sobota, 4 lipca 2015

Zespół Guillaina-Barrégo

Zespół Guillaina-Barrégo to rzadka choroba wynikająca z zaburzeń immunologicznych, na ogół po wcześniej przebytej infekcji układu pokarmowego lub oddechowego. Polega na symetrycznym, wstępującym osłabieniu mięśni szkieletowych. Ponadto stwierdza się zniesienie odruchów ścięgnistych. Choroba dotyka ludzi w każdym wieku - zarówno dzieci, jak i dorosłych. Nieznacznie częściej chorują mężczyźni. Przebieg choroby może być łagodny lub ciężki - z niedowładami kończyn i niewydolnością oddechową. Szybkie zdiagnozowanie, właściwe leczenie i wczesna rehabilitacja ruchowa pozwalają na powrót do zdrowia.

Synonimy:
  • ang. Guillain-Barré syndrome, GBS,
  • ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia.

Rozpowszechnienie: 1-9:100 000; rocznie 1:91 000 do 1:55 000 [1];  1:100 000 dzieci poniżej 15. roku życia rocznie [2]

Przyczyny
Zespół Guillaina-Barrégo najprawdopodobniej wynika z zaburzeń immunologicznych, a dokładniej reakcji zapalnych po przebytej infekcji układu pokarmowego lub oddechowego. Najczęściej zespół jest inicjowany przez bakterię powodujące zakażenia pokarmowe - Campylobacter jejuni. Do pozostałych mikrobów związanych z wystąpieniem zespołu Guillaina-Barrégo zaliczamy m.in.: cytomegalowirus (CMV), wirus Epsteina-Barra (EBV), Mycoplasma pneumoniae i Haemophilus influenzae [3]. Objawy zespołu pojawiają się po około 7-14 dniach od infekcji, a maksymalnie przybierają na sile do 4 tygodni.
Istnieje również doniesienie o pojawieniu się zespołu po operacji chirurgicznej, co jest zjawiskiem niezmiernie rzadkim [1].
Przypadki zespołu Guillaina-Barrégo po szczepieniu przeciw grypie sezonowej też są bardzo rzadkie. Obserwowano większe ryzyko zespołu po naturalnym przechorowaniu grypy, [5, 6]

Wyróżnia się kilka postaci zespołu Guillaina-Barrégo:
  • ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia,
  • ostra aksonalna neuropatia ruchowa,
  • ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa,
  • zespół Millera-Fishera, 
  • regionalne [1].

Objawy i diagnostyka
Rozpoznanie zespołu Guillaina-Barrégo nie jest łatwe. Pierwsze objawy są niespecyficzne. Obejmują mrowienia i drętwienia rąk i stóp (rozszerzające się na kolejne części ciała i ulegające pogłębieniu), bóle w dolnej części pleców, osłabienie siły mięśniowej (ograniczenie lub niemożność unoszenia kończyn: trudność w chodzeniu po schodach, na palcach i piętach, czesaniu się, trzymaniu przedmiotów w rękach, pisaniu, poruszaniu oczami). Możliwe są też niedowłady kończyn oraz porażenie funkcji zwieraczy odbytu i pęcherza moczowego [2]. Chód staje się niepewny i niestabilny. Istnieje jeszcze ryzyko rozwinięcia się objawów autonomicznych jak np. arytmie, zwyżki ciśnienia tętniczego krwi, niedociśnienie ortostatyczne [3].

Stopień nasilenia objawów jest zmienny. Każdy z pacjentów choruje inaczej. Przykładowo część chorych doświadczać będzie parestezji, a część ulegnie niedowładom kończyn, czy też dojdzie u nich do porażenia mięśni twarzy, zaburzeń żucia i połykania lub nawet niewydolności oddechowej.

W celu diagnostycznym wykonywane są:
  • wywiad i badanie neurologiczne,
  • punkcja lędźwiowa z analizą płynu mózgowo-rdzeniowego (podwyższone białko, przy zwykle prawidłowej cytozie) [3, 7],
  • w razie potrzeby badania obrazowe,
  • elektromiografia i elektroneurografia,
  • badania serologiczne: obecność przeciwciał przeciwgangliozydowym w około 50% przypadków (w klasie IgG) [9]; GD1a (postać aksonalna), GQ1b i  GT1b (80% chorych na zespół Millera-Fishera) GQ1b - zespół z oftalmoplegią [9]; , GM1b [10],
  • badania wykluczające choroby o podobnych objawach (wykorzystywane w diagnostyce miastenii, botulizmu, poliomyelitis, porażeniu okresowym, zapaleniu pnia mózgu oraz neuropatiach związanych z boreliozą i innymi infekcjami, a także zatruciami, zapaleniem naczyń, porfirią i stanem krytycznym [3].

Trzeba zaznaczyć, że znane są bardzo rzadkie przypadki nawracającego zespołu Guillaina-Barrégo. Oszacowano, że dzieje się tak u 1-6% chorych. Donoszono, że nawroty występują u 1-10% pacjentów po okresie bezobjawowym trwającym od kilku miesięcy do kilku lat. Czynniki ryzyka nawrotu są niezależne od człowieka i obejmują:
- wiek poniżej 30. roku życia,
- łagodniejsze objawy,
- występowanie zespołu Millera-Fishera [4].

Możliwości leczenia
Każdy pacjent z podejrzeniem zespołu Guillaina-Barrégo powinien być hospitalizowany w celu monitorowania jego stanu zdrowia i progresji objawów. W szpitalu powinien znajdować się oddział intensywnej terapii. Leczenie jest zależne od aktualnego stanu pacjenta, który może ulegać dynamicznym zmianom.

Już w pierwszej dobie leczenia powinna być wdrożona rehabilitacja ruchowa - początkowo bierna, czynno-bierna, ćwiczenia oddechowe - uzupełniona zabiegami fizykoterapeutycznymi i masażem. Jeśli pacjent musi stale przebywać w łóżku, należy zmieniać jego pozycję co 2-3 godziny i zastosować materac przeciwodleżynowy, by zapobiec zmianom troficznym skóry (odleżyny). Celem rehabilitacji jest także zapobieganie przykurczom np. rehabilitacja metodą Bobath i torowania nerowo-mięśniowego. Później chory zostaje pionizowany i prowadzona jest nauka chodu oraz czynności codziennych. Po uruchomieniu pacjenta zalecany jest turnus rehabilitacyjny. Warto uwzględnić ćwiczenia w basenie rehabilitacyjnym oraz elektrostymulację mięśni. Rehabilitacja ruchowa umożliwia szybszy powrót do samodzielnego funkcjonowania [1].
Ponadto, w ostrej fazie choroby wykonywana jest plazmafereza lub podawane są dożylnie immunoglobuliny ludzkie. Plazmafereza to zabieg, który ma na celu oczyszczenie krwi z krążących w niej przeciwciał skierowanych przeciw komórkom układu nerwowego. Stosowana jest przez 14 dni i wymaga założenia specjalnego wkłucia centralnego. Dożylna terapia immunoglobulinami polega na podawaniu pacjentowi wysokich dawek przeciwciał (immunoglobulin) pochodzących od zdrowych dawców krwi. Obie metody są równie skuteczne. Leczenie immunoglobulinami jest jednak bardziej komfortowe dla pacjenta. Dzięki nim możliwe jest skrócenie fazy ostrej choroby [1, 3, 7, 9].
Pojawienie się zaburzeń autonomicznych i niewydolności oddechowej wymaga leczenia na oddziale intensywnej terapii. Czasem choremu zakładana jest rurka tracheostomijna. W przypadku zaburzeń połykania, pacjent musi być karmiony przez sondę, w pozycji półwysokiej lub wysokiej. Jeżeli pacjent musi być żywiony dłużej niż 30 dni takim sposobem, zalecane jest wykonanie gastrostomii odżywczej. Zaburzenia rytmu serca są normowane farmakologicznie lub za pomocą kardiowersji, czy też elektrostymulacji. U pacjenta powinna być także prowadzona terapia bólu wedlug zasad tzw. drabiny analgetycznej [3].

Warto wiedzieć, że większość chorych powraca do całkowitej sprawności w ciągu roku. Niekiedy po wyleczeniu pacjenci jeszcze odczuwają mrowienia i osłabienie mięśniowe [1]. Czasem powrót do zdrowia może potrwać kilka lat.


Film o leczeniu i odzyskiwaniu sprawności przez Gerlach

Na podstawie: 
  1. Orphanet: Guillain-Barré syndrome Dostęp z dn. 30.06.2015 r. 
  2. Szwed K. et all. Przebieg kliniczny i odległe następstwa zespołu Guillaina-Barrégo u dzieci. Pediatria Polska. Volume 87, Issue 1, January–February 2012, Pages 47–53 
  3. Lipowska M., Kwieciński H. Zespół Guillaina-Barrégo. Przew Lek 2006; 9: 59-65 
  4. Dy M. et all. An Unusual Case of Recurrent Guillain-Barre Syndrome of a Different Subtype Five Years after Initial Diagnosis. Case Reports in Neurological Medicine. Volume 2013 (2013), Article ID 356157, 4 pages
  5. Andrews N., et al.: Guillain-Barré syndrome and H1N1 (2009) pandemic influenza vaccination using an AS03 adjuvanted vaccine in the United Kingdom: self-controlled case series. Vaccine, 2011; 29 (45): 7878–7882. 
  6. Kwong J.C. i wsp.: Risk of Guillain-Barré syndrome after seasonal influenza vaccination and influenza health-care encounters: a self-controlled study. Lancet, 2013; 13:769–776 
  7. Siemiński M. Immunoglobuliny w terapii zespołu Guillaina-Barrégo. Polski Przegląd Neurologiczny 2012, tom 8, 3, 120–128 
  8. Przeciwciała przeciwgangliozydowe: Wielkoszyński.webity.pl 
  9. Dębski M. Zespól Guillain-Barre — aktualne wytyczne dotyczące diagnostyki i standardy leczenia. Klinika Neurologii; GCM, Szpital Kliniczny nr 7 SUM w Katowicach. Data publikacji: 25 Kwiecień 2013
  10. IPIN - II Klinika Neurologiczna: Badanie w kierunku obecności przeciwciał przeciwko gangliozydom w surowicy krwi.

11 komentarzy:

  1. Jestem osoba ze stwierdzanym zespolem G-B. Mam postac dosc ostra gdyz za pozno lekarzom udalo sie cos ustalic. Zaczelo sie od "dziwnego" przeziebienia. Teraz juz jestem po 3latach z czego 2na wozku. Choroba nie ustaje...

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Proszę być dobrej myśli i ćwiczyć w miarę możliwości. Trzymam kciuki za odzyskanie sprawności!

      Usuń
    2. Witam
      Nieprzypadkowo jestem na tej stronie internetowej. Przez ponad 8 lat pracowałam z młodą kobietą z zespołem GB, chyba najcięższym znanym przypadkiem, znam tą chorobę. U każdego pacjenta przebieg choroby jest inny i zależny od wielu czynników. Życzę przede wszystkim dużo wiary i wytrwałości w chorobie. Jak napisała pani powyżej, ćwiczenia i ciągła rehabilitacja są konieczne na równi z leczeniem farmakologicznym. Razem, w większości przypadków prowadzą do pokonania choroby i odzyskania sprawności fizycznej. Życzę dużo zdrowia i siły!!

      Usuń
    3. Zapraszam https://www.facebook.com/groups/gbspoland/

      Usuń
  2. Witam ja jestem 4 lata po choroie G-B. 2 miesioce po wyjściu ze szpitala zaszłam w ciążę. MAM SIliczno córcie,,, w tej hwili prócz czasami dziwnych bóli nóg i rąk zbytnio nieodczuwam wiekrzych problemów. do dzis zapomiałam o dawnym koszmaże i świadomości ze umieram. teraz chodzę czuję, poruszam palcami. Kochani wiem co przeszliście jak potężny był rozrywający ból. mi pomogła świadomość że w domu czeka na mie 1,5 roczny syn i to on dał mi siłe do walki, każdy krok to był koszmar. ten przeszywający ból....poród przy tym to spacer po plarzy :). Trzmam za was kciuki,,,,niepoddawajcie sie, myslcie o tym co chcecie wziość w ramiona do kogo wrucić, :)

    OdpowiedzUsuń
  3. Na ZGB choruje juz 7lat.6 miesiecy na neurologi ruszałem tylko glową ,bezwlad 4 kończynowy.Po wielu rechabilitacjach chodze o kuli ale nadal jestem bardzo saby.

    OdpowiedzUsuń
  4. https://www.facebook.com/groups/gbspoland/?pnref=story

    OdpowiedzUsuń
  5. Witam jestem 13 miesięcy po gbs, wszystkie możliwe powikłania towarzyszące łącznie z zatrzymaniem, odzyskalem sprawność praktycznie w 100%. Ćwiczenia ćwiczenia i każdy nawet najmniejszy postęp trzeba docenić. Trzymam kciuki

    OdpowiedzUsuń
  6. Witam u mnie w grudniu 2014 stwierdzono chorobę GBS.Po 6 miesiącach L4 i 12 miesiącach zasiłku rehabilitacyjnego wróciłam do pracy.Cieszę się bardzo .Oczywiście nie wszystko jest dobrze,chodzę samodzielnie nie tak jak bym chciała ale bez balkonika.

    OdpowiedzUsuń
  7. Mój znajomy zachorował na tę chorobę,która trwa już 1.5 roku.Pomimo pobytu cały czas w szpitalu rehabilitacyjnym choroba postępuje.Ma niedowład kończyn i bardzo cierpi.Nie wiemy jak mu pomóc.Może ktoś by podpowiedział,czy w Polsce lub za granicą jest klinika,która by mu pomogła?To sprawa priorytetowa.Czy są na to leki?

    OdpowiedzUsuń
  8. Nikomu nie życzę takiej choroby. Niestety tak się czasami kończy niedoleczona infekcja :( Mam ogromną nadzieję, że wszyscy chorzy wyzdrowieją i będą mogli normalnie funkcjonować.

    OdpowiedzUsuń