czwartek, 23 marca 2017

Jak odróżnić chorobę Devica od stwardnienia rozsianego u pacjentów anty-AQP4 negatywnych?

Choroba zapalna nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego (NMO), nazywana również chorobą Devica, jest rzadką chorobą autoimmunologiczną. We wczesnych stadiach przypomina stwardnienie rozsiane (SM), wymaga jednak odmiennego leczenia. Prawidłowa diagnostyka różnicowa jest więc kluczowa we wczesnym doborze właściwej terapii. 

Występowanie w surowicy chorego przeciwciał klasy IgG przeciwko akwaporynie 4 jest istotną cechą odróżniającą NMO od SM, rozpoznanie choroby Devica u pacjentów z obecnością przeciwciał anty-AQP4 nie stanowi więc dużego problemu. Problem pojawia się w momencie, gdy przeciwciała anty-AQP4 są nieobecne.

W jaki sposób należy postępować z pacjentami anty-AQP4 negatywnymi?

Ze względu na korzyści płynące z ewentualnej terapii, kryteria rozpoznania choroby Devica zostały poszerzone o tzw. NMO bez obecności przeciwciał przeciwko AQP4. U części pacjentów anty-AQP4 negatywnych potwierdza się obecność przeciwciał przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną oligodendrocytów (anty-MOG) [1–2].

Rokowania przebiegu choroby
Wczesne oznaczenie i różnicowanie przeciwciał anty-MOG i anty-AQP4 u pacjentów z podejrzeniem NMOSD i SM może mieć kluczowe znaczenie w postawieniu trafnej diagnozy i wdrożeniu odpowiedniego leczenia. Pozwala także przewidzieć przebieg objawów klinicznych u pacjentów: cięższy jednofazowy (pacjenci anty-MOG pozytywni) bądź łagodniejszy rzutowy (pacjenci anty-AQP4 pozytywni).

Jakie badania wykonać?
Międzynarodowy panel specjalistów z zakresu diagnostyki NMO (IPND – The International Panel for NMO Diagnosis) zaleca stosowanie tzw. testów CBA (cell based assay). W praktyce oznacza to użycie testu immunofluorescencji pośredniej z użyciem komórek transfekowanych akwaporyną 4 oraz MOG. 

Testy oparte o komórki transfekowane umożliwiają ocenę przeciwciał przeciwko szerokiemu spektrum docelowych antygenów, np. NMDA rec., AMPA rec., GABA rec., VGKC (LGI1, CASPR2, DPPX) oraz akwaporyna 4 i MOG. W przeciwieństwie do klasycznych testów IIFT opartych o substraty tkankowe ocena testów CBA jest dużo prostsza. Na komórkach transfekowanych (np. akwaporyną 4 czy MOG) nie ocenia się charakterystycznego typu fluorescencji tkanki (np. móżdżku małpy). Stwierdza się jedynie reakcję pozytywną lub negatywną. Firma EUROIMMUN jest jedynym producentem testu IIFT służącego do oceny przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 i MOG w trakcie 1 inkubacji.

Źródła:
[1] Kitley J., Woodhall M., Waters P. et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibodies in adults with a neuromyelitis optica phenotype. Neurology 2012 Sep 18; 79 (12): 1273–1277.
[2] Sato D.K., Callegaro D., Lana-Peixoto M.A. et al. Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders. Neurology 2014; 82: 474–481.

Materiał prasowy Euroimmun

1 komentarz:

  1. Choroba jest okropna wiedza lekarzy bardzo uboga pomoc Państwa żadna 14 miesięcy temu mój Mąż zmarł na tą okropną chorobę choć żadne badania nie potwierdziły tej choroby a przebieg był okropny niedowład czterokończynowy ruszał tylko powiekami niczym więcej respirator i co najgorsze całkowita świadomość do końca jeżeli nasze państwo nie pomorze osobom chorym na to paskudztwo to nie jedna rodzina wyleje morze łez jak my o ile diagnoza była dobrze postawiona bo tym akurat nikt się nie przejął bo zdaniem państwa 38 lat to czas na umieranie :(

    OdpowiedzUsuń