Zespół Churga-Strauss - objawy i rozpoznanie

Eozynofil

Chyba nie ma osoby, która nie słyszałaby o alergii i astmie. Obydwie te choroby trafiły już na listę cywilizacyjnych problemów zdrowotnych, gdyż zbierają coraz większe żniwo. Alergie są to wzmożone reakcje układu odpornościowego w odpowiedzi na "coś obcego" np. białko zwierzęce, pyłek roślinny, którym towarzyszom specyficzne objawy jak wodnisty katar, napady kichania, świąd nosa i oczu oraz osłabienie. Nieleczona alergia często prowadzi do astmy, czyli przewlekłej choroby układu oddechowego, charakteryzującej się występowaniem przewlekłego stany zapalnego w drogach oddechowych, z wydzielaniem lepkiego i gęstego śluzu oraz zwężeniem ich "światła". Alergeny mogą nasilać ten stan zapalny i sprzyjać zaostrzeniom astmy, co prowadzi do poważnej duszności. 

Astma oprócz tego, że jest chorobą, stanowi też część składową zespołu chorobowego, jakim jest zespół Churga i Strauss. Zatem możemy luźno przyjąć, że  jest jednym z jego "objawów". Zespół Churga-Strauss ma charakterystyczny, trójfazowy przebieg. Lanham wymienia następujące:

1. Choroba alergiczna (zwykle alergiczny nieżyt nosa przechodzący w astmę - tzw. faza prodromalna).
2. Eozynofilia i nacieki eozynofilowe w tkankach (* już zaraz wyjaśniam o co chodzi ;) )
3. Zapalenie naczyń (faza zagrażająca zdrowiu i życiu).

* Eozynofile, eozynofilia, nacieki eozynofilowe

Eozynofile są to komórki układu odpornościowego biorące udział w reakcjach alergicznych, ale także walczą z wnikającymi do naszego organizmu pasożytami. Krążą one w naszych naczyniach krwionośnych, a ponadto występują na powierzchniach skóry i błon śluzowych, które mają kontakt ze środowiskiem zewnętrznym. Stanowią ochronę przed wnikającymi drobnoustrojami, ponieważ niszczą "obce białka" jakie wnikają do organizmu człowieka. Jeśli dochodzi do niewłaściwej współpracy eozynofili i tzw. komórek tucznych odpowiedzialnych za wywołanie stanu zapalnego na skutek infekcji (lub inwazji pasożytniczej, czy też wniknięcia alergenu) dochodzi do reakcji alergicznych. Prawidłowy poziom eozynofilów we krwi powinien mieścić się w granicach od 35 do 350 w 1 mm³ krwi.Warto wiedzieć, że na wynik badania poziomu eozynofili we krwi może mieć wpływ pora dnia, napięcia emocjonalne, wysiłek fizyczny, faza cyklu miesiączkowego i ogólny stan zdrowia.

Stan podwyższonego poziomu eozynofili we krwi jest określany eozynofilią, natomiast jego obniżenie to eozynopenia. Eozynofilię w zależności od poziomu eozynofili można podzielić na:

• łagodną – od 600 do 1500/1 mm³
• umiarkowaną – miedzy 1500 a 5000/1 mm³
• ciężką - powyżej 5000/1 mm³

Eozynofilia może być skutkiem choroby alergicznej, a także astmy i atopowego zapalenia skóry. Ponadto pojawia się wówczas, gdy do naszego organizmu wnikają pasożyty np. glisty.

Jak wspomniałam wcześniej eozynofile gromadzą się na powierzchni skóry i błony śluzowej, która w jakimś stopniu ma styczność ze światem zewnętrznym. Są to przykładowo śluzówka układu oddechowego i pokarmowego. Nagromadzenie się, czyli naciek eozynofili w określonym miejscu także jest określany mianem eozynofilii np. eozynofilie płucne. Ich liczba w tych tkankach jest 100 razy większa od ich poziomu we krwi.

A teraz przejdziemy do omówienia zespołu Churga i Strauss...

Inne nazwy choroby: alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, alergiczna ziarniniakowatość, zespół Churga-Strauss, Churga-Strauss syndrome, CSS, ZChS

Zapadalność: 2,4 : 1000 000. Choroba nieco częściej dotyczy mężczyzn. Istnieje teza, że liczba chorych jest zaniżona z uwagi na sztywne i niezmienne trzy kryteria histologiczne rozpoznania choroby autorstwa dwóch patologów: J. Churga i L. Strauss.

Początek choroby: 20-40 rok życia.

Przyczyny: nieznane. U niektórych osób terapia montelukastem może spowodować wystąpienie zespołu.

Objawy i diagnostyka 

Tradycyjne kryteria klasyfikacyjne zespołu Churga i Strauss według American College of Rheumatology (1990 r.) - za mp.pl Zespół Churga i Strauss

Kryterium	Czułość (%)	Swoistość (%)	Definicja
astma	100	96,3	świszczący oddech, świsty wydechowe wysłuchiwane nad polami płucnymi
eozynofilia	95	96,6	eozynofile >10% leukocytów w rozmazie krwi obwodowej
zmiany w zatokach przynosowych	85,7	79,3	ostry lub przewlekły ból lub tkliwość zatok przynosowych, lub zacienienie zatok przynosowych w radiogramie
Zewnątrznaczy-niowe nacieki eozynofilowe	81,3	84,4	w wycinku naczynia żylnego lub tętniczego nagromadzenie eozynofilów w przestrzeni zewnątrznaczyniowej
mono- lub polineuropatia	75	79,8	mononeuropatia, mononeuropatia wieloogniskowa lub polineuropatia związane z układowym zapaleniem naczyń
zwiewne nacieki w płucach	40	92,4	widoczne w radiogramach przemieszczające się lub krótkotrwałe nacieki związane z układowym zapaleniem naczyń

Obecność co najmniej 4 kryteriów pozwala ustalić rozpoznanie z czułością 85% i swoistością 99,7%. Bardziej czuła klasyfikacja obejmuje 3 kryteria: 1) astma; 2) eozynofilia we krwi obwodowej (>10% leukocytów w rozmazie); 3) udokumentowana alergia inna niż astma lub uczulenie na leki w wywiadach. Kryteria te cechuje czułość 95% i swoistość 99,2%. 


Objawy kliniczne u chorych z zespołem Churga i Strauss - za mp.pl Zespół Churga i Strauss

płucne

astma

nieżyt nosa

zwiewne nacieki w płucach

eozynofilia w popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych

zacienienia śródmiąższowe w tomografii komputerowej

wysięk opłucnowy

krwotok pecherzykowy

sercowo-naczyniowe

eozynofilowe zapalenie wsierdzia i mięśnia sercowego

zapalenie naczyń wieńcowych

nadciśnienie tętnicze

wada zastawkowa serca

zastoinowa niewydolność serca, kardiomiopatia

zatrzymanie czynności serca, zawał serca

ostre lub zaciskające zapalenie osierdzia, lub tamponada serca

neurologiczne

mononeuropatia wieloogniskowa

symetryczna rozlana neuropatia

porażenie nerwów czaszkowych

zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, w tym drgawki i śpiączka

zawał mózgu

nerkowe

ogniskowe segmentarne kłębuszkowe zapalenie nerek

krwinkomocz

białkomocz, w tym zespół nerczycowy

łagodna lub umiarkowana niewydolność nerek

dermatologiczne

wykwity skórne: guzki, grudki, pęcherzyki

żołądkowo-jelitowe

perforacja jelit

niedokrwienie i(lub) martwica jelita cienkiego

eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit

urologiczne

zwężenie moczowodu

ziarniniakowe nacieczenie gruczołu krokowego

Badania pomocne w postawieniu diagnozy zespołu:

• morfologia krwi z rozmazem, 
• badanie histologiczne wycinków np. mięśni, skóry naczyń krwionośnych*
• badania biochemiczne krwi,
• badanie ogólne moczu, 
• zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej i zatok przynosowych 
• badanie EKG i echokardiograficzne serca
• gdy są wskazania: bronchoskopia, mediastinoskopia i inne badania obrazowe.

* Określono trzy główne kryteria histologiczne:
1) martwicze zapalenie naczyń,
2) nacieki eozynofilowe w tkankach 
3) ziarniniaki zewnątrznaczyniowe. 

Warto się zapoznać z:

Hrycek A. i wsp.: Opis przypadku ZChS  >> tutaj

Fijołek J. i wsp.: Podstawy rozpoznania zespołu Churga-Strauss w materiale własnym >> tutaj

Dańczak-Pazdrowska A. i wsp.: Zespół Churga-Straussa u chorego bez dychawicy oskrzelowej >> tutaj

Pisarczyk-Wiza D., Wierusz-Wysocka B.: Zespół Churga-Strauss: wyzwanie diagnostyczne

i terapeutyczne – opis przypadku >> tutaj

Musiałowicz-Chełmińska B., Buczydło K.: Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń >> tutaj

Saka N. et al.: Przypadek zespołu Churga-Strauss u pacjentki z opornym na leczenie wysiękowym zapaleniem ucha środkowego >> tutaj

Ramakrishna G., Midthun D.E.: Zespół Churga i Strauss >> tutaj

Churg–Strauss syndrome associated with montelukast therapy

Churg Strauss syndrome associated with montelukast - case report.

Picture from: http://fyeahmedlab.tumblr.com/post/25010431605/medical-lab-minds-eosinophil-in-a-peripheral