wtorek, 7 lutego 2017

Pęcherzyca IgA

Pęcherzyce to grupa rzadko występujących chorób autoimmunologicznych skóry, których głównymi objawami są pęcherze wypełnione płynem surowiczymi oraz zaburzenia odpornościowe. Wśród nich wyróżnia się wiele rodzajów i podtypów, w tym pęcherzycę IgA. Charakterystyczne dla niej jest występowanie przeciwciał przeciwko komórkom skóry i substancjom integrującym naskórek w klasie IgA. Najczęściej pojawia się u osób w średnim wieku, rzadziej u dzieci. Choroba na chwilę obecną jest niewyleczalna, ale właściwy dobór leków objawowych może pozwolić na jej długotrwałe "wyciszenie". Istotna jest również odpowiednia pielęgnacja skóry.

Synonimy: ang. IgA pemphigus.

Rozpowszechnienie: nieznane.

Przyczyny: dokładne przyczyny nie są znane. Jak wspomniano wcześniej, jest to choroba autoimmunologiczna (układ odpornościowy jest nieprawidłowo aktywny i niszczy komórki własne).

Objawy i diagnostyka
Pierwsze objawy pojawiają się w średnim wieku lub u osób starszych, ale czasem też u dzieci. Pęcherze skórne wypełnione płynem surowiczym pojawiają się na skórze tułowia i kończyn, czasem też na głowie, gdzie bywają ekstremalnie nasilone. Pęcherze te nie tworzą się na błonach śluzowych (np. jama ustna, przełyk). U pacjentów mogą też powstawać wypełnione ropą krosty. Opisywane zmiany są bolesne i piekące.
Zmiany skórne charakterystyczne dla pęcherzycy IgA,
Immunofluorescence in Dermatopathology

Pęcherzyca IgA jest podobna do pęcherzycy liściastej, z którą należy ją różnicować: w pęcherzycy IgA występują wadliwe przeciwciała -immunoglobuliny IgA. Pozostałe pęcherzyce są na ogół spowodowane przeciwciałami sklasyfikowanymi jako immunoglobuliny IgG.
Wykonywana jest też diagnostyka histologiczna. W wynikach opisuje się akantolizę i śródnaskórkowe pęcherze. W oparciu o histologię i występujące objawy, wyodrębniono dwie główne postacie pęcherzycy IgA: podrogową dermatozę krostową (ang. subcorneal pustular dermatosis type, SPD type) i śródnaskórkową neutrofilową dermatozę (ang. intraepidermal neutrophilic dermatosis type, IEN type).

Podrogowa dermatoza krostowa - choroba Sneddona-Wilkinsona
Charakteryzuje się występowaniem miękkich pęcherzy lub krost na twarzy, tułowiu i kończynach. Krosty mają tendencję do zlewania się w pierścieniowate, krągłe twory pokryte strupem przypominającym skorupę. Błony śluzowe są zajęte rzadko. W badaniu histopatologicznym stwierdza się obecność podrogowych krost licznie wypełnionych neutorfilami, bez lub z kilkoma komórkami akantolitycznymi. Za pomocą fluorescencji bezpośredniej obserwowane jest międzykomórkowe odkładanie się IgA nad wierzchnim naskórkiem. Autoantygenem dla podrogowej dermatozy krostowej jest desmokolina 1. Choroba jest związana z gammopatią monoklonalną IgA, zespołem Sjögrena i reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Śródnaskórkowa neutrofilowa dermatoza
Zmiany skórne są podobne do podrogowej dermatozy krostowej. W badaniu histopatologicznym obserwowane są śródnaskórkowe pęcherze zawierające neutrofile, bez lub z kilkoma komórkami akantolitycznymi. Immunofluorescencja bezpośrednia ujawnia międzykomórkowe odkładanie się IgA w całym naskórku. W przypadku śródnaskókowej neutrofiloej dermatozy, autoantygen jest nieznany (być może jest to białko powierzchniowe komórek niedesmosomalnych). IEN jest związana z infekcją wirusem HIV, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i chorobą Leśniowskiego-Crohna.

W diagnostyce pęcherzycy IGA należy zatem wziąć pod uwagę objawy kliniczne (badanie dermatologiczne), wynik histopatologiczny biopsji skóry, a także potwierdzenie techniką immunofluorescencji.

Możliwości leczenia
Pęcherzyce IgA na chwilę obecną są niewyleczane. W przypadku podrogowej dermatozy krostowej stosuje się dapson, steroidy systemowe i miejscowe, kolchicynę, azatioprynę, sulfapirydynę, fotochemioterapię (PUVA), sulfametoksazol i klarytromycynę. Śródnaskórkowa neutrofilowa dermatoza wymaga podobnego postępowania - z wykorzystaniem: dapsonu, miejscowych i ogólnych steroidów, kolchicyny, sulfapirydyny, a ponadto zastosowania cyklofosfamidu i plazmaferezy. 
Dapson jest lekiem pierwszego rzutu w obu postaciach choroby, natomiast steroidy są alternatywą wówczas gdy dapson nie może być zastosowany. Wykorzystuje się także terapię immnoglobulinami (ang. intravenous immunoglobulin therapy, IVIG) i przeciwciała monoklonalne (rytuksymab). Jeśli dobór leków jest właściwy, wówczas choroba może być dobrze kontrolowana, a jej zaostrzenia będą pojawiać się rzadko. 

Na skórę stosowane są kremy ze sterydami. Jeśli zajęte są także błony śluzowe - płukanki i spraye zawierające lek sterydowy. Miejscowe stosowanie sterydu może pozwolić na zmniejszenie dawki sterydu działąjącego sytemowo. Ponadto zalecane są płukanki antyseptyczne, przeciwgrzybicze i znieczulające w celu zapobiegania infekcjom i łagodzenia bólu.

Skórę należy chronić kremami zostawiającymi powłoczkę, niealergizującymi - które najlepiej dobierze dermatolog. Do kąpieli można stosować emolienty. Osuszanie skóry powinno być delikatne - poprzez przykładanie ręcznika, a nie tarcie. Gdy zmiany skórne są bardzo zaostrzone i powodują powstawanie ran, wówczas należy dobrać najwłaściwszy opatrunek. Zalecane są opatrunki nawilżające np. kompresy ze solą fizjologiczną i antyseptyczne np. ze srebrem, w celu profilaktyki zakażeń skóry i przyspieszenia procesu gojenia. Skórę należy chronić przed działaniem skrajnych czynników atmosferycznych, jak mróz i gorąco oraz promienie słoneczne (kremy ochronne z filtrem UV). Lepiej wybierać niedrażniącą odzież - przewiewną, luźniejszą, bez chropowatości i uciskających elementów. Zaleca się unikanie sportów kontaktowych, by nie doprowadzać do uszkodzeń skóry. Jeśli pęcherze występują w jamie ustnej, wówczas warto przyjmować miękkie posiłki, o letniej temperaturze, przyprawione raczej skąpo - tak by nie podrażniały pęcherzy i ran.

Na podstawie:
  1. National Organization for Rare Disorders. Pemphigus. 2015
  2. Yung-Chuan Liu et all. IgA Pemphigus: Subcorneal Pustular Dermatosis Type A case report with vesicle and pustular eruption for 13 years cured with dapsone in 3 weeks. Dermatol Sinica 26: 258-263, 2008
  3. Tsuruta D. et all. IgA pemphingus. Clin Dermatol. 2011 Jul-Aug;29(4):437-42.

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz