Zespół Sjögrena – "zespół suchości"

Suchość oczu to problem zdrowotny dosć często spotykany zwłaszcza u osób pracujących przy komputerze i w pomieszczeniach klimatyzowanych. Jest to jednak objaw przejściowy, który możemy zmniejszyć lub zniwelować, modyfikując swoje zachowania i stosując preparaty sztucznych łez. Niekiedy jednak suchość oczu to objaw poważnego schorzenia, znanego jako zespół Sjögrena*.

Przyczyny i występowanie choroby
Zespół Sjögrena należy do grupy chorób tkanki łącznej i autoimmunologicznych i charakteryzuje się upośledzonym wydzielaniem łez i śliny. Przyczyny choroby nie są do końca poznane, ale istnieją hipotezy, uznające wirusy za ważny czynnik etiologiczny choroby. Głównie zwraca się uwagę na wirus cytomegalii, Epsteina-Barra, WZW C i HIV. Zanotowano też związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ.
Zespół Sjögrena częściej występuje w populacji kobiet, a stosunek występowania wśród kobiet i mężczyzn wynosi 9:1. Zwykle objawy zespołu pojawiają się około czwartej, piątej dekady życia.

Inne nazwy zespołu Sjögrena: choroba Mikulicza-Radeckiego, zespół suchości, syndroma Sjögreni.

Objawy, postaci i kryteria diagnostyczne choroby
Zespół Sjögrena może przebiegać w postaci pierwotnej lub wtórnej. Pierwotna postać syndromu występuje bez przyczyny, samodzielnie, a u chorych obserwuje się typowe nacieki na gruczoły ślinowe i łzowe. O zespole wtórnym, mówimy zaś, gdy objawy występują w przebiegu innych schorzeń autoimmunologicznych (RZS, TRU).

Kryteria diagnostyczne zespołu Sjögrena American-European Consensus Group:

I. Objawy oczne:
1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce ("drapanie" w oczach, pieczenie oczu, "zmęczenie" oczu nadwrażliwość na światło lub dym tytoniowy)
2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami
3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę

II. Objawy z jamy ustnej:
1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące (możliwe infekcje jamy ustnej, grzybice, pleśniawki, próchnica, trudności z żuciem pokarmu, mówieniem, noszeniem protez zębowych, zaburzenia smaku)
2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej (powiększenie ślinianek przyusznych)
3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku

III. Testy oczne
1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut)
2/ barwienie różem bengalskim bądź inną metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda)

IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1)

V. Zajęcie gruczołów ślinowych:
1/ sialometria - pomiar produkcji śliny (<1,5ml w ciągu 15min)
2/ sialografia ślinianek
3/ scyntygrafia ślinianek

VI. Obecność p/ciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B

Pierwotny zespół Sjögrena stwierdza się w przypadku obecności przynajmniej 4 z 6 kryteriów z bezwzględną obecnością dodatniego wyniku badania hist-pat (IV) lub serologicznego (VI) oraz w razie obecności 3 z 4 następujących kryteriów: III, IV, V, VI.

Pierwotny zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala:
1) suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca):
a) typowe barwienie nabłonka rogówki i spojówki różem bengalskim widoczne w lampie szczelinowej,
b) zmniejszone jeziorko łzowe,
c) test Schirmera < 5 mm po 5 minutach;
2) ogniskowe zapalenie w obrębie mniejszych gruczołów ślinowych widoczne na skrawkach pobranych drogą biopsji, według skali 1 ognisko/mm2 po wykluczeniu innych przyczyn zapalenia.

Kryteria wykluczające rozpoznanie zespołu Sjögrena: 

• wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi; 
• wirusowe zapalenie wątroby typu C; 
• zespół nabytego braku odporności; 
• wcześniej zdiagnozowany chłoniak; 
• sarkoidoza; 
• przeszczep przeciw gospodarzowi; 
• używanie leków antycholinergicznych (Akineton, Pridinol, Aparkan, Atropina, Atrovent, Berodual). 

Stany te imitują objawy zespołu.

Kryteria rozpoznania wtórnego zespołu Sjögrena

I. Objawy oczne:
1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce
2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami
3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę

II. Objawy z jamy ustnej:
1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące
2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej
3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku

III. Testy oczne
1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut)
2/ barwienie różem bengalskim bądź inna metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda)
IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1)

V. Zajęcie gruczołów ślinowych:
1/ sialometria- pomiar produkcji śliny(<1,5ml w ciągu 15min)
2/ sialografia ślinianek
3/ scyntygrafia ślinianek

Wtórny zespół Sjögrena stwierdzamy po zaobserwowaniu I lub II kryterium oraz przynajmniej 2 z III, IV,V. 

Wtórny zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala:
1) reumatoidalne zapalenie stawów lub inna układowa choroba tkanki łącznej rozpoznana na podstawie odpowiednich kryteriów,
2) jedno lub obydwa spełnione kryteria dla pierwotnego zespołu Sjögrena [wg Danielsa i Talala].

Możliwy zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala:
1) jeden z objawów pierwotnego zespołu Sjögrena oraz:
2) obecność jednego z następujących objawów:

• nacieki limfocytarne w płucach, 
• śródmiąższowe zapalenie nerek i/lub kwasica cewkowa, 
• plamica związana z hiperimmunoglobulinemią lub zapaleniem naczyń, 
• miopatie, 
• neuropatie, 
• przewlekła choroba wątroby, 
• hiperimmunoglobulinemia (poli− lub monoklonalna), 
• krioglobulinemia, autoprzeciwciała (czynnik reumatoidalny, 
• przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw Ro(SS−A) i La(SS−B). 

Inne objawy mogące wystąpić w przypadku zespołu Sjögrena to np. suchość pochwy, zimne ręce i stopy, zapalenie stawów, zapalenia trzustki, tarczycy i wątroby, a także suchość skóry, pokrzywka, plamica, owrzodzenia skórne. Rzadko pojawiają się nowotwory np. chłoniaki.

Badania, które mogą być jeszcze przydatne w diagnostyce: USG ślinianek klasyczne i z Dopplerem, rezonans magnetyczny oraz sialografia rezonansu magnetycznego, test krystalizacji łez i śliny, test Saxona (żucie kompresów gazowych i ich ocena) oraz badania krwi.

Możliwości terapeutyczne
Leczenie zespołu jest wyłącznie objawowe. Polega na stosowaniu preparatów sztucznych łez np. Vidisic Fluid, Lacrimal, Tears Naturale II, Artelac, Vidisic żel oraz sztucznej śliny Mucinox, Profylin żel z fluorem, Xerostom Saliva, Salivarex. W celu opanowania postępu choroby wykorzystywane są leki z hydroksychlorochiną lub chlorochiną, immunosupresanty i glikokortykosterydy. Przeciwbólowo stosuje się NLPZ. Leczenie wtórnego zespołu to przede wszystkim właściwe leczenie choroby podstawowej i objawowe. Aby zapobiec chorobom zębów i przyzębia zalecane są systematyczne wizyty w gabinecie stomatologicznym.

* [wym. szegrena]

Źródła:

1. Szczeklik A., Gajewski P., Choroby wewnętrzne. Kompendium Medycyny Praktycznej, MP, Kraków 2009 
2. Prajs K. i wsp., Artykuł przeglądowy: Współczesna diagnostyka zespołu Sjögrena, Reumatologia 2005; 43, 6: 363-368 
3. Fuglewicz A., Pękala Ł.: Wtórny zespół Sjögrena u chorych z układowymi chorobami tkanki łącznej.: Adv. Clin. Exp. Med. 2003, 12, 3, 329–339, ISSN1230−025X