Kardiomiopatia restrykcyjna - zespół sztywnego serca

Serce to specyficzny i jedyny w swoim rodzaju mięsień, który możemy porównać do skomplikowanej pompy, która przepycha krew do naczyń krwionośnych zwanych tętnicami, aby mogła ona zaopatrzyć komórki ciała w substancje odżywcze i tlen. Jedno takie „przepchnięcie”, czyli „uderzenie” serca wtłacza do tych naczyń nieco mniej niż pół szklanki krwi. Zdumiewającym jest fakt, iż w ciągu minuty do półtorej, przepompowana zostaje cała krew naszego organizmu. Jeśli jednak organizm będzie potrzebował więcej tlenu i substancji odżywczych, wówczas serce przyspiesza swoją pracę. Dzieje się tak podczas wysiłku fizycznego, zdenerwowania, doznania urazu, wystąpienia gorączki. Warto też wiedzieć, że liczba uderzeń serca na minutę, zmienia się wraz z wiekiem. Częściej serce bije dzieciom bo około 90 do 140 razy na minutę, niż dorosłym, których praca serca zwykle mieści się między 60 a 80 uderzeniami na minutę.

Serce jest dobrze chronionym narządem. Z każdej strony ma jakieś zabezpieczenie: z przodu jest to płaska kość klatki piersiowej, zwana mostkiem, z tyłu zaś kręgosłup. Z obu stron serca znajdują się równie ważne narządy – czyli płuca. Ponadto znajduje się w specjalnym, cienkim, ale mocnym worku, zwanym osierdziem.

Serce człowieka ma kształt przypominający stożek i ma wielkość zbliżoną do zaciśniętej pięści. Składa się z czterech jam (serce czterojamowe). Posiada dwie jamy po stronie lewej i tyle samo po stronie prawej. Obydwie strony oddziela od siebie mięśniowa przegroda.

Budowa serca

<źródło: http://www.eioba.pl>

Co istotne, dwie jamy, które na rysunku wyżej wyglądają na mniejsze i znajdują się u góry serca, to przedsionki. Zbierają one krew płynącą żyłami w kierunku serca. Dwie większe jamy, znajdujące się pod przedsionkami to komory serca. One zaś wykonują ciężką pracę: „przepychają”, czyli pompują krew do dużych, silnych naczyń zwanych tętnicami. Aby krążąca po tych jamach krew się nie cofała, Matka Natura wyposażyła serce w specjalne zawory, które nazywa się zastawkami serca. Między lewym przedsionkiem, a lewą komorą znajduje się zastawka dwudzielna, zbudowana z dwóch płatków (zastawka mitralna); między prawym przedsionkiem a prawą komorą – zastawka trójdzielna z trzech płatków; między lewą komorą i wychodzącą z niej dużą tętnicą – aortą – zastawka aortalna; między prawą komorą a dużym naczyniem płucnym (zwanym pniem) – zastawka pnia płucnego. Dwie ostatnie z wymienionych zastawki mają kształt półksiężycy – niektórzy też uważają, że jaskółczych gniazd…

Jak pracuje serce? Dowiesz się >> tutaj

*** KARDIOMIOPATIA RESTRYKCYJNA ***

Kardiomiopatie to choroby wynikające z uszkodzenia serca skutkujące zaburzeniem jego funkcjonowania. Taki stan może być spowodowany powiększeniem, przerostem lub "usztywnieniem" serca, zwanym restrykcją. Kardiomiopatia nie jest skutkiem powszechnie występujących chorób serca, takich jak wady wrodzone, choroba wieńcowa, czy nadciśnienie. Zaburzenie to może być jednak przekazywane w genach (określona mutacja), występować jako powikłanie infekcji, spożycia toksyn, alkoholu i leków, czy też zaburzeń endokrynologicznych i innych. Kardiomiopatie wymagają specjalistycznej diagnostyki i leczenia. Szczególnie rzadką kardiomiopatią jest kardiomiopatia restrykcyjna, polegająca na takim usztywnieniu komór serca, które powoduje znaczne trudności w napełnianiu się serca krwią, co z kolei zmniejsza objętość przepompowywanej przez nie krwi, prowadząc do niewydolności serca.

Inne nazwy choroby: restrictive cardiomyopathy (RCM), Infiltrative cardiomyopathy [3]

Rozpowszechnienie: 1,13–1,24 : 100 000 pacjentów; z czego ponad 50% ujawnia się przed pierwszym rokiem życia. Kardiomiopatia restrykcyjna stanowi 5% wszystkich kardiomiopatii [1].

Przyczyny

Usztywnienie komór może wynikać ze zbliznowacenia, zwłóknienia i gromadzenia się w sercu różnych substancji (choroby metaboliczne i mięśniowych). Wstępują następujące postaci choroby:

• idiopatyczna (przyczyna nieznana)
• na skutek chorób: skrobiawicy, hemochromatozy, sarkoidozy, kolagenoz, cukrzycy, kardiomiopatii przerostowej, zapalenia wsierdzia (zwłaszcza eozynofilowego)
• na skutek leczenia: radioterapii nowotworów i leczenia antracyklinami [2]

Objawy i diagnostyka

Objawy kardiomiopatii restrykcyjnej wynikają z utrudnienia napełniania komór serca podczas rozkurczu. Zaliczamy do nich duszność i łatwe męczenie się, a później objawy niewydolności prawej komory serca [2].  Niewydolność prawej komory serca doprowadza do zastoju krwi w tkankach organizmu oraz do zmniejszonego ukrwienia płuc. Objawy, które można wtedy zaobserwować, to:

- duszność podczas wysiłku lub w spoczynku, także napady duszności nocą,

- kaszel suchy, w obrzęku płuc z odpluwaniem pienistej, różowej wydzieliny,

- obrzęki kończyn dolnych (szczególnie w okolicach kostek i stóp; lędźwie - w pozycji leżącej),

- pozycja orthopnoe - stojąca lub siedząca pozycja z podparciem do przodu - instynktowna pozycja: "lepiej się oddycha",

- blada, zimna skóra, wzmożona potliwość,

- nadmierne wypełnienie żył szyjnych (żyły po obu stronach szyi wydają się być grube, dobrze widoczny ich zarys na skórze),

- powiększenie wątroby, nudności, zaparcia, zaburzenia wchłaniania, oddawanie moczu nocą,

- przesięki do jam ciała (pojawienie się płynu w jamie opłucnej - obrzęk płuc, wodobrzusze),

- szybkie bicie serca (tachykardia) i zaburzenia rytmu serca.

Przebieg kardiomiopatii restrykcyjnej w dużym stopniu zależy od przyczyny i nasilenia zmian w sercu [2]. Z powodu narastającego oporu w naczyniach płucnych, dochodzi do nadciśnienia płucnego [4]. Niestety ponad 50% chorych umiera przed upływem dwóch lat od rozpoznania [1].

Różnicowanie:

- zaciskające zapalenie osierdzia [1, 2] - w kardiomiopatii restrykcyjnej ograniczenie wypełniania komór wynika ze zmian w mięśniu sercowym i/lub we wsierdziu, a w przypadku zaciskającego zapalenia osierdzia, jak nazwa wskazuje - w osierdziu [4].

Możliwości leczenia

Chory powinien znaleźć się pod opieką lekarza kardiologa, najlepiej w ośrodku o wysokim stopniu referencyjności (szpitale kliniczne, uniwersyteckie). Kardiolog powinien zidentyfikować przyczynę kardiomiopatii, po to by móc rozpocząć leczenie przyczyny (np. właściwe leczenie choroby podstawowej, jak np. sarkoidoza czy hemochromatoza) lub ją wyeliminować (toksyny). Następnie trzeba określić stopień niewydolności serca, występowanie zaburzeń rytmu serca (tu migotanie przedsionków) i rozpocząć indywidualnie dobrane leczenie. Ponadto, zaleca się określić ryzyko zakrzepowo-zatorowe, w zależności od czego włącza się leczenie przeciwkrzepliwe. W tym celu wykonywane są badania, takie jak:

• EKG: w którym m.in. można stwierdzić migotanie przedsionków,
• ECHO serca: ocena budowy serca; powiększenie obu przedsionków [4]
• Tkankowe ECHO Dopplerowskie i cewnikowanie serca: różnicowanie kardiomiopatii restrykcyjnej z zaciskającym zapaleniem osierdzia
• Biopsja endomiokardialna: gdy podejrzewa się zmiany w mięśniu sercowym spowodowane wyżej wymienionymi chorobami [2]
• Rtg klatki piersiowej (powiększenie serca, obrzęk płuc)

Choroba na dzień dzisiejszy jest niewyleczalna, a postępowanie objawowe. Lekami stosowanymi w leczeniu kardiomiopatii restrykcyjnej są:
- blokery kanałów wapniowych,
- leki moczopędne,
- leki przeciwkrzepliwe.
Ponadto zaleca się ograniczenie spożywania chlorku sodu (ponieważ sprzyja nagromadzeniu wody w organizmie i tym samym obrzękom). W ciężkich kardiomiopatiach i w krańcowej niewydolności wykonywane są transplantacje serca [1] oraz jednoczesny przeszczep serca i płuc (gdy wystąpi utrwalone nadciśnienie płucne) [4]. Przeszczep serca u dzieci powinien być wykonany do 4 lat od rozpoznania choroby. Przyspieszenie decyzji o przeszczepie zależy od tempa narastania oporu łożyska naczyniowego płuc, które powinno być systematycznie obserwowane [4].

Na podstawie:

1. Serce Dziecka 
2. Medycyna Praktyczna mp.pl 
3. Emedicine
4. Błaszczyk A. Kardiomiopatia restrykcyjna – opis przypadkuchoroby u 6 letniej dziewczynki. Studia Medyczne Akademii Świętokrzyskiej. tom 6. Kielce 2007