warto pomyśleć o tym, by skrobia była pakowana w mniejsze woreczki ponieważ każdy kontakt z powietrzem może ujemnie wpłynąć na właściwości skrobi, przez co nie będzie tak efektywnie utrzymywać normoglikemii.

Na rynku dostępna jest także modyfikowana skrobia długo-działająca: Glycosade, firmy Vitaflo. Czas działania tej skrobi to około 8 godzin. Dawkowanie ustalane jest w zależności od wieku, masy ciała i stanu organizmu. Skrobia modyfikowana byłaby dobrym rozwiązaniem na noc, gdyż pozwoliłoby to uniknąć budzenia, przygotowywania i spożywania tradycyjnej skrobi kukurydzianej. Glycosade mogłaby więc poprawić jakoś snu, a tym samym jakość życia. Glycosade, sprowadzana jest na import docelowy jako środek specjalnego przeznaczenia żywieniowego. Trzeba mieć na uwadze, że nie jest to lek, a środek spożywczy, zatem jego aktywność nie jest sprawdzana po określonym upływie czasu od wyprodukowania, w przeciwieństwie do preparatów będących lekami.

Monika Dąbska, Katarzyna Ziaja

Na podstawie:
1. Diagnosis and management of glycogen storage disease type I: a practice guideline of the American College of Medical Genetics and Genomics, 2014
2. Use of modified cornstarch therapy to extend fasting in glycogen storage disease types Ia and Ib, 2008
3. Carbohydrate metabolism
4. Glycosade