poniedziałek, 5 listopada 2012

Choroba Dercuma

Opisywałam już różne choroby, w których cechą szczególną było wytwarzanie nieprawidłowych struktur w obrębie ciała człowieka. Przykładowo w przypadku FOP, były to dodatkowe kości, a w przypadku choroby Recklinghausena - nerwiakowłókniaki. Jeśli chodzi o chorobę Dercuma - jedną z jej cech jest powstawanie mnogich, bolesnych tłuszczaków w najróżniejszych miejscach na ciele...

Inne nazwy choroby: łac. adipositas dolorosa, adiposis dolorosa; ang. Dercum's disease; tłuszczakowatość bolesna

Rozpowszechnienie
Choroba Dercuma jest stwierdzana około 20 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn, ale dotyczy osób w każdym wieku. Na ogół stwierdzana jest u otyłych kobiet po 45-60 roku życia. Opisywano także przypadki choroby Dercuma u dzieci.

Częstość występowania jest nieznana. Zaburzenie często jest niezdiagnozowane, co wpływa na trudności w określeniu rzeczywistej prewalencji w populacji ogólnej.

Przyczyny: nieznane. istnieją przypadki występowania choroby wśród spokrewnionych członków rodziny.

Przypuszcza się, że przyczyny choroby, drzemią w:
- zaburzeniach metabolicznych,
- zaburzeniach lipidowych,
- zaburzeniach gospodarki węglowodanowej,
- zaburzeniach hormonalnych,
- zaburzeniach immunologicznych.

Uważa się, że istotny udział w etiologii choroby Dercuma, odgrywa stan zapalny i cytokiny prozapalne - czynnik martwicy nowotworów alfa = TNF-alfa. Cytokiny te uczestniczą w kontroli metabolizmu tłuszczów i glukozy.

Objawy i rozpoznanie
Obecnie, aby rozpoznać chorobę Dercuma, należy stwierdzić współistnienie czterech cech klinicznych wg kryteriów Brodowskiego z 1994 r.:

• bolesnych tłuszczaków w tkance podskórnej, których liczba i wielkość narastają wraz z upływem czasu,
• otyłości towarzyszącej okresowi okołomenopauzalnemu,
• znacznego zmęczenia i osłabienia,
• zaburzeń emocjonalnych, depresji lub objawów neurologicznych.


Według Światowej Organizacji Zdrowia do rozpoznania choroby Dercuma wystarczy stwierdzenie obecności guzów tkanki podskórnej, którym towarzyszą silne dolegliwości bólowe.
Wyróżniono trzy typy zmian w chorobie Dercuma: okołostawowe, rozlane i guzkowe. Oto one:

I (okołostawowy): podskórne, bolesne guzy w okolicy stawów kolanowych, biodrowych, rzadko stawów łokciowych
II (rozlany – uogólniony): rozlana bolesność powierzchni grzbietowych tułowia, górnej części barków, okolicy pachowej, pośladków, pleców, podeszwy stóp
III (guzkowy): szczególna bolesność tłuszczaków przy ucisku; przypadki bez towarzyszącej nadwagi;
tłuszczaki wielkości 0,5–4 cm; histologicznie klasyfikowane jako angiolipoma, prezentujące wyraźnie skupienie naczyń


BÓL: niewspółmiernie silny do stwierdzanych w badaniu palpacyjnym zmian tłuszczakowych; symetryczny, przeczulica skóry, piekący lub palący, rzadko bóle mięśniowo-stawowe.

TŁUSZCZAKI: zlokalizowane na całym ciele, z wyjątkiem głowy i szyi.

OTYŁOŚĆ: wynika z zaburzeń metabolicznych, występują trudności w odchudzaniu.

TKANKA TŁUSZCZOWA: gromadzi wodę, jest obrzęknięta i nasila ból.

NEUROLOGIA: męczliwość mięśni, osłabienie, parestezje, stany podgorączkowe, bóle głowy, odpoczynek i sen nie zmniejsza objawów, padaczka.

PSYCHIKA: depresja, wahania nastroju, zaburzenia orientacji, demencja, bezsenność.

ENDOKRYNOLOGIA: niedoczynność tarczycy, choroba Cushinga, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia metabolizmu glukozy.
Choroba Dercuma nie zatrzymuje się. Postępuje z czasem i ma różny przebieg. Nigdy nie ma dwóch takich samych przypadków chorobowych, a dodatkowo objawy choroby Dercuma, mogą przypominać inne zaburzenia. Diagnostyka różnicowa powinna wykluczyć:
- choroby dermatologiczne, 
- fibromialgie,
- zapalenie tkanki podskórnej,
- nerwiakowłókniaki,
- lipodystrofię postępująca,
- chorobę Cushinga,
- miastenię,
- nowotwory,
- zespół Madelunga,
- zespół Proteusza, 
- zespół Fröhlicha.

Leczenie
Nie ma skutecznej metody leczenia. Podawane są niesteroidowe leki przeciwzapalne, paracetamol, leki opioidowe (w celu łagodzenia bólu). Aktualnie, lakami pierwszego rzutu w chorobie Dercuma jest paracetamol i dekstropropoksyfen /obecnie wycofany/. Wykonuje się także wlewy z lignokainą. Stosuje się ponadto leki hamujące objawy neurologiczne i psychiczne: leki przeciwpadaczkowe: gabapentyna i pregabalina. Zaleca się także miejscowy drenaż limfatyczny. Leczenie chirurgiczne jest ostatecznością, a wskazane w przypadku powikłań choroby i zmian martwiczych w obrębie skóry i głębiej położonych tkanek. Polecana jest liposukcja, ale trzeba być świadomym tego, że zmiany skórne mogą rozrastać się i nawracać.

***

GRUPA zamknięta na Facebooku:


 zrzeszająca osoby z chorobą Dercuma w naszym kraju

***



Na podstawie: