Choroby rzadkie

Choroba Creutzfeldta-Jakoba to rzadko występująca śmiertelna choroba neurodegeneracyjna, która jest jednocześnie najczęściej spotykaną zakaźną encefalopatią gąbczastą wśród ludzi. Opisana została po raz pierwszy przez Hansa Gerharda Creutzfeldta oraz Alfonsa Jakoba. Za jej przyczynę uznaje się priony - białkowe cząsteczki zakaźne. Istnieje też odmiana choroby, która może zostać przeniesiona z bydła na człowieka (tzw. choroba wściekłych krów). Priony wnikają do białek o prawidłowej budowie, gromadzą się w komórkach mózgu, doprowadzając do ich uszkodzenia, a struktura zwyrodnienia prionowego mózgu przypomina gąbkę. Aby rozpoznać chorobę Creutzfeldta-Jakoba niezbędne jest rozpoznanie szybko postępującej demencji. Wcześniej mogą jednak występować objawy neuropsychiatryczne, które utrudniają jednoznaczne, szybkie rozpoznanie. Na chwilę obecną choroba jest niewyleczalna i śmiertelna. Wdrażane jest postępowanie objawowe, paliatywne.

Ośrodkowy układ nerwowy (mózg i rdzeń kręgowy) jest jak gdyby centrum dowodzenia naszego organizmu. Tu mają początek wszelkie procesy myślowe, ruchowe, fizjologiczne. I również tutaj dochodzi do interpretacji bodźców, informacji i zjawisk. Aby ośrodkowy układ nerwowy prawidłowo funkcjonował – reszta organów też musi być zdrowa. Jeśli posypie się jeden z nich, prędzej czy później, zauważymy też niedomogę neuropsychiczną. Nierzadko choroby atakują od razu system nerwowy, co proawdopodobnie odbije się na całokształcie organizmu… Układ nerwowy, budują też nerwy obwodowe, odchodzące od „centrum”. Znajdują się one w całym organizmie, a ich zadaniem jest odbiór i przekaz impulsów elektrycznych – nerwowych. Uszkodzenie tych nerwów, również powoduje szereg zaburzeń. Komórki nerwowe są bardzo delikatne i wrażliwe. Bardzo łatwo ulegają degeneracji, a gdy coś się w nich odkłada – zwyczajnie zostają rozsadzone. Czasem takie dziwy powstają i w obwodowym i ośrodkowym układzie nerwowym…  ...