wtorek, 5 marca 2013

Padaczka – przyczyny, klasyfikacja i objawy

Padaczka (epilepsia) jest to tendencja do nawracających napadów. Napad padaczkowy z kolei, to nie tylko pojawienie się zrywań mięśni, drgawek i prężeń, ale też przejściowych, krótkotrwałych stanów nieświadomości, odbieranych przez otoczenie jako „wyłączenie” lub chwilowa „nieobecność”. Wszystkim tym napadom często towarzyszą zmiany w zapisie elektroencefalograficznym.

Epilepsji nie diagnozuje się po przejściu jednorazowego napadu drgawek. Wystąpienie pojedynczego napadu obliguje do podjęcia działań zmierzających do ustalenia jego przyczyny. Do takich napadów dochodzi np. na skutek wysokiej gorączki lub stanu niedocukrzenia. Wtedy mówimy o tzw. sporadycznym napadzie padaczkowym.

Padaczkę stwierdza się wówczas, gdy po pierwszym napadzie, w niedługim czasie miał miejsce kolejny. Czas ten mieści się w ramach, od kilku do kilkunastu miesięcy. Każdy podejrzany incydent epileptyczny, powinien być skonsultowany medycznie i przeanalizowany dostępnymi narzędziami diagnostycznymi. Trzeba jednak pamiętać, że podobne do napadów epileptycznych, mogą być napady niepadaczkowe, o których będzie mowa w odrębnym artykule.

Padaczka w liczbach
Częstość zachorowania na padaczkę wynosi około 50-70 zachorowań, na 100 000 osób, na rok, a 1 osoba na 200 będzie miała czynną padaczkę. Pierwszy napad na ogół ma miejsce u małych dzieci oraz w populacji geriatrycznej, czyli osób po 65. roku życia. W Polsce z powodu padaczki cierpi 1% populacji, czyli około 400 tysięcy osób.

Ognisko padaczkowe i napad padaczkowy
Napad padaczkowy jest wywoływany przez pewną grupę komórek nerwowych (neuronów), która w danym momencie prezentuje nieprawidłową nadpobudliwość, a bardziej szczegółowo: wyróżnia je wysoka częstotliwość wyładowań bioelektrycznych. Miejsce z takimi komórkami, nosi nazwę ogniska padaczkowego. Objawy napadu na ogół zależą od lokalizacji danego ogniska padaczkowego i są widoczne w zapisie elektroencefalogramu – choć też nie zawsze.

Napady epileptyczne mogą być uogólnione lub częściowe; dotyczyć tylko zaburzeń świadomości albo manifestować się niewłaściwą percepcją zmysłową.
Napady uogólnione charakteryzują się wystąpieniem drgawek obejmujących całe ciało chorego oraz utratą przez niego świadomości, natomiast napady częściowe manifestują się drgawkami w obrębie jednej kończyny, górnej lub dolnej. Mogą jednak dotyczyć jedynie jakiejś części danej kończyny np. dłoni, a nawet palca ręki. Przeważnie są to ruchy automatyczne (np. pstryknięcia, klaśnięcia, wyprężenie, pocieranie rąk), które nie wyglądają jak patologia, więc nie wzbudzają zainteresowania otoczenia. Napad może też ograniczać się do zaburzeń świadomości, od częściowej jej utraty po całkowite wyłączenie. Pojawiają się nagle i nie trwają długo.
Zaburzenia percepcji zmysłowej to nieprawidłowości związane z interpretacją bodźców smakowych, zapachowych, odbiorem dźwięków lub obrazów wzrokowych, nie mające żadnej uchwytnej przyczyny w innej chorobie, czy też czynnika zewnętrznego.

Napad napadowi nie równy

Wiele podobnych napadów może współistnieć ze sobą lub też występować samotnie. Niekiedy objawy napadów są odbierane przez otoczenie jako „cecha charakterystyczna” dla danej osoby i norma, w związku z czym nie podejmuje się kroków w celu wyjaśnienia pewnych zachowań. Powinniśmy więc zwracać uwagę na odmienności w zachowaniu oraz poruszaniu się naszych bliskich, a zwłaszcza dzieci, analizując je wedle następujących kryteriów:
- szybkość- wystąpienia określonego zachowania/ruchu (napad nagły, niespodziewany)
- czas trwania napadów (na ogół krótki)
- powtarzalność - takich stanów (występuje pojedynczo, powtarza się często w ciągu dnia/raz na tydzień/kilka razy w miesiącu)
- przyczyny zaistniałego zachowania/ruchu (najczęściej brak)

Przyczyny napadów padaczkowych
W zależności od wieku, możemy posegregować przyczyny napadów padaczkowych. Jednak niekoniecznie oznacza to, że właśnie dany czynnik będzie odpowiadał u nich za pojawienie się padaczki. Warto wiedzieć, że w 2/3 przypadków, etiologia objawów epileptycznych jest nieznana.
Zatem u dzieci i młodzieży, epilepsja najczęściej rozwija się na skutek niedotlenienia i wynaczynienia okołoporodowego, urazów głowy, zapalenia mózgu i uwarunkowanych genetycznie chorób. Padaczka często towarzyszy mózgowemu porażeniu dziecięcemu i może wystąpić u chorych na autyzm.
W średnim wieku, czyli mniej więcej do 60. roku życia, za przyczynę ujawnienia się padaczki, uznaje się urazy mózgu, wolno narastające guzy ośrodkowego układu nerwowego, stwardnienie rozsiane, stwardnienie hipokampa oraz malformacje naczyniowe (różne twory z dysplastycznych naczyń krwionośnych).
Natomiast u osób po 60. roku życia w etiologii padaczek, swój udział będą miały udary mózgu, choroby neurozwyrodnieniowe (demencja, SM), jak również guzy i urazy mózgu.
Oprócz tego, do przyczyn napadów padaczkowych zalicza się jeszcze choroby metaboliczne i niedobory pierwiastkowe oraz parazytozy, czyli inwazje pasożytnicze. W krajach tropikalnych często jest to neurocysticerkoza, spowodowana inwazją tasiemcem uzbrojonym.

Podział padaczek

Padaczki dzielimy na trzy grupy. Pierwszą z nich tworzy podgrupa obejmująca padaczki uogólnione, druga to padaczki ogniskowe (napady częściowe) i trzecia, którą stanowią zespoły padaczkowe.

1 Padaczki uogólnione (zapis EEG przedstawia wyładowania bioelektryczne neuronów występujące jednocześnie, synchronicznie i uogólnione w obydwu półkulach mózgowych, zawsze towarzyszy im utrata świadomości, ale nie obserwuje się objawów zwiastujących napad, czyli tzw. aury)

1.1 napady nieświadomości:

a) napady typowe – charakterystyczna jest nagła utrata świadomości z „wpatrzeniem się” w jeden punkt, znieruchomieniem, „zawieszeniem” i bez objawów ruchowych; jednak mogą się pojawićñ nieznaczne, kilkukrotne mrugnięcia powiekami i zmiany w napięciu mięśni; po napadzie osoba kontynuuje się „przerwane” działanie

b) napady atypowe – do napadu nieświadomości, dołączają się drgania w obrębie ust, mruganie powiekami, wzmożenie lub obniżenie napięcia mięśni; trwają dłużej od napadów typowych; częste w zespole Lennoxa-Gastauta.

Napady nieświadomości mogą pojawiać się kilkakrotnie w ciągu dnia i trwać około 15 sekund (napady typowe) lub dłużej (napady atypowe). Najczęściej są wyzwalane przez hiperwentylację, czyli zwiększoną wentylację płuc, obejmującą nieprawidłowe przyspieszenie i/lub pogłębienie się oddechu. Inne czynniki sprzyjające atakom, to brak snu, zmęczenie, stres lub spożycie alkoholu. W większości przypadków napady nieświadomości występują u dziewczynek.

1.2 napady miokloniczne – to skurcze ruchowe mięśni szyi, tułowia i kończyn, widoczne jako drgawki całego ciała, które trwają krótko i nawracają

1.3 napady toniczne – charakteryzują się wzrostem napięcia mięśniowego i nagłym, silnym skurczem symetrycznych grup mięśniowych, a dochodzi do nich zazwyczaj przed zaśnięciem lub po obudzeniu

1.4 napady toniczno-kloniczne – obserwuje się utratę świadomości i przebieganie w dwóch fazach – tonicznej i klonicznej:

a) faza toniczna: początkowo następuje skurcz mięśni całego ciała, z wydaniem charakterystycznego, nieświadomego okrzyku, związanego z wypychaniem powietrza z klatki piersiowej przez napięte struny głosowe; oddech ulega zatrzymaniu lub staje się nieregularny, co też razem z silnym skurczem ciała, sprzyja niedotlenieniu, objawiającemu się zasinieniem ust i skóry; może pojawićñ się szczękościsk, ślinotok i związane z tym przygryzienie języka lub śluzówki policzka; często dochodzi do bezwiednego oddania moczu

b) faza kloniczna: to wystąpienie skurczów mięśni i drgawek całego ciała; po tym chory zapada w sen ponapadowy trwający różnie długo – od kilku minut do kilku godzin (u dzieci); wówczas oddech jest ciężki, głośny i chrapliwy, a osoba po napadzie zazwyczaj nie pamięta co się działo.

1.5 napady atoniczne – typowy jest spadek napięcia mięśniowego; trwają bardzo krótko, a ich częstym symptomem są upadki, po których chory na ogół wstaje sam, ale z urazem głowy, otarciami, zwichnięciami; napad może też przebiegać 1.6 jako chwilowa niezdolność 1.7 do podjęcia aktywności ruchowej (napad akinetyczny) i/lub z jednostronnym napadem drgawek; u dzieci napady akinetyczne mogą współwystępować 1.8 z miokloniami, po których następuje osłabienie napięcia mięśniowego, upadek lub opadnięcie głowy.

2 Padaczki ogniskowe, czyli napady częściowe
W napadach częściowych, wyładowania bioelektryczne zachodzą w ogniskach padaczkowych zlokalizowanych w jednej półkuli lub jednej części półkuli. Podczas napadu mogą, ale nie muszą pojawić się zaburzenia świadomości oraz bardziej uogólnione skurcze mięśniowe. Cechą, która często występuje jest aura, niejednokrotnie pomagająca w określeniu miejsca i strony wyładowania. Obraz napadu zależy od tego, w jakiej części mózgu doszło do wyładowania:

a) napady czołowe – manifestują się drgawkami klonicznymi, „marszem jacksonowskim” (rozprzestrzenianie się napadu od ręki/stopy w kierunku korpusu, czyli dosiebnym) oraz drgawkami asymetrycznymi, które otoczenie odbiera jako dziwaczne hiperkinezy (ruchy mimowolne), co często nie jest kojarzone z napadem padaczkowym; możliwe też napady ze strony zmysłu powonienia

b) napady z płata ciemieniowegoobejmują spaczenie czucia, czyli parestezje, objawiające się dolegliwościami, których się nie doświadcza w normalnych warunkach, a zalicza się do nich mrowienia, drętwienia, nieprawidłowe odczuwanie ciepła i zimna (pieczenie lub „przymrożenie”), uczucie „przebiegu prądu” przez kończynę – nie należące do przyjemnych wrażeń

c) napady z płata skroniowego to najczęstsze napady, w których możliwe jest wystąpienie aury, obejmującej wrażenia smakowe (posmak metaliczny), węchowe (napady hakowe – odczuwanie niemiłych i dziwacznych zapachów), słuchowe (zniekształcenia, gwizdy, piski, „buczenie”, szumy), wzrokowe (zmiana kształtu); pojawiają się także automatyzmy, jak np. bezcelowe chodzenie, stereotypowe ruchy rąk (skubanie ubrania, zacieranie rąk, niekontrolowane ruchy wargami: mlaskanie, cmokanie, ruchy języka, przełykanie, żucie); w płacie skroniowym mają też swój początek napady z objawami psychicznymi, takimi jak zjawisko deja vecu (poczucie już przeżytego), deja vu (poczucie już widzianego), jamis vecu (poczucie nigdy nie przeżytego) i jamis vu (poczucie nigdy niewidzianego), natrętne i przykre wspomnienia, napady myślowe, zaburzenia afektu (od manii po depresję), objawy wytwórcze (urojenia i omamy), „wrażenie zniekształcenia” przedmiotów z otoczenia, „uczucie przebywania za własnym ciałem” i obserwowania go z zewnątrz; występują też objawy związane z układem pokarmowym, takie jak sensacje w nadbrzuszu – uczucie wstępującego ucisku od żołądka, do gardła.

d) napady z płata potylicznego – ujawniają się w zaburzeniach wzrokowych, czyli np. widzeniu kolorowych świateł, błysków, iskier, zygzaków, kolorowych kul, falistych wzorków, ubytków w polu widzenia, napadowej ślepocie, także połowiczej, czasem halucynacji wzrokowych, widzeniu pomniejszonym lub powiększonym, oddalonym lub przybliżonym, czy też dostrzeganiu zmienionych kształtów; w łagodnej postaci tej padaczki, obecne są napadowe wymioty, często z zaburzeniami świadomości

Wyładowania bioelektryczne mogą też pojawiać się w korze limbicznej (odpowiedzialnej za nasze emocje i popędy) i innych okolicach korowych, wtedy obserwujemy napady padaczkowe z objawami autonomicznym, czyli sensacjami w nadbrzuszu, klatce piersiowej, wymiotami, ślinieniem się, nadmiernym poceniem, łzawieniem oczu, zaburzeniami rytmu serca, bezdechami, zaburzeniami orgazmu, zaczerwienieniem skóry lub jej zblednięciem, zwężeniem lub rozszerzeniem źrenic, znacznym przyspieszeniem akcji serca i/lub ilości oddechów na minutę, nietrzymaniem moczu i „gęsią skórką”.

2.1 napady częściowe proste (przebiegają z zachowaniem przytomności i świadomości)

2.2 napady częściowe złożone (przebiegają z zaburzeniem świadomości, np. z jej przymgleniem, utratą, zależnych od rozległości wyładowań bioelektrycznych; chory może zapamiętać 2.3 napad)

2.4 napady częściowe wtórnie uogólniające się
(dochodzi do nich podczas promieniowania wyładowań z ogniska na cały mózg; po napadzie częściowym występują drgawki toniczno-kloniczne uogólnione oraz może im towarzyszyć 2.5 oddanie moczu i/lub przygryzienie języka; napad przeważnie kończy się snem, którego nie wolno przerywać 2.6 )

3 Zespoły padaczkowe


3.1 Padaczki uogólnione

- zespół Westa (napady zgięciowe) 
- dziecięca padaczka z napadami nieświadomości, manifestująca się kilkukrotną utratą świadomości w ciągu dnia, najczęściej wywołana hiperwentylacją, stresem, brakiem snu i alkoholem; rokowanie jest pomyślne, ponieważ zauważa się remisje w wieku dorosłym, w większości przypadków choroba dotyczy dziewczynek
- zespół Lennoxa-Gastauta, przebiegający z osłabieniem napięcia mięśni, nagłymi upadkami, napadami tonicznymi (wzmożone napięcie) oraz atypowymi napadami nieświadomości (absence - „nieobecnośćñ ”), napady często występują kilka razy dziennie i na ogół u chłopców
- młodzieńcza padaczka miokloniczna (JME, Janza), zaczynająca się przed 30 rokiem życia, przebiega z mioklonicznymi zrywaniami mięśni, pojawiającymi się zazwyczaj o poranku; typowymi są napady nieświadomości, ale mogą również wystąpićñ napady toniczno-kloniczne; choroba rzadko remituje.

3.2 Padaczki ogniskowe
- łagodna padaczka rolandyczna (padaczka Rolanda) – charakterystyczne są napady toniczno-kloniczne wtórnie uogólnione podczas snu; przebieg choroby jest łagodny i obejmuje napady częściowe oraz czuciowo-ruchowe twarzy, z jednostronnymi zaburzeniami czucia twarzy poprzedzone np. napadem tonicznym lub klonicznym języka, ust, gardła i krtani; choroba remituje po około 16 roku życia
- padaczki potyliczne

Istnieje jeszcze inny podział padaczek, dzielący je na dwie obszerne grupy: uogólnione i ogniskowe. Te zaś w zależności od przyczyn wystąpienia napadów, rozdzielają się na trzy podgrupy:
- idiopatyczna z początkiem związanym z wiekiem (np. dziecięca padaczka z napadami nieświadomości)
- objawowa (związana z występującymi nieprawidłowościami strukturalnymi)
- kryptogenna (z przypuszczalnymi nieprawidłowościami strukturalnymi, które nie zostały udowodnione)

Ten podstawowy podział został uwzględniony w zmodyfikowanej i skróconej klasyfikacji padaczek według Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej i przedstawia się następująco:

I. Uogólnione padaczki i zespoły padaczkowe:
- Idiopatyczne z początkiem związanym z wiekiem
- dziecięca padaczka z napadami nieświadomości
- młodzieńcza padaczka miokloniczna
- padaczka z napadami toniczno-klonicznymi okresu budzenia

Objawowe i kryptogenne:
- zespół Westa
- zespół Lennoxa-Gastauta
- padaczka z mioklonicznymi zapadami nieświadomości

Objawowe:
- encefalopatia miokloniczna – do napadów ruchowych, ogniskowych, uogólnionych, tonicznych lub klonicznych, wcześniej dołączają się mioklonie; rozwój psychoruchowy jest opóźniony, występują również inne zaburzenia neurologiczne

II. Ogniskowe padaczki i zespoły padaczkowe:

Idiopatyczne z początkiem związanym z wiekiem:
  • padaczka Rolanda (rolandyczna)
  • padaczka związana z czytaniem

Objawowe:
padaczka z napadami prostymi, częściowymi złożonymi lub wtórnie uogólnionymi, pochodzącymi z jakiejkolwiek części kory:
- padaczka czołowa
- padaczka z płata ciemieniowego
- padaczka z płata skroniowego
- padaczka z płata potylicznego
- padaczka częściowa ciągła, czyli zespół Kożewnikowa (jest skutkiem kleszczowego zapalenia mózgu, lekooporna, a objawia się napadami prostymi, potem częściowymi i wtórnie uogólnionymi, występuje też niedowład połowiczy i deficyty intelektualne)
- zespoły charakteryzujące się specyficzną aktywacją

III. Nieokreślone padaczki i zespoły padaczkowe:
- z napadami uogólnionymi i ogniskowymi:
- padaczka z ciągłą czynnością iglica-fala podczas snu
- napady noworodków
- nabyta afazja padaczkowa (zespół Landaua-Kleffnera)
- napady bez wyraźnych cech uogólnionych i ogniskowych

Co może wyzwolić napad padaczkowy?
Istnieje wiele czynników wywołujących napady padaczkowe. Główne z nich obejmują:
- urazy i choroby mózgu
- spożywanie alkoholu
- zamęczenie i brak snu
- stres
- zakażenia
- obniżenie poziomu glukozy we krwi
- kąpiel w gorącej wodzie

Fotogenne padaczki często są wyzwalane oglądaniem TV, zwłaszcza w ciemnym pomieszczeniu, migoczącymi światłami dyskotekowymi lub choinkowymi, obserwowaniem fal morskich podczas słonecznej pogody, promieni słonecznych prześwitujących przez drzewa podczas jazdy na rowerze lub samochodem, odbłyskami świetlnymi z cekinów i lusterek, jak również przez czytanie książki.
Padaczka audiogenna zaś, bywa wywoływana bodźcami słuchowymi, głównie hukiem, piskiem hamulców, słuchaniem radia, odgłosami syren, dzwonka szkolnego lub telefonu. Ponadto napad może być też spowodowany rozmaitymi nagłymi bodźcami wzrokowymi, słuchowymi i związanymi ze zmianą pozycji ciała. Wtedy mówimy o padaczce „z zaskoczenia”.

Opracowano na podstawie:

1. Manji H., Connolly S., Dorward N., Kitchen N., Mehta A., Wills A., red. nauk. wyd. pol. Barycki J. Oksfordzki podręcznik neurologii, Czelej, Lublin 2010 (publikacja angielska: 2007)
2. Majkowski J., Ryglewicz D., Stelmasiak Z., III Ogólnopolska Konferencja Naukowo-Szkoleniowa Polskiego Towarzystwa Neurologicznego, Szczecin, 13-15 maja 2010r., sekcja 6. Zespoły padaczkowe, [w:] Polski Przegląd Neurologiczny, Tom 6, supl. A, data publikacji: 13.05.2010, wyd. Viamedica
3. Lissauer T., Clayden G, Malinowski A. (red. wyd. I polskiego), Pediatria, Elsevier Urban&Partner, Wrocław 2010
4. Jędrzejak J., Klasyfikacja padaczek i napadów padaczkowych, [w:] Polski Przegląd Neurologiczny 2008, Tom 4, supl. A, wyd. Viamedica
5. Niedzielska K., Barańska-Gieruszak M., Padaczka – postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne, http://www.lekseek.com/PDF/padaczka.pdf
6. Leuenberger-Karczmarczuk M., Sidor K., Horwath A., Padaczki odruchowe u dzieci, [w:] Nowa Pediatria 3/2001, 25-27, wyd. Borgis7. Majkowski J., Padaczka w codziennej praktyce lekarza rodzinnego, [w:] Przewodnik Lekarza 2000, 3, 44-48, wyd. Termedia

3 komentarze:

  1. Znakomity artykuł. Jestem po wylewie naczyniaka tętniczo-żylnego w pr.cz.podwzgórza. Do tej pory byłam zbywana przez lekarzy gdy wspominałam o napadach padaczkowych , teraz wiem co się zemną dzieje , również omamy słuchowe np.: piska, nagły huk i inne, wiem z braku reakcji innych wiedziałam, że tylko ja je słyszę. Bardzo dziękuję za wspaniałą pracę.

    OdpowiedzUsuń
  2. Wspaniały artykuł.A ja przez tyle lat czułam ,jak wychodzę z własnego ciała i wchodzę w nie ,zanim zaczęło się to,co najgorsze,co może wywołać padaczka.Myślałam,że posiadam jakiś dar.Teraz po atakach,które spowodowały liczne wstrząsy mózgu,poranienia głowy itd.leczę się ale najgorsze są te ciągle widziane plamki przed oczyma,nieprzyjemne zapachy ,których tak naprawdę nikt oprócz mnie nie czuje i reakcje na ludzi,których nie znam a wydaje mi się ,że ich znam .Są to na ogół mężczyźni,których widok wywołuje we mnie ataki padaczki.No i jeszcze telewizor oraz wieczorne światła uliczne.

    OdpowiedzUsuń
  3. W szkole podstawowej miałam koleżankę z padaczką. Jej choroba postępowała bardzo szybko i uniemożliwiła jej skończenie szkoły. Artykuł rzeczywiście ciekawy.

    OdpowiedzUsuń