Leczenie zespołu Churga-Strauss

Jakiś czas temu poznawaliśmy zespół Churga-Strauss, czyli alergiczne ziarniniakowi zapalenie naczyń krwionośnych. Cechami, które wyróżniają ten zespół od pozostałych chorób zapalnych naczyń, to m.in. objawy astmy, eozynofili obwodowej, neuropatii (uszkodzenie lub zapalenie nerwów) oraz zmian w zatokach przynosowych, płucach i nacieki zapalne w różnych tkankach organizmu.

Poznaliśmy objawy i kryteria rozpoznawania choroby, a dzisiaj będziemy analizować aspekt leczenia choroby, a także problematykę szczepień ochronnych i ciąży u kobiety z zespołem Churga-Strauss. Zapraszam do lektury!

Możliwości lecznicze

Sterydy
Nie ma wiele możliwości leczenia, jednak podstawową i dotychczas najbardziej skuteczną metodą jest sterydoterapia z użyciem glikokortykosteroidów (GKS). Niestety do tej pory nie przeprowadzono badań, dzięki którym można by ustalić właściwe dawkowanie tych leków w celu „uśpienia objawów”, czyli uzyskania remisji. Niekiedy, np. w przypadku poważnego pogorszenia się funkcjonowania nerek i oddychania, zalecane jest kilkudniowe podawanie wysokich dawek sterydów (metyloprednizolon 1g przez 3 kolejne dni). W pozostałych przypadkach – gdy życie chorego nie jest zagrożone, wystarczające może być podawanie 40-60 mg leku. Należy pamiętać, że leczenie powinno trwać aż do ustąpienia objawów, a „schodzenie z leku” musi być stopniowe i rozłożone w czasie (nie można leku odstawić samemu, nagle, zapominać o podaniu/przyjęciu leku).

Warto przeczytać: Powikłania sterydoterapii

Immunosupresja
Leczenie immunosupresyjne polega na osłabianiu reakcji odpornościowych, czyli zwyczajnie zapobiega temu, by organizm sam się nie zniszczył. W pewnych stanach chorobowych układ odpornościowy wytwarza specyficzne komórki skierowane przeciwko sobie. Takie reakcje można tłumić lekami niczym pożar wodą.
Na szczególną uwagę zasługuje tu lek cyklofosfamid, który w połączeniu ze sterydem prawdopodobnie zmniejsza częstość występowania zaostrzeń oraz zwiększa skuteczność leczenia. Innym lekiem stosowanym w przypadku zespołu Churga-Strauss jest azatiopryna, interferon alfa (we wstrzyknięciach podskórnych) i cyklosporyna A. Azatioprynę i cyklofosfamid można podawać wtedy, gdy pacjent „schodzi” z wysokich dawek sterydów lub w celu uśpienia choroby

Wymiana osocza - plazmafereza
Plazmafereza to uznana metoda leczenia, wykorzystująca różne techniki w celu oddzielenia i usunięcia osocza wraz ze szkodliwymi, niepożądanymi składnikami krwi. Nie jest to postępowanie rutynowe (czyli "w każdym przypadku") w leczeniu zespołu Churga-Strauss. Istnieją badania, które niestety nie potwierdzają tego, że wymiana osocza zmniejsza nasilenie choroby, czy też zwiększa przeżywalność. Pewnej grupie pacjentów może pomóc, innym niekoniecznie. W jednym z badań uzyskano poprawę stanu prowadząc terapię sterydową w połączeniu z cyklofosfamidem i plazmaferezą.

Szczepienia ochronne
W jednym ze studium przypadku sugerowano, że do pojawienia się objawów zespołu Churga_Straus doszło po szczepieniu przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (WZWB) szczepionką rekombinowaną, jednak nie zostało to do końca potwierdzone. Podano również informacje, że szczepienie przeciw grypie mogło być przyczyną nawrotu u jednego z chorych. Zastrzeżenia też budzą szczepionki odczulające (stosowane w leczeniu alergii). Zarówno w przypadku szczepień ochronnych jak i odczulających trzeba zachować szczególną ostrożność. Nie ma bowiem jednoznacznych opinii co do ich bezpieczeństwa.

Ciąża w zespole Churga-Straus
Ciąża nie jest zakazana, ani zalecana. Niestety istnieją przesłanki, że może ona indukować zaostrzenia choroby. Dostępne studium przypadku przytacza jednak skuteczną formę postępowania z chorobą u ciężarnej z ZChS.
U opisywanej pacjentki zastosowano immunoglobulinę IVIg. Ponadto w piśmiennictwie znajduje się także informacja o pacjentce, która znajdując się w stanie remisji choroby, zaszła w ciążę. W tym czasie doświadczyła kilku epizodów astmy, nieżytu nosa oraz wystąpienia zmian plamiczych na nogach, które były leczone podczas ciąży sterydami i beta2-mimetykami. Nie odnotowano u niej problemów z ciążą i urodziła dziecko bez powikłań. Jednakże za drugim razem, ta sama pacjentka, gdy za dwa lata zaszła ponownie w ciążę doświadczyła bardzo poważnych objawów nawrotu i wymagana była wobec niej agresywna terapia ze sterydami i cytostatykami. Doszło do wewnątrzmacicznego obumarcia płodu.

Polekowy zespół Churga-Strauss
Nie ma konkretnej i pewnej opinii, jakoby zespół ten powodowały leki. Istnieją jednak doniesienia o tym, że prawdopodobnie hormonalna terapia zastępcza ("suplementacja" hormonów u kobiet w okresie przekwitania), makrolidy (antybiotyki takie jak: erytromycyna, azytromycyna, roksytromycyna, klarytromycyna, josamycyna, spiramycyna) oraz kokaina w postaci wolnej zasady, mogą być związane z pojawieniem się ZChS. Innymi "podejrzanymi" lekami są inhibitory leukotrienów (montelukast, zafirlukast, pranlukast), blokujące działanie substancji odpowiedzialnych za stan zapalny. Kolejnym lekiem, który blokuje powstawanie leukotrienów i istnieją pewnedoniesienia na temat jego związku z objawami ZChS jest zileuton. Jednakże nie jest konkretnie sprecyzowane, czy właśnie te leki powodują objawy zespołu, czy też zmniejszenie dawek sterydów, wówczas gdy te są włączane. Można też przeczytać o doniesieniach o pacjentach, u których mimo stosowania tych samych dawek sterydów (nie zmniejszonych) i połączenia terapii z zafirlukastem doszło do pojawienia się zespołu Churga-Strauss - poprawę uzyskano po odstawieniu zafirlukastu i stosowaniu wysokich dawek sterydów. Istnieje też opinia o tym, że leki hamujące powstawanie leukotrienów, mogą powodować alergiczną reakcję (jeśli osoba jest wrażliwa) z zapaleniem naczyń krwionośnych. Warto jeszcze wspomnieć, że w pewnej grupie chorych zaobserwowano powrót objawów choroby z naciekami eozynofilowymi po odstawieniu sterydów, które hamują reakcje zapalne organizmu.

Rokowanie
Trudno mówić o rokowaniu w przypadku zespołu Churga-Strauss. Statystycznie zależy ono od momentu rozpoznania choroby i wdrożenia właściwej terapii. Osoby chore mogą żyć kilkadziesiąt lat. Jednak organizm ludzki nadal pozostaje zagadką i trzeba tu wspomnieć, że choroba taka sama z nazwy może zupełnie inaczej przebiegać u wszystkich osób na nią cierpiących.

Główne przyczyny zgonu z powodu zespołu Churga-Strauss:
- niewydolność serca, zawały, nagłe zgony sercowe
- krwotoki
- niewydolność nerek
- pęknięcie, niedokrwienie, krwotok lub rak przewodu pokarmowego
- niewydolność oddechowa
- stan astmatyczny i astma
- wynikające z nieprawidłowego leczenia


Na podstawie:

1. Zespół Churga Strauss >> Medycyna Praktyczna
2. Solans R. et all. Churg–Strauss syndrome: outcome and long‐term follow‐up of 32 patients. Dostępny >> tutaj
3. Vanoli M. et all. A case of Churg-Strauss vasculitis after hepatitis B vaccination. Ann Rheum Dis. 1998 April; 57(4): 256–257
4. Masjedi M. R. et all. Churg-Strauss syndrome following cessation of allergic desensitization vaccination: a case report. Journal of Medical Case Reports 2010, 4:188 [doi:10.1186/1752-1947-4-188]