Zespół żebra szyjnego

Zespół żebra szyjnego to bardzo rzadka wada rozwojowa. Kiedyś pytając znajomego lekarza o to, czy słyszał o takiej chorobie, po chwili zastanowienia zapytał: czy to ten zespół, w którym dochodzi do ucisku na tętnicę podobojczykową? Jeśli tak to nawet spotkałem pacjenta. Raz w około trzydziestu latach pracy zawodowej... Zatem czasem się zdarza spotkać kogoś tak wyjątkowego, że obraz jego choroby zostaje raz na zawsze w pamięci. Zespół żebra szyjnego polega na występowaniu dodatkowego "żebra", wyrostka kostnego, przebiegającego od szyi do np. pierwszego żebra klatki piersiowej, gdzie może nastąpić połączenie tych struktur. Dodatkowe żebro może powodować uszkodzenie tętnicy podobojczykowej oraz splotu ramiennego, co objawia się bólem, zaburzeniami czucia w obrębie kończyny górnej oraz zaburzeniami jej ukrwienia.

Synonimy: zespół Naffzigera, cervical rib syndrome, neck rib

Rozpowszechnienie: szacuje się, że wadę może posiadać około1% populacji [1]. Występowanie żebra szyjnego w tzw. zespole górnego otworu klatki piersiowej (ang. thoracic outlett syndrome, TOS) nie jest dokładnie wyliczone. Dane statystyczne są rozbieżne: od 10-65% osób z zespołem TOS posiada żebro dodatkowe [2]. Dwukrotnie częściej żebro szyjne występuje u kobiet z powodu związanego z wiekiem opadania obręczy barkowej [3].

Przyczyny: wada rozwojowa

Objawy i diagnostyka

C - żebra szyjne
from: http://www.physiotherapy-treatment.com

Żebra szyjne mogą występować jako struktury szczątkowe lub w pełni wykształcone. Mają one postać wyrostków kostnych, które wywierają ucisk na zlokalizowane w tym samym miejscu naczynia krwionośne i tkanki miękkie. Dodatkowe żebro szyjne bywa połączone z pierwszym żebrem klatki piersiowej. Może być to zrost kostny (twardy, "stały") lub włóknisty (z tworów tkanki łącznej, bardziej "elastyczny").

Najbardziej zagrożone uciskiem są: splot ramienny, tętnica podobojczykowa, żyła podobojczykowa i żyła pachowo-obojczykowa. Istnieje więc ryzyko rozwinięcia się zakrzepicy w żyłach drażnionych żebrem dodatkowym.

Zatem objawy wynikają ze zwężenia światła naczynia krwionośnego oraz/lub traumatyzowania gałęzi splotu ramiennego. A są to:

- parastezje (mrowienie, drętwienie, przebieganie prądu) lub niedoczulica (osłabienie czucia)

Zdjęcie RTG żeber szyjnych
from: http://www.nhs.uk/

- silny, narastający ból - w okolicy szyi, barku, kończyny górnej, głównie palców po stronie żebra dodatkowego; pojawiają się także bóle zamostkowe; chromanie przestankowe (ból ustępujący po krótkim odpoczynku) w kończynie górnej i bóle spoczynkowe (ból nasilający się w spoczynku)

- niedowłady i zaniki (rzadko) mięśniowe tych części kończyny, które są unerwione przez odpowiednie gałązki splotu ramiennego; zaniki mięśniowe jeśli wystąpią, zwykle dotyczą dłoni

- jeśli uciśnięte są naczynia żylne pojawia się obrzęk kończyny (może nasilać się rano i w okresie odpoczynku), zasinienie powłok skórnych kończyny, upośledzenie poruszania kończyną, a także zakrzepica żylna; ucisk na żyły występuje częściej nocą, co ma związek z pozycją podczas snu

- mogą pojawić się tętniaki tętnicy podobojczykowej

- gdy dochodzi do ataku choroby: palce początkowo bledną, postem sinieją, a następnie czerwienieją; czemu towarzyszy narastający ból; zimno, palenie tytoniu i stres nasilają objawy chorobowe

- objawy neurogenne mogą występować bez objawów naczyniowych [2, 3, 4]

Zalecane badania diagnostyczne:

- zdjęcie rentgenowskie szyi i klatki piersiowej

- flebografia (obrazowanie żył) i arteriografia (obrazowanie tętnic)

- USG  metodą podwójnego  obrazowania

- reoangiografia (nieinwazyjne obrazowanie naczyń krwionośnych obwodowych)

- elektromiografia (badanie czynności elektrycznej mięśni i nerwów)

- diagnostyka bólu.

Możliwości leczenia

Chory powinien być skonsultowany przez radiologa, ortopedę, neurochirurga, chirurga naczyniowego, torakochirurga i ew. kardiochirurga. Należy ustalić wskazania do operacji chirurgicznej. Zwykle polega na usunięciu struktur uciskających naczynia i nerwy, czyli żebra szyjnego i pierwszego klatki piersiowej z dostępu przezpachowego. Jedynie u pacjentów z tętniakami, wymagającymi operacji naprawczej tętnicy wykonywane są operacje z podejścia nadobojczykowego [3]. Ponad to stosuje się leczenie objawowe, jak indywidualnie dobrana terapia bólu, fizykoterapia (ciepło) oraz umiejętna rehabilitacja [4].

Na podstawie:

1. Richard L. Drake, A. Wayne Vogl, Adam W.M. Mitchell: Anatomia. Podręcznik dla studentów. T. 2. Wrocław: 2010.

2. Mark A. Creager et all. Red wyd. pol. Adamiec R. Choroby naczyń. Podręcznik towarzyszący do Braunwald’s Heart Disease. Czelej. Lublin 2008

3. Chang KZ et all. The significance of cervical ribs in thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg. 2013 Mar;57(3):771-5. doi: 10.1016/j.jvs.2012.08.110.

4.Klisowska I. et all. Problemy chorych, u których w czasie oczekiwania na leczenie stwierdzono obecność żeber szyjnych. Piel. Zdr. Publ. 2013, 3, 2, 189–194