Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - dawniej zespół Churga-Strauss

Alergia i astma to choroby, które na stałe wpisały się w obraz współczesnej medycyny. Dla wielu osób są one jedynie uciążliwą, przewlekłą dolegliwością. Zdarza się jednak, że stanowią początek znacznie poważniejszego procesu chorobowego.

Eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń (EGPA) jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy wymyka się spod kontroli i zaczyna uszkadzać własne tkanki. Choroba rozwija się stopniowo — często latami — zaczynając się od objawów alergicznych, by ostatecznie doprowadzić do uogólnionego zapalenia naczyń i zajęcia wielu narządów.

Synonimy

• zespół Churga–Strauss
• ang. Churg–Strauss syndrome (CSS)
• ang. allergic granulomatosis with polyangiitis
• ang. EGPA (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)

Numery w klasyfikacjach:

• ICD-10: M30.1
• ORPHAcode: 183

Epidemiologia

EGPA należy do chorób rzadkich. Szacuje się, że roczna zapadalność wynosi około 2–4 przypadki na milion osób. Choroba najczęściej ujawnia się między 20. a 50. rokiem życia i nieco częściej dotyczy mężczyzn.

Rzeczywista liczba chorych może być jednak wyższa, ponieważ choroba bywa trudna do rozpoznania — szczególnie we wczesnych stadiach, gdy objawy przypominają typową astmę lub alergię.

Przyczyny i patogeneza

Dokładna przyczyna choroby pozostaje nieznana. Wiadomo jednak, że EGPA jest chorobą autoimmunologiczną, w której dochodzi do zaburzenia regulacji odpowiedzi immunologicznej.

Kluczową rolę odgrywają eozynofile — komórki układu odpornościowego, które fizjologicznie uczestniczą w reakcjach alergicznych i obronie przeciwpasożytniczej. W warunkach choroby ich liczba gwałtownie wzrasta, a same komórki zaczynają gromadzić się w tkankach, uwalniając substancje cytotoksyczne i prozapalne. To właśnie eozynofile odpowiadają za:

• uszkodzenie tkanek,
• powstawanie nacieków zapalnych,
• rozwój ziarniniaków.

U części pacjentów obecne są również przeciwciała ANCA, które dodatkowo nasilają proces zapalny w ścianach naczyń krwionośnych. Przeciwciała te są autoprzeciwciałami atakującymi własne granulocyty, co prowadzi do autoimmunologicznego zapalenia małych naczyń krwionośnych.

W literaturze opisano także możliwy związek między pojawieniem się choroby a stosowaniem inhibitorów leukotrienów (np. montelukastu). Nie jest jednak jasne, czy leki te wywołują chorobę, czy jedynie „ujawniają” jej wcześniej maskowaną postać po redukcji sterydów.

Objawy

Obraz kliniczny eozynofilowego ziarniniakowego zapalenia naczyń jest niezwykle zróżnicowany i zmienny w czasie. Choroba może przez lata przypominać zwykłą alergię, by następnie przejść w ciężką, wielonarządową postać zapalenia naczyń. Najbardziej charakterystyczne jest współistnienie objawów alergicznych, eozynofilii oraz uszkodzenia narządów wynikającego z zapalenia naczyń i nacieków eozynofilowych.

EGPA to choroba, która rozwija się etapami — od pozornie „niewinnej” alergii aż do pełnoobjawowego zapalenia naczyń obejmującego wiele narządów. To właśnie ta ewolucja sprawia, że rozpoznanie bywa opóźnione, a pierwsze objawy często są bagatelizowane.

Układ oddechowy

Układ oddechowy jest niemal zawsze zajęty i to właśnie tutaj pojawiają się pierwsze objawy choroby. Astma w przebiegu EGPA ma często ciężki, trudny do kontroli przebieg i może poprzedzać rozpoznanie nawet o kilka–kilkanaście lat. Towarzyszy jej przewlekły nieżyt nosa, polipy nosa oraz nawracające zapalenia zatok.

W późniejszych etapach choroby pojawiają się nacieki w płucach, które mogą mieć charakter przemieszczający się (tzw. nacieki wędrujące). Pacjenci zgłaszają duszność, kaszel, a niekiedy krwioplucie. W badaniach obrazowych widoczne są zmiany śródmiąższowe lub wysięk opłucnowy.

Układ nerwowy

Zajęcie układu nerwowego jest częste i ma zwykle postać mononeuropatii wieloogniskowej. Objawia się ona nagłym osłabieniem siły mięśniowej, zaburzeniami czucia, drętwieniem lub bólem w obrębie kończyn.

W bardziej zaawansowanych przypadkach może dojść do uogólnionej polineuropatii, a także — rzadziej — zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, prowadzącego do udaru mózgu, drgawek czy zaburzeń świadomości.

Układ sercowo-naczyniowy

Zajęcie serca jest jednym z najpoważniejszych powikłań choroby i istotnie wpływa na rokowanie. Może obejmować zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, kardiomiopatię czy zaburzenia rytmu serca. Objawy bywają niespecyficzne — od duszności wysiłkowej i kołatania serca, po nagłe pogorszenie stanu ogólnego. Niekiedy pierwszym objawem jest niewydolność serca.

Nerki

Objawy nerkowe zwykle mają łagodniejszy przebieg niż w innych zapaleniach naczyń, ale mogą prowadzić do kłębuszkowego zapalenia nerek, białkomoczu czy krwinkomoczu. W cięższych przypadkach rozwija się niewydolność nerek.

Skóra

Zmiany skórne są częste i mogą mieć różnorodny charakter — od plamicy, przez guzki i grudki, aż po owrzodzenia. Często są wynikiem zapalenia drobnych naczyń.

Przewód pokarmowy

Zajęcie przewodu pokarmowego może objawiać się bólami brzucha, biegunką, a w ciężkich przypadkach prowadzić do niedokrwienia jelit, martwicy lub perforacji.

Trójfazowy przebieg choroby

Jedną z najbardziej charakterystycznych cech EGPA jest jej etapowy, wieloletni przebieg. Wyróżnia się fazę alergiczną, eozynofilową i zapalenia naczyń.

Faza alergiczna

To najwcześniejszy etap choroby, który może trwać wiele lat. Dominują objawy alergiczne:

• przewlekły nieżyt nosa,
• polipy nosa,
• astma (często ciężka, trudna do leczenia).

Faza eozynofilowa

W tej fazie dochodzi do znacznego wzrostu liczby eozynofilów we krwi oraz ich nacieku w tkankach. Objawy zależą od lokalizacji zmian:

• płuca – nacieki, duszność,
• przewód pokarmowy – bóle brzucha, biegunki,
• skóra – zmiany zapalne.

Faza zapalenia naczyń

Najcięższy etap choroby, w którym rozwija się układowe zapalenie naczyń. Może prowadzić do uszkodzenia wielu narządów i stanowi zagrożenie życia.

Ważne! 

EGPA to choroba, która zaczyna się jak alergia, ale nigdy nie powinna być przez nią tłumaczona bez końca — bo w pewnym momencie przestaje być tylko reakcją, a zaczyna niszczyć organizm od środka.

Diagnostyka

Rozpoznanie EGPA jest procesem złożonym i wymaga uwzględnienia zarówno obrazu klinicznego, jak i wyników badań dodatkowych. Choroba często rozwija się latami, dlatego kluczowe znaczenie ma czujność kliniczna — szczególnie u pacjentów z astmą i eozynofilią. 

Wykrycie EGPA nie opiera się na jednym badaniu, ale na całości obrazu klinicznego — połączeniu astmy, eozynofilii oraz zajęcia narządów, szczególnie układu nerwowego i płuc. Podstawą diagnostyki jest dokładny wywiad oraz ocena objawów wielonarządowych. Szczególnie istotne są informacje dotyczące długo trwającej astmy, alergii oraz nagłego pogorszenia stanu zdrowia.

W badaniach laboratoryjnych charakterystyczna jest znaczna eozynofilia, często przekraczająca 10% leukocytów. Obserwuje się także podwyższone markery stanu zapalnego. U części pacjentów obecne są przeciwciała ANCA, które wiążą się częściej z zajęciem nerek i układu nerwowego.

Badania obrazowe, takie jak RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej, ujawniają nacieki płucne, które mogą mieć charakter przemieszczający się. W diagnostyce zajęcia serca niezbędne są EKG oraz echokardiografia, a w wybranych przypadkach rezonans magnetyczny.

Badanie histopatologiczne, choć nie zawsze konieczne, może potwierdzić obecność martwiczego zapalenia naczyń, nacieków eozynofilowych oraz ziarniniaków — trzech klasycznych cech choroby.

Klasyfikacja ACR (American College of Rheumatology, 1990)

Kryteria ACR dla eozynofilowego ziarniniakowego zapalenia naczyń powstały po to, aby ułatwić rozpoznanie choroby i odróżnić ją od innych zapaleń naczyń. Do dziś są szeroko stosowane w praktyce klinicznej. Służą one głównie do klasyfikacji, a nie wczesnego wykrywania choroby. Oznacza to, że pacjent we wczesnym stadium może jeszcze ich nie spełniać, mimo że choroba już się rozwija.

Dlatego też, jeśli z objawów pacjenta układa się "łańcuszek": astma + eozynofilia + objawy ogólnoustrojowe - zawsze należy pomyśleć o EGPA.

Leczenie

Leczenie EGPA jest złożone i wymaga indywidualnego podejścia, zależnego od stopnia zaawansowania choroby oraz zajęcia narządów.

Podstawą terapii są glikokortykosteroidy, które działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie. W łagodniejszych postaciach choroby mogą być wystarczające do uzyskania remisji. W ciężkich przypadkach, zwłaszcza przy zajęciu serca, nerek lub układu nerwowego, stosuje się wysokie dawki steroidów podawane dożylnie.

W sytuacjach zagrożenia życia konieczne jest włączenie leczenia immunosupresyjnego. Najczęściej stosowany jest cyklofosfamid, który skutecznie hamuje aktywność układu odpornościowego i ogranicza progresję choroby. W leczeniu podtrzymującym stosuje się leki takie jak azatiopryna czy metotreksat.

Leczenie biologiczne EGPA

W ostatnich latach coraz większe znaczenie zyskują terapie biologiczne, ukierunkowane na eozynofile, które pozwalają zmniejszyć aktywność choroby i ograniczyć konieczność długotrwałego stosowania sterydów. Jest to leczenie biologiczne przeciwciałami monoklonalnymi. Stosuje się je u pacjentów:

• z nawrotowym przebiegiem choroby,
• zależnych od wysokich dawek sterydów,
• z dominującą eozynofilią lub ciężką astmą.

Najważniejszym lekiem jest mepolizumab (anty-IL-5). Blokuje on interleukinę 5, która odpowiada za rozwój i przeżycie eozynofilów. W efekcie zmniejsza ich liczbę, ogranicza stan zapalny i pozwala na redukcję dawek sterydów oraz liczby zaostrzeń.

Podobnie działa benralizumab, ale silniej — prowadzi do bezpośredniego „usunięcia” eozynofilów z organizmu. Jest obecnie szeroko stosowany w astmie i badany w EGPA.

U pacjentów z postacią choroby związaną z przeciwciałami ANCA zastosowanie znajduje rytuksymab, który działa na limfocyty B i hamuje proces zapalenia naczyń.

Plazmafereza może być rozważana w wybranych przypadkach, jednak jej skuteczność nie jest jednoznacznie potwierdzona i nie stanowi standardu leczenia.

Leczenie wymaga długotrwałej kontroli, ponieważ choroba ma tendencję do nawrotów, a stosowane terapie mogą wiązać się z działaniami niepożądanymi.

FAQ

Czy mogę zajść w ciążę?

Tak, ale wymaga to bardzo dobrego przygotowania i współpracy z lekarzem. Najbezpieczniej planować ciążę w okresie remisji choroby. Niektóre leki stosowane w EGPA (np. cyklofosfamid) są przeciwwskazane w ciąży, dlatego terapia często musi być wcześniej zmodyfikowana. Ciąża może wpływać na aktywność choroby — zarówno ją wyciszyć, jak i zaostrzyć — dlatego konieczna jest ścisła kontrola.

Czy mogę uprawiać sport?

Tak — aktywność fizyczna jest wręcz wskazana, ale musi być dostosowana do Twojego stanu zdrowia. W okresie remisji zalecany jest umiarkowany wysiłek (spacery, pływanie, rower), który poprawia wydolność i samopoczucie. W czasie zaostrzeń lub przy zajęciu serca, płuc czy nerwów — wysiłek powinien być ograniczony. Najważniejsza zasada: nie doprowadzać organizmu do skrajnego zmęczenia.

Czy mogę normalnie pracować?

W wielu przypadkach tak. Wszystko zależy od przebiegu choroby i zajęcia narządów. Osoby w remisji często funkcjonują zawodowo normalnie. W cięższych postaciach choroby może być konieczne ograniczenie pracy fizycznej lub stresującej. Kluczowe jest indywidualne podejście — nie choroba definiuje możliwości, tylko jej aktywność.

Czy każda alergia może oznaczać EGPA?

Nie — zdecydowanie nie. Sama alergia nie oznacza EGPA, ale nietypowy przebieg już tak. Alergie i astma są bardzo częste, a EGPA jest chorobą rzadką. Jednak pewne objawy powinny wzbudzić czujność:

• bardzo wysoka eozynofilia
• nagłe pogorszenie stanu zdrowia mimo leczenia alergii
• objawy spoza układu oddechowego (np. drętwienia kończyn, zmiany skórne, problemy z sercem)

Biorę montelukast — czy jestem w grupie ryzyka EGPA?

To ważne pytanie i często pojawiające się w praktyce. Istnieją doniesienia o związku między stosowaniem montelukastu a ujawnieniem się EGPA, ale nie oznacza to, że lek „wywołuje” chorobę.

Najczęściej wygląda to tak: gdy zmniejsza się dawkę sterydów (bo włączono montelukast), wówczas „ukryta” wcześniej choroba zaczyna się ujawniać. Czyli lek niekoniecznie powoduje EGPA — może raczej odsłaniać jej objawy.

Jeśli przyjmujesz montelukast i pojawiają się nowe, nietypowe objawy (np. osłabienie, drętwienia, wysypki, duszność inna niż zwykle) — warto to skonsultować z lekarzem.

Gdzie szukać wsparcia?

Na Facebooku funkcjonuje grupa eGPA, daw. Zespół Churga-Strauss ZChS- Polska. Zrzesza wszystkich tych, którzy interesują się eGPA (Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń) i chcieliby wymienić się swoimi doświadczeniami i obserwacjami dotyczącymi choroby.

Specyfika znieczulenia pacjenta z EGPA

Znieczulenie pacjentów z EGPA stanowi wyzwanie ze względu na wieloukładowy charakter choroby oraz stosowane leczenie. Największe znaczenie ma zajęcie układu oddechowego. Astma zwiększa ryzyko skurczu oskrzeli podczas indukcji i wybudzania ze znieczulenia. Konieczne jest odpowiednie przygotowanie pacjenta, w tym optymalizacja leczenia przeciwastmatycznego przed zabiegiem.

Istotnym problemem jest także zajęcie serca. Zapalenie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu czy niewydolność serca zwiększają ryzyko powikłań okołooperacyjnych. Wymagana jest dokładna ocena kardiologiczna przed zabiegiem.

Neuropatie mogą wpływać na reakcję pacjenta na leki anestetyczne oraz utrudniać ocenę neurologiczną po operacji.

Pacjenci leczeni przewlekle glikokortykosteroidami wymagają podaży tzw. dawek stresowych steroidów w okresie okołooperacyjnym, aby zapobiec niewydolności nadnerczy.

Z uwagi na możliwość zajęcia wielu narządów, znieczulenie powinno być zawsze planowane indywidualnie, z uwzględnieniem aktualnego stanu pacjenta i przebiegu choroby.

🧬 O autorze:

Katarzyna Ziaja – od 2012 roku zajmuje się tematyką chorób rzadkich. Tworzy treści oparte na aktualnej wiedzy medycznej oraz publikacjach naukowych, aby w przystępny sposób wyjaśniać złożone zagadnienia zdrowotne. Więcej informacji: https://chorobyrzadkie.blogspot.com/p/o-nas.html

Źródła:

1. Rout P, Maher L. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). 2025 Dec 13. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan–. PMID: 30725784.
2. Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V, Dalhoff K, Dunogué B, Gross W, Holle J, Humbert M, Jayne D, Jennette JC, Lazor R, Mahr A, Merkel PA, Mouthon L, Sinico RA, Specks U, Vaglio A, Wechsler ME, Cordier JF, Guillevin L. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med. 2015 Sep;26(7):545-53. doi: 10.1016/j.ejim.2015.04.022. Epub 2015 May 9. PMID: 25971154.
3. Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, Khoury P, Klion A, Langford CA, Merkel PA, Moosig F, Specks U, Cid MC, Luqmani R, Brown J, Mallett S, Philipson R, Yancey SW, Steinfeld J, Weller PF, Gleich GJ; EGPA Mepolizumab Study Team. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med. 2017 May 18;376(20):1921-1932. doi: 10.1056/NEJMoa1702079. PMID: 28514601; PMCID: PMC5548295.
4. Furuta S, Iwamoto T, Nakajima H. Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Allergol Int. 2019 Oct;68(4):430-436. doi: 10.1016/j.alit.2019.06.004. Epub 2019 Jun 29. PMID: 31266709.
5. Kitching AR, Anders HJ, Basu N, Brouwer E, Gordon J, Jayne DR, Kullman J, Lyons PA, Merkel PA, Savage COS, Specks U, Kain R. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020 Aug 27;6(1):71. doi: 10.1038/s41572-020-0204-y. PMID: 32855422.
6. Jennette JC, Falk RJ, Gasim AH. Pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitis. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2011 May;20(3):263-70. doi: 10.1097/MNH.0b013e3283456731. PMID: 21422922; PMCID: PMC4096782.
7. Mohamed H, Ce Ó Mathúna E, Elbardesy H, Shorten G. Anaesthetic management of a patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis for internal fixation of a fractured femur. BMJ Case Rep. 2021 Jan 8;14(1):e239052. doi: 10.1136/bcr-2020-239052. PMID: 33419755; PMCID: PMC7798413.

Ważna informacja:

Artykuł ma charakter informacyjny i nie zastępuje konsultacji z lekarzem.

Aktualizacja: kwiecień 2026