Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego

Poprzeczne zapalenie rdzenia to choroba neurologiczna, której objawy wynikają ze stanu zapalnego toczącego się w rdzeniu kręgowym. Należy do grupy rzadkich chorób zapalnych. Powoduje różnego stopnia uszkodzenie rdzenia kręgowego, zaburzenia czucia i układu autonomicznego - kontrolującego mimowolne funkcjonowanie organizmu, takie jak bicie serca, oddychanie, praca układu pokarmowego i odruchy. Stan zapalny niszczy mielinę w rdzeniu kręgowym, co przerywa impulsy nerwowe biegnące do określonych partii ciała do układu nerwowego, przez co dochodzi do pojawienia się charakterystycznych objawów [1].

Wspomniany stan zapalny obejmuje całą szerokość rdzenia kręgowego biorąc pod uwagę jego przekrój poprzeczny. Zapalenie może lokalizować się w różnych segmentach rdzenia - albo szyjnym, albo piersiowym, lędźwiowym i krzyżowym [2]. (Wyobraźmy sobie, że rdzeń kręgowy jest pokrojony na ściśle określone "plasterki" pogrupowane na odcinki: szyjny, piersiowy, lędźwiowy, krzyżowy; stan zapalny toczy się w którymś z tych "plasterków")

Inne nazwy choroby: ang. transverse myelitis, TM [1]

Zachorowalność:

Poprzeczne zapalenie rdzenia występuje u dzieci, dorosłych, kobiet, mężczyzn różnych ras ludzkich.Występowanie rodzinne choroby nie zostało potwierdzone badaniami naukowymi. Częstość zachorowań osiąga dwa szczyty, pierwszy między 10 a 19 rokiem życia, drugi między 30 a 39 [2].  

Przyczyny

Dokładne przyczyny poprzecznego zapalenia rdzenia jeszcze nie zostały ostatecznie zidentyfikowane. Stany zapalne powodujące uszkodzenia nerwów w rdzeniu kręgowym mogą być wynikiem infekcji:

- wirusowych (wirus ospy wietrznej, opryszczki, grypy, wirus cytomegalii, Epsteina-Barr, grypy, wirusy ECHO, HIV, wirusowe zapalenie wątroby typu A, różyczka i polio), 

- bakteryjnych (jak zakażenia skóry, infekcje ucha środkowego i Mycoplasma pneumoniae (bakteryjne zapalenie płuc),

lub nieprawidłowymi reakcjami immunologicznymi (np. w przebiegu chorób takich jak toczeń, zespół Sjögrena i sarkoidoza oraz nowotwory).  

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego może wystąpić również jako powikłanie odry, kiły, boreliozy i niektórych szczepień, w tym na ospę wietrzną i przeciw wściekliźnie. 

Jeśli nie udaje się zidentyfikować przyczyny, wówczas mówimy o idiopatycznym poprzecznym zapaleniu rdzenia [2, 3]. 

Należy pamiętać, że objawy poprzecznego zapalenia rdzenia mogą stanowić wczesne objawy stwardnienia rozsianego (SM) i zespołu Devica. Częściowe poprzeczne zapalenie rdzenia jest bardziej charakterystyczne dla chorych z SM, natomiast w zespole Devica oprócz zapalenia rdzenia występuje zapalenie nerwów wzrokowych, niekoniecznie jednocześnie.Wszystkie te jednostki chorobowe są inaczej leczone, dlatego też istotna jest rzetelna diagnostyka różnicowa [2].

Objawy i rozpoznanie

Są to charakterystyczne dolegliwości wynikające ze stanu zapalnego w określonym segmencie rdzenia kręgowego. Zatem na podstawie objawów lekarz będzie mógł określić, w którym miejscu toczy się proces zapalny. Objawy trwają od kilku godzin do kilku tygodni. Ostre poprzeczne zapalenie rdzenia rozwija się od kilku godzin do kilku dni, natomiast podostre od 1 do 4 tygodni [2]. 

Początkowo choroba daje o sobie znać poprzez:

- ból w dolnych partiach pleców,

- parestezje w kończynach dolnych (nieprawidłowe odczucia, takie jak pieczenie, łaskotanie, kłucie, pieczenie, chłód lub mrowienie), uczucie ociężałości kończyny, potknięcia lub powłóczenie stopą

- osłabienie mięśni, utrata czucia i częściowy paraliż kończyn i dolnej części tułowia,

- odczuwanie skurczów mięśni

- złe samopoczucie, ból głowy, gorączka, brak apetytu [2].

Ponadto mogą pojawić się zaburzenia w koordynacji ruchów kończyn górnych i ich osłabienie. Choroba może szybko postępować i doprowadzić do paraliżu, nietrzymania moczu (lub też zatrzymania, tzw. retencji moczu) i stolca. Chorzy zgłaszają także zwiększenie wrażliwości na dotyk w określonych częściach ciała, np. przyleganie ubrania lub delikatny dotyk powodują ból oraz zwiększoną wrażliwość na zmiany temperatur, skrajne ciepło lub zimno [2].

Ułatwieniem w postawieniu diagnozy jest stwierdzenie następujących czterech objawów:

1 - osłabienie mięśni w kończynach górnych i dolnych,

2 - ból (w dole pleców, ostry, mający charakter "postrzału", promieniujący do kończyn dolnych lub górnych, bądź tułowia)

3 - zaburzenia czuciowe (parestezje, nadwrażliwość na bodźce zwenętrzne)

4 - zaburzenia czynności jelit i pęcherza moczowego (zatrzymanie moczu i stolca, nietrzymanie moczu i stolca, nadmierna kurczliwość pęcherza i jelit) [2].

Objawy z odcinka szyjnego obejmują zaburzenia kontroli mięśni szyi, ramion, rąk i mięśni oddechowych, w tym

From: http://lifewithparalysis.wordpress.com/

przepony, powodujące zaburzenia oddychania. Jeśli do zapalenia rdzenia dojdzie w odcinku piersiowym, wówczas będziemy obserwować zaburzenia przewodnictwa nerwowego w okolice tułowia i pewne części ramion. Gdy zajęty będzie odcinek lędźwiowy, wtedy objawy choroby będą manifestować się w biodrach i kończynach dolnych. W przypadku zapalenia w odcinku krzyżowym dostrzeżemy objawy w pachwinach, paluchach stóp i określonych częściach kończyn dolnych. 

Warto wiedzieć, że uszkodzenie w danym segmencie będzie skutkowało upośledzeniem funkcji w segmentach rdzenia znajdujących się poniżej uszkodzenia. 

Najczęściej do demielinizacji dochodzi w odcinku piersiowym, co skutkuje zwykle zaburzeniami w kontroli pracy ramion, a także pęcherza moczowego i jelit [2].

U niektórych pacjentów obserwuje się zanikanie objawów lub minimalne ograniczenia ruchowe. Niestety, chorzy mogą pozostać niepełnosprawni na długi okres lub na zawsze, co niewątpliwie wpływa na ich funkcjonowanie bio-psycho-społeczne. Osoby chore doświadczają na ogół jednego epizodu zapalenia rdzenia. Jednak w bardzo rzadkich przypadkach obserwowano nawroty poprzecznego zapalenia rdzenia [2].

Badania diagnostyczne

Lekarz po zaobserwowaniu objawów będzie poszukiwał zmian strukturalnych w układzie nerwowym wykonując badania:

- rezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego (Przykłady MRI w poprzecznym zapaleniu rdzenia >> Radiopedia (widoczne jaśniejsze, owalne zmiany w rdzeniu kręgowym))

- tomografii komputerowej kręgosłupa z lub bez mielografii.

Ponadto, aby zidentyfikować przyczynę i dokonać diagnostyki różnicowej, zostaną zlecone badania w kierunku:

- tocznia rumieniowatego układowego, 

- zakażenia wirusem HIV, 

- niedoboru witaminy B12,

- NMO-IgG (zespół Devica),

- punkcja lędźwiowa i pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego (w TM stwierdza się dużo leukocytów; wykluczenie infekcji i stwardnienia rozsianego),

- inne w zależności od potrzeb [2, 3] 

Możliwości terapeutyczne 

Choroba na chwilę obecną jest niewyleczalna. Pierwszy etap leczenia, który można nazwać "ratunkowym" ma na celu zmniejszenie stanu zapalnego w rdzeniu kręgowym, łagodzenie objawów i zapobieganie uszkodzeniu układu nerwowego. Stan zapalny w rdzeniu można opanować poddając pacjenta leczeniu steroidami, takimi jak metyloprednizon i deksametazon podawanymi dożylnie przez 5 dni [3] (później u niektórych chorych zaleca się stosować prednizon doustnie). Neurolodzy zlecają jeden z z wymienionych preparatów, ponieważ sterydy osłabiają reakcje układu odpornościowego, a jedną z domniemanych przyczyn poprzecznego zapalenia rdzenia są zaburzenia immunologiczne. 

W razie niepowodzenia sterydoterapii, wykonywana jest wymiana osocza (plazmafereza, Plasma Exchange (PLEX) ) [2, 3] i terapie lekowe mające na celu ratowanie funkcji układu nerwowego oraz leczenie immunomodulujące (np. cyklofosfamid) [3]. Zalecana jest także terapia bólu i leczenie spoczynkowe w łóżku przez kilka dni, do tygodni [2]. W terapii bólu stosowane są niesteroidowe leki przeciwzapalne: ibuprofen lub naproksen; koanalgetyki (zwiększające działanie przeciwbólowe NLPZ) z grupy leków przeciwdepresyjnych: amitryptylina i sertralina; rozluźniające mięśnie: baklofen lub tyzanidyny oraz leki przeciwdrgawkowe: gabapentyna, pregabalina i karbamazepina [2].

Jeśli dochodzi do zaburzeń oddychania, chorzy mogą wymagać intubacji i wentylacji mechanicznej na oddziale intensywnej terapii [2].

Po "leczeniu ratunkowym" wdrażane jest "leczenie odzyskujące". Jego celem jest utrzymanie funkcjonowania organizmu pacjenta bądź odzyskanie częściowej lub całkowitej sprawności układu nerwowego. 

Chorzy są najczęściej leczeni w szpitalu lub w ośrodku rehabilitacyjnym. Często, nawet przed rozpoczęciem odzyskiwania funkcji układu nerwowego, opiekunowie osoby chorej mogą zostać pouczeni, aby poruszać kończynami pacjenta, co pozwoli utrzymać mięśnie chorego w dobrej formie; elastyczne i silne oraz zmniejszyć ryzyko rozwinięcia się odleżyn w unieruchomionych obszarach ciała.  

Później, jeśli pacjenci zaczynają odzyskiwać kontrolę nad ciałem, wdrażana jest indywidualnie dobrana rehabilitacja, by wzmocnić siłę mięśni, koordynację i zakres ruchu. Rehabilitacja nie zwalcza przyczyn choroby, ale może zapobiegać niepełnosprawności lub ją zmniejszyć, czy wreszcie zniwelować. Pozwala na samodzielne wykonywanie czynności codziennych [2]. 

Jeśli pacjent po około 3-6 miesiącach nie odzyskuje sprawności, konieczna jest "agresywna", intensywna rehabilitacja. Z badań historycznych dowiadujemy się, że około 1/3 tych chorych odzyskuje możliwość chodzenia i doświadcza minimalnych dolegliwości związanych z pęcherzem, jelitami oraz parestezje. U kolejnej 1/3 pacjentów pozostają spastyczne zaburzenia chodu, zaburzenia czucia, parcie na mocz i nietrzymanie moczu. Ostatnia 1/3 nie uzyskuje żadnej poprawy. Prawdopodobnie szybkie pojawienie się objawów TM koreluje z trudnościami w powrocie do zdrowia i sprawności [2].

Objawy poprzecznego zapalenia rdzenia takie jak osłabienie i spastyczność mięśni, paraliż, przewlekły ból, nietrzymanie moczu to główne wyzwania dla fizjoterapeutów. Mogą one utrudniać wykonywanie czynności samoobsługowych, stąd konieczność wspomagania chorego przez właściwie dobrany rodzaj terapii ruchowej i fizykoterapii. Ponadto utrata sprawności często staje się przyczyną cierpienia psychicznego i depresji, dlatego warto wesprzeć siły psychiczne pacjenta serdecznością i życzliwością, psychoterapią, a w razie potrzeby lekiem stymulującym nastrój. Fizjoterapia, ruch, odzyskiwanie sprawności staje się także motywatorem do działania, co również pozytywnie wpływa na samopoczucie. Pacjent hospitalizowany powinien mieć możliwość skorzystania z porady pracownika socjalnego zatrudnionego w szpitalu [2].

Fizjoterapia

- łagodzenie spastyczności i bólu

- stymulowanie siły mięśni

- nauka posługiwania się wózkiem inwalidzkim, kulami, laskami, uchwytami, matami, szelkami

- nauka samoobsługi (spożywanie posiłków, kąpiel etc.)

- zapobieganie odleżynom [2] 

Problemy z pęcherzem moczowym

- specjalistyczne wkładki dla mężczyzn i kobiet z nietrzymanie moczu

- okresowe lub przerywane cewnikowanie

- stymulacja elektryczna

- leczenie operacyjne i farmakologiczne [3]

 

Problemy z jelitami

- dieta z błonnikiem pokarmowym

- stosowanie leków i czopków przeczyszczających

- dbałość o prawidłowe nawodnienie organizmu

- rzadko interwencje chirurgiczne [3]

 

Zaburzenia seksualne

- porada seksuologiczna i edukacja seksualna

- dbałość o higienę układu moczowego

- zalecenie opróżnienia pęcherza moczowego przed aktywnością seksualną

- leczenie zaburzeń erekcji u mężczyzn i pobudzanie libido u kobiet inhibitorami fosfodiesterazy typu 5 np. Viagra (sildenafil), Levitra (wardenafil) i Cialis (tadalafil)

- zaproponowanie stosowania lubrykantów

- poszanowanie praw seksualnych każdego człowieka [3]

 

Terapia zajęciowa

- nauka nowych sposobów funkcjonowania

- odtworzenie samodzielności poprzez naukę samodzielności: ubieranie, kąpiel, czesanie

- przystosowanie warunków mieszkaniowych do potrzeb chorego: zamontowanie uchwytów, likwidacja dywaników, zredukowanie progów, usunięcie zbędnych przedmiotów z podłogi, ergonomiczne ułożenie wyposażenia

- udzielenie instruktażu jak korzystać z udogodnień [2]

Terapia zawodowa

- poszukiwanie pracy dostosowanej do osoby chorej

- identyfikowanie pracodawców

- mediowanie w relacji pacjent-pracodawca [2]  

W USA trwają badania naukowe nad immunologicznymi przyczynami TM, możliwościami naprawy demielinizacji w rdzeniu kręgowym, terapii za pomocą przeszczepu komórek, protezami neuronowymi [2].

.

1. Myelitis.org

2. ninds.nih.gov

3. NORD