Epidermolysis Bullosa i... Zuzia
Epidermolysis Bullosa, czyli wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka to rzadka choroba, spowodowana określonymi mutacjami w naszym materiale genetycznym. Skóra osób chorych jest niezwykle delikatna i wrażliwa. Krucha jak skrzydełka motyla, delikatna, jak płatki róż... Pod wpływem rozmaitych czynników, w tym nawet lekkiego dotyku może ulec bolesnym zranieniom, które trudno się goją. Z taką chorobą zmaga się nasza dzisiejsza bohaterka, Zuzia Macheta. Jej Mama, Pani Sylwia opowiedziała mi o swojej córeczce...
Zuzia 22 stycznia br. skończyła 6 lat.
Mimo choroby, ciągłego życia w bólu jest bardzo pogodnym
dzieckiem. Ma indywidualny tok nauczania w przedszkolu, jest pod
stałą opieką psychologa, logopedy, pedagoga. Raz w tygodniu idzie
do przedszkola, by spędzić trochę czasu z innymi dziećmi...
Uczestniczy również we wszystkich imprezach przedszkolnych: Jasełka, bal karnawałowy, wycieczki. Zuza ma takie same zainteresowania, jak jej rówieśnicy. Lubi plac zabaw, jazdę na rowerku, hulajnogę. Wszystkie te czynności wymagają stałej kontroli ze strony nas – rodziców, ale nie chcemy ograniczać Zuzi w niczym. Często takie zabawy są okupione ranami i pęcherzami, do których Zuzia przyznaje się dopiero wieczorem. Od drugiego roku życia, córka świetnie obsługuje komputer, również od drugiego roku życia zna alfabet, cyfry. Teraz jest na etapie pisania, czytania, liczenia, co sprawia jej wiele frajdy. W dużej mierze jest samoukiem. Jest bardzo wrażliwa na nieszczęście, chorobę innych. Nawet zwykły ból głowy u innej osoby, kończy się u niej płaczem i współczuciem. Ponadto jest uparta, bardzo pedantyczna lubi stawiać na swoim, lubi się uczyć, ma fotograficzną pamięć. Woli towarzystwo starszych dzieci i dorosłych. Kiedy nie radzi sobie z bólem, znajduje sobie taką zabawę, która pozwoli jej odwrócić uwagę od bólu, czy to zabawa figurkami zwierząt, czy malowanie kredkami, farbami...
Uczestniczy również we wszystkich imprezach przedszkolnych: Jasełka, bal karnawałowy, wycieczki. Zuza ma takie same zainteresowania, jak jej rówieśnicy. Lubi plac zabaw, jazdę na rowerku, hulajnogę. Wszystkie te czynności wymagają stałej kontroli ze strony nas – rodziców, ale nie chcemy ograniczać Zuzi w niczym. Często takie zabawy są okupione ranami i pęcherzami, do których Zuzia przyznaje się dopiero wieczorem. Od drugiego roku życia, córka świetnie obsługuje komputer, również od drugiego roku życia zna alfabet, cyfry. Teraz jest na etapie pisania, czytania, liczenia, co sprawia jej wiele frajdy. W dużej mierze jest samoukiem. Jest bardzo wrażliwa na nieszczęście, chorobę innych. Nawet zwykły ból głowy u innej osoby, kończy się u niej płaczem i współczuciem. Ponadto jest uparta, bardzo pedantyczna lubi stawiać na swoim, lubi się uczyć, ma fotograficzną pamięć. Woli towarzystwo starszych dzieci i dorosłych. Kiedy nie radzi sobie z bólem, znajduje sobie taką zabawę, która pozwoli jej odwrócić uwagę od bólu, czy to zabawa figurkami zwierząt, czy malowanie kredkami, farbami...
Zuzia jest naszym pierwszym dzieckiem.
Ciąża była ciążą wysokiego
ryzyka, z ciągłymi komplikacjami. Nic jednak nie wskazywało, że
córka będzie chora. Jedyna rzecz którą zauważyłam, to uczucie,
że Zuzia nie kopie, a ociera się rączkami i nogami o mój brzuch .
Tak jakby swędziała ją skóra. Gdyby to Zuzia urodziła się
jako druga, może przyszło by mi na myśl że coś jest nie tak. Zuzia urodziła się z dużymi ubytkami
skóry. Dłonie, stopy, uszy, powieki były jedną wielką raną. Zamiast ust, miała wielki, ciągle
podkrwawiąjący strup. Miała też wiele pęcherzy, które powstały
już w okresie ciąży. Rozwój Zuzi jest nieharmonijny. W
wielu czynnościach jest na poziomie 5-latka, ale są też czynności, zachowania, w których jest na poziomie ośmiolatka. Zuzka ma także młodszą zdrową siostrę.
Istnieje wiele czynników, które nie sprzyjają zdrowiu Zuzi. Szpital nie był dobrym miejscem dla mojej córeczki. Chodzi o inną florę bakteryjną, a Zuzia przecież miała
wiele otwartych ran. Jeszcze w szpitalu właśnie Zuzia została
zarażona gronkowcem, za którego płacimy do dziś. Nie raz się
później zdarzało, że przywoziliśmy z badań lekarskich w
szpitalu jakąś bakterię. Tyczy się to przede wszystkim posiewów.
Z czasem posiewy zaczęłam pobierać sama, które następnie
przekazuję do laboratorium. Innym czynnikiem, który był
niekorzystny to bardzo wysoka temperatura w pomieszczeniach
szpitalnych (patologia noworodków) co skutkowało przegrzaniem i
pęcherzami.
Początkowo diagnozując Zuzię, podejrzewano pęcherzowe zapalenie skóry, które leczy się antybiotykiem. Dwa dni później ściągnięto genetyka i po raz pierwszy usłyszeliśmy diagnozę Epidermolysis Bullosa.Genetyk jednak nie potrafił określić którą odmianę choroby ma Zuzia. Wtedy łudziliśmy się, że może łagodniejszą, teraz już wiemy, że nie byłoby to możliwe ze względu na specyfikę ran i pęcherzy, które tworzyły się już w życiu płodowym. Przy innych odmianach, EB „wychodzi” w ciągu miesiąca od narodzin.
Dokładniejsze badania określające typ EB zostały wykonane jeszcze w szpitalu. Zuzi pobrano wycinek skóry i wysłano go do profesora Kowalewskiego, jedynego w Polsce lekarza, który takie badania wykonuje i który ma pod opieką wszystkich pacjentów chorych na EB. W ciągu następnych trzech lat przebadaliśmy się wszyscy w Instytucie Genetyki w Warszawie: Nasze rodzeństwo, nasi rodzice, młodsza córka i my rodzice Zuzi, z Zuzią na czele. Nosicielstwo stwierdzono u młodszej córki, nas rodziców i dziadka Zuzi. U mnie mutacja wystąpiła po raz pierwszy w rodzinie. Tak więc przekazaliśmy Zuzi dwie mutacje uszkodzonego genu.
Początkowo diagnozując Zuzię, podejrzewano pęcherzowe zapalenie skóry, które leczy się antybiotykiem. Dwa dni później ściągnięto genetyka i po raz pierwszy usłyszeliśmy diagnozę Epidermolysis Bullosa.Genetyk jednak nie potrafił określić którą odmianę choroby ma Zuzia. Wtedy łudziliśmy się, że może łagodniejszą, teraz już wiemy, że nie byłoby to możliwe ze względu na specyfikę ran i pęcherzy, które tworzyły się już w życiu płodowym. Przy innych odmianach, EB „wychodzi” w ciągu miesiąca od narodzin.
Dokładniejsze badania określające typ EB zostały wykonane jeszcze w szpitalu. Zuzi pobrano wycinek skóry i wysłano go do profesora Kowalewskiego, jedynego w Polsce lekarza, który takie badania wykonuje i który ma pod opieką wszystkich pacjentów chorych na EB. W ciągu następnych trzech lat przebadaliśmy się wszyscy w Instytucie Genetyki w Warszawie: Nasze rodzeństwo, nasi rodzice, młodsza córka i my rodzice Zuzi, z Zuzią na czele. Nosicielstwo stwierdzono u młodszej córki, nas rodziców i dziadka Zuzi. U mnie mutacja wystąpiła po raz pierwszy w rodzinie. Tak więc przekazaliśmy Zuzi dwie mutacje uszkodzonego genu.
Prawdziwa mała kobieta :) |
Po tygodniu jedna z położnych
zapytała mnie wprost jak się czuję emocjonalnie. Moją odpowiedzią
był płacz. Wezwano psychologa. Po długiej rozmowie podjęłam
decyzję, że wychodzę do domu i dojeżdżam do szpitala. Nie potrafiłam zaakceptować faktu,
że córka urodziła się chora. Czekałam na nią długich siedem
lat.
Mąż szybciej oswoił się z chorobą
Zuzi. On pierwszy ją karmił, pierwszy wziął na ręce, przebijał
pęcherze. Może inaczej, on nie bał się opieki
nad Zuzią, mnie pewne czynności przychodziły trudniej. Na wypisie Zuzi ze szpitala
wypunktowano wszystkie przychodnie wielospecjalistyczne, w których
Zuzia powinna być skontrolowana i terminy mieliśmy sobie ustalać
sami.
Kiedy poznaliśmy diagnozę,
zaczęliśmy pytać samych siebie: dlaczego my, dlaczego Zuzia?
Teraz już wiemy, że to czysta
genetyka. Przy naszym nosicielstwie Zuzia musiałaby się urodzić
albo chora, albo również z nosicielstwem. Mimo, że choroba Zuzi była dla nas
szokiem, nigdy nie przyszło nam nawet do głowy, by zostawić Zuzię
w szpitalu czy ośrodku. Jedynej rzeczy jakiej do tej pory nie
potrafimy z mężem zaakceptować, to ból, który towarzyszy Zuzi
cały czas.
Przy wypisie ze szpitala, zaleceń co do leczenia nie otrzymaliśmy.
Wychodząc ze szpitala o chorobie nie wiedzieliśmy prawie nic. Sami szukaliśmy kontaktu z innymi
chorymi i ich rodzicami, sami szukaliśmy specjalistycznych placówek
i lekarzy. Kiedy Zuzia miała trzy lata po raz pierwszy wyjechaliśmy
do EB-Haus w Salzburgu. Jest to specjalistyczny ośrodek dla dzieci
chorych na EB. Tam w ciągu trzech godzin dowiedzieliśmy się więcej
o EB, niż przez trzy lata życia Zuzi. Do Salzburga jeździmy co pół
roku. Wykonujemy tam wszystkie możliwe konsultacje
wielospecjalistyczne: dietetyk, stomatolog, fizjoterapeuta, okulista
itd. W Salzburgu wykonujemy również
zabiegi i operacje, jeśli zachodzi taka potrzeba, np. leczenie zębów
pod narkozą, przecinanie języka, zakładanie gastrostomii.W
przyszłym roku przygotowujemy się do operacji rączek. To marzenie
Zuzi, mieć rączki jak inne dzieci...
Aktualnie Zuzia przyjmuje każdego dnia leki
przeciwbólowe. Nigdy nie wymusza leków. Jeśli jest w stanie
wytrzymać ból, to odmawia przyjęcia dawki. Lista leków jest długa: żelazo w
syropie, kwas foliowy, leki antyalergiczne, które też uśmierzają
świąd, leki na odporność, na zaparcia. Oprócz tego maści
recepturowe, maści z antybiotykiem w razie potrzeby, probiotyki w
bardzo dużej ilości, leki osłonowe na żołądek.
Zuzia wymaga umiejętnej opieki. Jej skóra "nie lubi" wiatru, deszczu,
mrozów, bo rany wtedy bardzo bolą. Latem unikamy ostrego słońca, gdyż
Zuzia jest w grupie ryzyka raka skóry. Wysokie temperatury powodują
wysyp pęcherzy i pogorszenie ogólne organizmu. Nagłe zmiany temperatury tez nie są
korzystne, bo Zuzi od razu się pogarsza. Świetną porą roku dla Zuzi jest
wiosna i wczesna jesień. To nie znaczy, że latem i zimą córka
siedzi w domu. Latem wychodzimy wieczorami, zimą w
cieplejsze dni również spacerujemy.
Do opatrywania ran u Zuzi używamy opatrunków Mepilex firmy Monlycke. Są to jedyne opatrunki, które uśmierzają ból i zabezpieczają skórę u córki. Skóra Zuzi jest tak delikatna, że nawet zwykły gazik potrafi ją urazić, dlatego wszystkie kompresy, gazy, bandaże są starannie dobrane.
Do opatrywania ran u Zuzi używamy opatrunków Mepilex firmy Monlycke. Są to jedyne opatrunki, które uśmierzają ból i zabezpieczają skórę u córki. Skóra Zuzi jest tak delikatna, że nawet zwykły gazik potrafi ją urazić, dlatego wszystkie kompresy, gazy, bandaże są starannie dobrane.
Dochodzą go tego opatrunki pod
gastrostomię, które metodą prób i błędów dopasowaliśmy sami.
Są bardzo drogie, sprowadzane na
zamówienie. Żeby zabezpieczyć sondę żołądkową, używamy
trzech rodzajów opatrunków. Zuza cały czas śpi w skarpetkach.
Stopy ma zabezpieczone maścią silikonową i gazą.Na noc zakładamy bandaże. Wszystkie miejsca suche na skórze
muszą być posmarowane tłustą maścią, bo inaczej skóra się
zdziera lub pęka.
Do pielęgnacji ran używamy kilku
różnych kremów i maści, bo często się zdarza, że preparat
który działa na ranę szyi, nie zadziała na ranę brzucha. Z czasem nauczyliśmy się
„rozpoznawać” rany w zależności od ziarninowania i zastosować
dobrą maść, lub krem. Większość medykamentów ma działanie
ochronne, na zasadzie filtru, nie zawierają jakiś szkodliwych
substancji.
Często dajemy skórze odpocząć i nie
smarujemy rany żadną maścią. Zabezpieczamy ją tylko opatrunkiem.
Do kąpieli używamy preparatów
antyseptycznych które kupujemy w Niemczech. Płyn antyseptyczny: Betaisodona, do
tego mydło w płynie tej samej firmy. Preparaty te nie szczypią. Gdy skóra Zuzi jest bardzo sucha
wlewamy do kąpieli olej arganowy, który świetnie odmacza
opatrunki.
Zuzia jest kąpana co dwa, trzy dni,
ale zdarzało się, że przerwa była dłuższa, ze względu na
ogromne rany i nałożone opatrunki. Mepilexy mogą pozostawać na
ranie do 7 dni.
Od 1,5 roku jeden rodzaj Mepilexów – Mepilex Transfer jest refundowany. Jednak ze względu na fakt, że nie
służą one Zuzi, kupujemy dodatkowo nierefundowane Mepilex EM i
nimi głównie zabezpieczamy rany. Refundowane opatrunki służą nam
w momencie mniejszych ran lub jako opatrunki awaryjne, jeśli
braknie nam tych właściwych. Wszystkie bandaże, kompresy, igły,
maści, leki przeciwbólowe są w 100 % płatne.
Niestety świadomość lekarzy jest bardzo mała.
Oczywiście zdarzają się wyjątki, ale można policzyć na palcach.
Bardzo odczuwam brak opieki pielęgniarskiej, czy to w szpitalu czy w
domu. Mamy problem z pielęgniarką
środowiskową, bo po prostu jej nie mamy. W szpitalu każdemu z osobna
musimy tłumaczyć co wolno a czego nie wolno, co często wzbudza
nerwowość wśród personelu medycznego, bo jesteśmy posądzani o
pouczanie. Na każdej wizycie lekarskiej lub w szpitalu nowemu
lekarzowi tłumaczymy przez godzinę specyfikę choroby, jakich leków
Zuzia brać nie może (np. gęste antybiotyki, bo obklejają przełyk
i Zuzia się dusi) jak nie wolno badać (np. nie wolno wkładać
szpatułki do gardła itd.)
Często na ostrym dyżurze (np. z
powodu późnej pory i anginy) jesteśmy odsyłani od lekarza do
lekarza, bo nikt nie chce się podjąć zdiagnozowania dziecka. Jest
to bardzo stresujące dla córki i dla nas rodziców.
Mamy pediatrę w przychodni, która z
czasem nauczyła się wiele o EB, zawsze przychodzi na wizytę
domową w ramach NFZ jeśli coś się dzieje. Na szczepienia
chodzimy do przychodni, ale zawsze w takim umówionym momencie, w
którym nie ma pacjentów.
Różnica między opieką w Polsce a
np. w Salzburgu jest taka, ze w Polsce muszę warować 24 godziny nad
łóżkiem dziecka, bo boję się, że ktoś np. naklei Zuzi
plaster, co się kilka razy zdarzyło, mimo próśb, by tego nie
robić. W Salzburgu wszyscy wszystko wiedzą, mimo że Zuzia leży na
zwykłym oddziale szpitalnym, gdzie przebywa kilkadziesiąt dzieci.
Dlatego zawsze chętnie tłumaczę
stażystom w szpitalu czym jest EB. Czasem przyszły lekarz, czy specjalista twierdzą, że
przecież i tak nie będzie dermatologiem, a ginekologiem. Wtedy
tłumaczę, że bynajmniej moja wiedza się przyda w przypadku
narodzin tak chorego dziecka, a i być może w przyszłości jako
ginekolog będzie też mógł pomóc pacjentce z EB.
Długo się zastanawiałam, jak
dokładnie wytłumaczyć ból przy dotykaniu Zuzi. Nasz dotyk i osób najbliższych nie
boli. Jest to kwestia pewnego, ale delikatnego chwytu. Nasz dotyk
nie boli, bo przez tyle lat jest wyuczony. Często...drapiemy,
masujemy Zuzię np. po plecach, bo gojące się rany swędzą. Sama
Zuzia potrafi wydrapać nową ranę, lub wręcz dziurę w gojącym
się miejscu. Nie wolno Zuzi podnosić za pachy, ani
łapać za dłonie i nadgarstki. Nie wolno Zuzi ściskać mocno, ale
można przytulić. Czasem i nam rodzicom zdarza się
urazić Zuzię. Zawsze musimy być zorientowani gdzie
Zuzia ma rany i nie wolno jej za to miejsce chwycić. Jeżeli nie ma skóry na pupie,
podnosimy ją za uda i na odwrót. Zauważyliśmy, że osoba nowa w
otoczeniu Zuzi, która chce ją dotknąć, zawsze sprawia jej ból.
To chyba kwestia blokady i nastawienia Zuzi. Gdy córka nabiera
zaufania, poznaje kogoś lepiej, ból mija. Jest też wiele osób,
które są w naszym życiu na co dzień, zajmują się Zuzią, ale
jej nie dotykają, bo twierdzą, że boją się jej urazić. Jednak podanie Zuzi ręki bez bólu
jest możliwe. Osoba otwiera dłoń, Zuzia kładzie swoją jak
pieniążek na tacy.
Wymiana opatrunków boli, w szczególności jeśli są to świeże rany, lub jeśli skóra przyczepi się do opatrunku i zrywa się razem z nim. W wodzie również boli, bo woda podważa opatrunek i go ciągnie. Dlatego często zostawiamy opatrunek na kilka dni, co wcale nie gwarantuje, że nie będzie boleć przy wymianie, bo nie zawsze rany się goją.
Wymiana opatrunków boli, w szczególności jeśli są to świeże rany, lub jeśli skóra przyczepi się do opatrunku i zrywa się razem z nim. W wodzie również boli, bo woda podważa opatrunek i go ciągnie. Dlatego często zostawiamy opatrunek na kilka dni, co wcale nie gwarantuje, że nie będzie boleć przy wymianie, bo nie zawsze rany się goją.
Nauczyliśmy Zuzę zdejmować opatrunki
samodzielnie. Tylko nadzorujemy i pomagamy, jeśli nie potrafi
sięgnąć rączką. Dzięki temu sama dawkuje ból, który potrafi
wytrzymać. Czasem taki opatrunek odkleja kilkanaście minut,
przerywa zbiera przez pół godziny siły i znowu odkleja.
Najgorzej jak się opatrunek przyklei
do bluzki, ale podwinie i wtedy ubranie ma kontakt bezpośrednio z
raną. Jedynym sposobem jest rozcięcie piżamy i polewanie maścią
silikonową, odczepianie po milimetrze. Zuzia nie chce, by stosować spraye
znieczulające. Tłumaczy, że ból przy pryskaniu pod ciśnieniem
jest większy niż ból przy zmianie opatrunków.
Kiedy Zuzia była mała zmiana opatrunków przebiegała w formie zabawy, ale wtedy nie było aż tyle zmian na skórze córki. Formę zabawy stosowaliśmy również w trakcie przechodzenia buntu dwulatka itd., kiedy córka nie pozwalała się nam dotknąć. Teraz Zuzia wie, ze trzeba nakleić opatrunki, przebić pęcherze. Sama zgłasza, że coś ją boli, że trzeba coś poprawić. Na temat pielęgnacji można z nią rozmawiać jak z osobą dorosłą i tak rozmawiamy. Zuzia doskonale zna nazwy stosowanych medykamentów. Kiedy mam zamiar wypróbować coś nowego, pokazuję jej zawsze dany specyfik i tłumaczę co będę smarowała, jaką ma konsystencję. Zawsze uprzedzam, ze może coś szczypać, albo, że jest zimne. Dzięki temu nasza córka jest spokojniejsza. Jednak nie wszystko da się przewidzieć. Czasem się zdarza, że nie powinno boleć, a bardzo boli. Jest to bardzo trudna sytuacja. Dlatego teraz przed zmianą opatrunków, kiedy nie jesteśmy pewni rany stosujemy formę wypowiedzi do Zuzi „Nie powinno boleć, ale może boleć. Powiedz stop, to przestaniemy zmieniać.”
Kiedy Zuzia była mała zmiana opatrunków przebiegała w formie zabawy, ale wtedy nie było aż tyle zmian na skórze córki. Formę zabawy stosowaliśmy również w trakcie przechodzenia buntu dwulatka itd., kiedy córka nie pozwalała się nam dotknąć. Teraz Zuzia wie, ze trzeba nakleić opatrunki, przebić pęcherze. Sama zgłasza, że coś ją boli, że trzeba coś poprawić. Na temat pielęgnacji można z nią rozmawiać jak z osobą dorosłą i tak rozmawiamy. Zuzia doskonale zna nazwy stosowanych medykamentów. Kiedy mam zamiar wypróbować coś nowego, pokazuję jej zawsze dany specyfik i tłumaczę co będę smarowała, jaką ma konsystencję. Zawsze uprzedzam, ze może coś szczypać, albo, że jest zimne. Dzięki temu nasza córka jest spokojniejsza. Jednak nie wszystko da się przewidzieć. Czasem się zdarza, że nie powinno boleć, a bardzo boli. Jest to bardzo trudna sytuacja. Dlatego teraz przed zmianą opatrunków, kiedy nie jesteśmy pewni rany stosujemy formę wypowiedzi do Zuzi „Nie powinno boleć, ale może boleć. Powiedz stop, to przestaniemy zmieniać.”
EB to nie tylko pęcherze i rany.
Choroba atakuje przełyk, organy wewnętrzne. Na ten moment Zuzia ma
przykurcze palców rąk, zarośnięte palce w jednej stopie,
zarośnięty przełyk na szczęście w górnym odcinku, więc możemy
to kontrolować. Od kilku lat wyniszcza ją niedowaga i przewlekła
anemia. Przez zarośnięty pępek, Zuzia ma inaczej ułożone powłoki
brzuszne, co skutkuje przepukliną brzuszną. Ciągłe zaparcia niszczą odbyt,
powodując blokadę przy wypróżnianiu. W tym roku założyliśmy Zuzi PEG-
sondę, gdyż skrajna masa ciała córki była zagrożeniem życia. Dbamy ze wszystkich sił o wzrok, zęby,
słuch, które są u Zuzy bardzo ważne, i z dumą możemy
powiedzieć, że na 100 % zdrowe.
Staramy się zapewnić Zuzi normalność. Często o tą normalność musimy walczyć, bo w społeczeństwie istnieje jeszcze przekonanie, że niepełnosprawny człowiek, to gorszy człowiek.
Staramy się zapewnić Zuzi normalność. Często o tą normalność musimy walczyć, bo w społeczeństwie istnieje jeszcze przekonanie, że niepełnosprawny człowiek, to gorszy człowiek.
Kiedy Zuzię boli mniej, dzień
wygląda podobnie jak u innych rodzin. Tyle tylko, że musimy czasem
w ciągu dnia coś Zuzi przykleić, opatrzyć rankę.
Staramy się Zuzi nie ograniczać w
żadnych czynnościach. Razem gotujemy, sprzątamy, dziewczynki się
bawią, kłócą, czasem coś nabroją razem, czasem razem ponoszą
karę. Nie faworyzujemy ich, chociaż czasem może tak wyglądać, że
Zuzia jako chora córeczka, ma większe prawa w domu. Jeśli złości
się z bólu np. na siostrę, to staramy się, by Alusia tego nie
odczuwała. Organizujemy jej wtedy czas z przyjaciółmi: plac zabaw
czy spacer. Kiedy jednak Zuzia jest złośliwa dla otoczenia, zupełnie bez powodu i sprawia innym przykrość, to otrzymuje drobną
karę np. nie czytam jej bajki w ten dzień na dobranoc.
Są jednak dni, że Zuzia czuje się
bardzo źle, kiedy musimy dyżurować przy niej na zmianę w dzień i
w nocy. Czasem jest potrzebna wizyta lekarska, czasem szyba
konsultacja w szpitalu. Wtedy wszystkie inne obowiązki domowe
schodzą na drugi plan. Są to dni bardzo ciężkie dla młodszej
siostry Zuzi, ponieważ dużo rozumie i wie, że nie mogę jej
poświęcić tyle czasu, ile by chciała. Mamy wspaniałych
przyjaciół, na których możemy liczyć w awaryjnych sytuacjach,
którzy zawsze zaopiekują się Alą, lub odciążają nas w domowych
obowiązkach. Ala bardzo często pomaga nam w przy
pielęgnacji Zuzi. Bardzo to lubi, czuje się potrzebna.
Niestety są też takie dni, gdy z mężem mijamy się w
drzwiach, nie pamiętam kiedy wyszliśmy gdzieś razem sami. Jeszcze rok temu istniała możliwość, żeby zostawić Zuzie na godzinkę z zaufaną osobą, teraz ze
względu na pogarszający się stan zdrowia nie wchodzi to w grę. Ja
lub mąż dyżurujemy przy niej na zmianę. W szczególności jest to
trudne dla męża, jedynego żywiciela rodziny, często chodzi
niewyspany, bo zarywa noce. Nie zawsze jestem w stanie nie spać w
noc, szczególnie, że w dzień trudno się zdrzemnąć.
Nauczyliśmy się spać po 2- 3
godziny. Jeśli Zuzia czuje się super dobrze nawet 6 godzin.
Mimo choroby Zuzi, staramy się jej
pokazywać świat. W ubiegłym roku udało nam się wyjechać z
dziewczynkami nad morze. Był to nasz pierwszy wspólny wyjazd tak
daleko od momentu narodzin Zuzi, bez wizyt lekarskich, konsultacji...
Pokazywanie świata to również
rodzinne spacery , wypad do zoo, do lasu. Zuzia nie jest w stanie długo chodzić.
Czasem jest to 200 metrów, czasem 500 metrów, tak więc wszędzie
ze sobą zabieramy wózek, czasem Zuzia siedzi tylko na schodach
przed domem i ogląda co się dzieje w jej zasięgu wzroku, bo nie ma
siły na nic więcej. Gdy ma dobre dni, spędza na powietrzu pół
dnia.
Często ludzie się dziwią, że mamy
tak chore dziecko, a tworzymy zwyczajną rodzinę, zwykły dom, a
nie szpital. Owszem pokój Zuzi i łazienka wieczorem zamieniają
się w salę szpitalną, ale po kąpieli i naklejaniu opatrunków
wszystko wraca do normy. Nasza sypialnia to magazyn z bandaży,
opatrunków i odżywek do PEGa, Zuzia rzadko tam zagląda. Pokój
Zuzi to typowy dziewczęcy pokoik. Nie chcemy, by kojarzył jej się
z chorobą.
Zuzia jest samodzielna na swój
wypracowany sposób. Stara się wykonywać wszystkie te czynności,
co inne dzieci w jej wieku, tyle że wolniej i ostrożniej: jeździ
na rowerku z bocznymi kółkami, na stabilnej hulajnodze, tańczy,
skacze, lubi plac zabaw. Te wszystkie dziecięce zabawy dostosowała
do swoich potrzeb. Oczywiście choroba ją ogranicza, ale ona i tak
stara się dorównać innym. Wchodzi po schodach trzymając się
ściany, jednak nie potrafi już zejść na dół. Nie potrafi sama się ubrać, bo rany
przeszkadzają, ma problem z toaletą, trzeba pilnować jej przy
jedzeniu, by się nie zadławiła, pije tylko przez słomkę, z
lekkich kubków.
Przy wszystkich wykonywanych
czynnościach wymaga naszej kontroli, choć staramy się by tego nie
odczuwała. W domu wszystkie pokoje dostosowane są do jej potrzeb.
Nie ma dywanów, wysokich listew, żadnych mebli na środku pokoju.
Ława jest okrągła, by nie uderzyła się o jej kant.
Przestrzeń w domu stworzona jest w
głównej mierze po to, bym nie musiała cały czas mieć Zuzi na
oku, bo przecież jest wiele obowiązków domowych, które muszę
wykonać w ciągu dnia.
Kiedy wychodzimy z nią do znajomych,
Zuzia zawsze znajdzie sobie kącik gdzie jest bezpiecznie. Czasem
znajomi przesuwają „ niebezpieczne przedmioty”, by Zuzia się nie
przewróciła.
Kiedy bawi się z młodszą siostrą,
to nie ingeruję, co dziewczynki robią. Wtedy pozostawiam im pełną
swobodę. Czasem tylko na prośbę Zuzi podam jej coś z wyższej
półki, gdyż nie jest w stanie wejść sama na krzesło.
Największym zagrożeniem z punktu
medycznego jest ospa. Mam manię na punkcie tej choroby. Ospa mogłaby
nawet zabić Zuzię. Wtedy ratunkiem są tylko kroplówki i szpital.
Tu nie chodzi o zmiany na skórze, tylko o układ odpornościowy.
Wszyscy jesteśmy zaszczepieni. Kiedy
słyszę , ze w przedszkolu jest ospa, nie posyłam Zuzi do
przedszkola, ale wiadomo, nie mogę jej uchronić tak do końca.
Pamiętam jak się bałam, jak syn sąsiadki zachorował na ospę, a
Zuzia bawiła się z nim kilka dni wcześniej, kiedy to jeszcze
choroba była w fazie wylęgania. Nie zachorowała.
Na pewno zagrożeniem są bakterie,
która Zuzia często „łapie” ze względu na otwarte rany. Niebezpieczne jest słońce, które
powoduje raka skóry. Zuzia ma dwie niewielkie zmiany na skórze,
które stale obserwujemy i które obserwują lekarze.
W życiu codziennym tych zagrożeń
jest wiele, ale nie potrafię wymienić nic konkretnego. Na pewno
byłby problem gdyby Zuzia złamała nogę, gips nie wchodzi w grę,
by go założyć (np. jakiś wypadek, co wiele osób z EB już
przeżyło). Wtedy rany są tak głębokie, że chorzy kończą na
wózku inwalidzkim, goją się długie miesiące, nawet rok.
Myślę, ze wszystkie zagrożenia które
tycza się na przykład mnie czy innych ludzi, tycza się również
Zuzi, tyle tylko, że ze zdwojoną siłą.
Choroba Zuzi bardzo wpłynęła na
funkcjonowanie rodziny. Zrezygnowałam z pracy, gdyż nie można Zuzi
powierzyć opiece osobom trzecim, wszystkie wydatki kręcą się
wokół Zuzi. Priorytetem jest zapewnienie Zuzi opatrunków,
wszystkich niezbędnych środków medycznych, prywatnych wizyt
lekarskich, jeśli kolejka do danego specjalisty jest czasowo bardzo
długa. Zuzia musi mieć wszystkie produkty świeże, dobre
jakościowo, często gotuję dla niej osobny posiłek, ale również
nie mogę odmówić czegoś młodszej córce. Dwa lata temu mąż
stracił pracę z dnia na dzień. W takiej sytuacji człowiek
momentalnie traci płynność finansową. Zdrowe dziecko potrafi przeorganizować
rodzicom życie, co dopiero chore. Myślimy jednak, ze mimo przeciwności
losu , nasza rodzina się umocniła, cieszymy się chwilą, nie
planujemy nic z wyprzedzeniem, bo się po prostu nie da.
Zuzia bardzo lubi kontakt z
rówieśnikami. Ma kilkoro zaprzyjaźnionych dzieci, z którymi bez
problemu się bawi. Zanim Zuzia zaczęła uczęszczać do
przedszkola, panie przedszkolanki przeprowadziły rozmowę z
rodzicami, że jest taka dziewczynka, że jest chora. Proszono, by każdy
rodzic uwrażliwił dziecko w domu na temat niepełnosprawności. Dodatkowo psycholog Zuzi zorganizował
w przedszkolu prelekcję dla dzieci. Sądzę, że to bardzo pomogło w
akceptacji Zuzi przez innych.
Nie zawsze tak było, do dzisiaj zdarza
się,żze ktoś zabiera swoje dziecko z placu zabaw na widok Zuzi, ale
są to już wyjątkowe sytuacje.
Na początku martwiłam się, jak Zuzię
zaakceptują rówieśnicy z grupy przedszkolnej. Okazało się, że
bez problemu się z nią bawią dziewczynki jak i chłopcy.
Oczywiscie trzeba uważać, bo czasem któryś dzieciaczek się
zapomni i złapie mocniej Zuzię, ale posyłając Zuzie do
przedszkola liczyłam się z tym.
Dzieci wręcz opiekują się Zuzią,
każde chce pomóc, każde coś jej tłumaczy. Przyzwyczaiły się
również do mojej osoby, traktują mnie jak panią przedszkolankę
:)
Ostatnio w dniu urodzin Zuzi odśpiewały
Zuzi Sto lat przez telefon, bo akurat Zuzia była chora, każde
dziecko narysowało dla Zuzi obrazek. Dzieci uczestniczą również w różnych
akcjach charytatywnych na rzecz Zuzi. Przedszkola z naszej gminy wspólnie
organizują przedstawienia np. jasełka dla mieszkańców i rodziców
dzieci i na zasadzie wolnych datków pozyskują środki na leczenie
Zuzi.
Zuzia jest świadoma swojej choroby od
maleńkości. Nigdy nie ukrywaliśmy przed nią że jest chora,ale
też traktowaliśmy ją normalnie,nie ograniczaliśmy i nie
ograniczamy jej w niczym. Zuzi doskonale zdaje sobie sprawę, że na
razie EB jest nieuleczalne, ale wie, że np. jest możliwość
zoperowania jej raczek, by były proste jak u siostry.
Oczywiście padło niedawno pytanie
dlaczego ma rany i strupy a młodsza siostra nie ma.
Na to pytanie również dostała
szczerą odpowiedź, zawsze szczerze odpowiadamy, a jeśli sobie nie
radzimy, to mówimy, że wrócimy do tej rozmowy np. następnego dnia
i radzimy się psychologa Zuzi jak wybrnąć.
Teraz Zuzia jest na etapie, że jeśli
ktoś pyta co jej jest, sama opowiada o chorobie i ranach, tłumacząc
wszystko szczegółowo.
Jeśli Twój Pacjent ma EB...
Mały czy duży pacjent chory na EB
wymaga przede wszystkim dużo zrozumienia. Dla mnie jako matki dziecka chorego na
EB, najważniejsza jest rozmowa z personelem medycznym zanim podjęte
zostaną jakiekolwiek kroki medyczne. Najgorsze jest okazywanie
litości i słowa typu: jakie to nieszczęście człowieka w życiu
spotkało. Nawet moja Zuzia jest uczulona na te słowa... Pamiętam
jak Zuzia po takich słowach odpowiedziała lekarzowi: "Pan doktor
jest niegrzeczny, nie podoba mi się."
Chorzy dorośli często czują się
zażenowani, skrępowani, wstydzą się pokazać swoje chore ciało,
boją się komentarzy, niewygodnych pytań. Taki pacjent wymaga
szczerej rozmowy na zasadzie, co można, czego nie można, jak
chwycić, jaki opatrunek można przykleić.
Wspaniale, jeżeli choremu można
zapewnić osobny pokój w szpitalu, chociaż nie zawsze jest to
możliwe. To daje choremu luz psychiczny, szczególnie, że piżama
rano często jest przyklejona do ran lub pościel jest pokrwawiona...
Bąbelkowe dzieci są bardzo trudnymi
pacjentami, najczęściej takie dzieci dużo przeszły już w
przeszłości, boją się wszystkiego, trudno je uspokoić, co
często wzbudza irytację wśród personelu. Wtedy pomoc rodziców
jest niezbędna. Proszę pozwolić, by tata lub mama była z
dzieckiem, nie wypraszać, co nam się zdarzyło, ale byliśmy
nieugięci.
Dzieci boją wysokich stołów, lamp,
boją się być położone płasko na łóżku . Jeżeli już trzeba
położyć, proszę podłożyć koc. Najważniejsza jest spokojna
rozmowa z małym pacjentem, uśmiech i tłumaczenie wszystkiego, co
się będzie działo... Czasem trzeba złamać reguły i zbadać
dziecko na kolanach u rodzica. Nam się zdarzyło, że mąż leżał
na stole, a na nim leżała przytulona Zuzia. Przy pacjencie z EB
wszystko trwa wolniej, nie da się z marszu rozebrać dziecka do
badania, bo grozi to zerwaniem skóry. Nam czasem schodzi 15 minut.
To samo się tyczy osób dorosłych
Warto wspomnieć, że rozebrany chory w
chłodnej sali zabiegowej mocniej odczuwa ból, gdyż ciało szybko
się wychładza i rany bardzo „ciągną”...
Pacjent z EB wymaga wiele
wyrozumiałości, bo np. nie wolno badając gardło używać szpatułki. Większość pacjentów z EB źle reaguje na rękawiczki
lateksowe, łatwo wtedy uszkodzić nimi skórę. My zawsze wszędzie
wozimy z sobą rękawiczki winylowe, jeśli wiemy takowych nie ma w
przychodni czy w szpitalu.
Pacjentowi z EB ciężko pobrać krew
na morfologię, ciężko zrobić wkłucie do wenflonu, ze względu na
rany i blizny. Wtedy najlepiej zapytać rodzica lub chorego gdzie ich
zdaniem jest najlepsze miejsce do wkłucia. Gwarantuję poprawną
odpowiedź. My od lat jeździmy z „przygotowaną” żyłą do
szpitala.
Najważniejsze to pytać, pytać i
jeszcze raz pytać rodziców dzieci chorych na EB, jak i samych
chorych.
To rzadka choroba, więc jesteśmy
świadomi, że wzbudza niejednokrotnie strach i zażenowanie w
środowisku lekarskim. Kiedy już uda się nawiązać relację
pacjent-lekarz, chorzy na EB okazują się niezwykle
zdyscyplinowanymi pacjentami.
***
Uwaga: Opowiadanie chroniona prawem autorskim.
Zdjęcia pochodzą z prywatnego archiwum Pani Sylwii Machety.
Publikowanie i udostępnianie ich bez zgody Pani Sylwii - zabronione.
***
Zdjęcia pochodzą z prywatnego archiwum Pani Sylwii Machety.
Publikowanie i udostępnianie ich bez zgody Pani Sylwii - zabronione.
***
Pomagamy Zuzi!
Bank BPH S.A.
15 1060 0076 0000 3310 0018 2615
Bank BPH S.A. (darowizny w ramach zbiórki publicznej)
61 1060 0076 0000 3310 0018 2660
Tytułem:
11331 - Macheta Zuzanna Ewa - darowizna na pomoc i ochronę zdrowia
Przekaż 1% podatku
W formularzu PIT wpisz numer:
KRS 0000037904
W rubryce „Informacje uzupełniające - cel szczegółowy 1%” podaj:
11331 Macheta Zuzanna Ewa
Ten usmiech u niej jest bezcenny :)
OdpowiedzUsuńZdradza charakterek :)
OdpowiedzUsuńCzy dziecko chore, na taką chorobę może uczęszczać do szkoły masowej na normalnych zasadach?
OdpowiedzUsuńTak może. Wszystko zależy od kondycji fizycznej i psychicznej dziecka. Osobiście znam dzieci z ciężkim przebiegiem EB, które chodzą trybem normalnym do szkoły. Ze względu , że Zuzię męczą duże skupiska ludzi, oraz ze względu na fakt, że często jest poddawana konsultacjom i zabiegom, została zapisana do mniejszej szkoły trybem indywidualnym.
UsuńDziekuje Mamo Motylka za odpowiedz
UsuńPrzydałby się drugi tekst, opisujący życie po Aremyce i co się zmieniło :).
OdpowiedzUsuń