Zespół Sudecka - zespół odruchowej dystrofii współczulnej

Zespół Sudeck'a to rzadkie zaburzenie dotyczące współczulnego układu nerwowego charakteryzujące się silnym bólem przewlekłym. Układ współczulny, to ta część układu nerwowego, która reguluje  funkcje ciała niezależne od naszej woli, takie jak skurcz naczyń krwionośnych, wzrost ciśnienia krwi, czy przyspieszenie akcji serca. Uważa się, że nieprawidłowe lub nadmierne reakcje układu współczulnego stanowią przyczynę zespołu Sudeck'a. Warto wiedzieć, że zespół ten jest często mylnie diagnozowany jako uszkodzenie nerwu [1].

Inne nazwy choroby:
  • Algodystrophy - algodystrofia
  • Algoneurodystrophy - algoneurodystrofia
  • Causalgia Syndrome (Major) - duży zespół kauzalgii
  • Complex Regional Pain Syndrome - kompleksowy zespół bólu regionalnego
  • Reflex Neurovascular Dystrophy - odruchowa dystrofia neuronaczyniowa
  • RSDS - reflex sympathetic dystrophy syndrome - zespół odruchowej dystrofii współczulnej
  • Sudeck's Atrophy - atrofia Sudeck'a [1]

Występowanie
Zespół zwykle pojawia się u osób w około 4-6 dekadzie życia. Opisywano też przypadki u dzieci i młodzieży. Częściej z jego powodu cierpią kobiety [1].

Przyczyny
Nie są do końca poznane, ale dużą rolę przypisuje się urazom, operacjom, uszkodzeniom nerwów, miażdżycy naczyń krwionośnych, infekcji i radioterapii. Rzadko, ale obserwowany jest zespół Sudeck'a po zawale serca [1].

Objawy i diagnostyka
from: Medscape
- palący ból w okolicy ramienia lub ramion, ręki lub obu rąk, palca lub palców, bądź też jednej kończyny
dolnej lub obu, biodra lub kolana; może też wystąpić w miejscu dawniej uszkodzonym (kauzalgia)
- obrzęk i stan zapalny dotkniętego chorobą miejsca
- nadwrażliwość skóry miejsca chorobowego na dotyk, ciepło i zimno (najdelikatniejszy dotyk może wywołać bardzo silny ból; wysoka temperatura może nasilać objawy)
- nadmierna potliwość chorej kończyny
- ucieplenie skóry chorego miejsca
- unieruchomienie, sztywność kończyny, osłabienie mięśni
- objawy mogą rozwijać się nagle lub powoli, a początkowo są odczuwane jako: dyskomfort, narastająca sztywność, pieczenie i osłabienie określonej części ciała
- mogą się nasilać po 3-6 miesiącach i są coraz bardziej uciążliwe; skóra nad zajętym miejscem jest blada lub zasiniona z powodu upośledzenia ukrwienia
- następnie ból ulega osłabieniu lub staje się bólem nieustępującym, przewlekłym i jest trudny do opanowania
- w efekcie może dojść do drżeń mięśniowych i skurczów, a także zaników mięśniowych i osłabienia siły mięśniowej
- czasem barki mogą zostać unieruchomione lub przykurczone (okresowo lub trwale)
- pojawia się osteoporoza w zajętej części ciała, zaniki skóry i rowki na paznokciach

Różnicowanie:
- erytromelalgia
- zespół wzgórzowy - zespół Déjerine'a-Roussy'ego
- zespół cieśni nadgarstka
- zespół cieśni kanału stępu
- neuropatia obwodowa [1]

Diagnostyka polega na stwierdzeniu charakterystycznych objawów. Można wykonać badanie termograficzne skóry, zdjęcia rentgenowskie i skanowanie kości. Pozytywna odpowiedź na wykonanie blokady sympatycznej potwierdza rozpoznanie.

Blokada sympatyczna, współczulna - procedura, która powinna być wykonana jak najszybciej po rozpoznaniu objawów choroby. Polega na wstrzyknięciu do włókien nerwowych w okolicy zajętego przez chorobę miejsca leku, np. lidokaina, buflomedyl lub bupiwakaina z adrenaliną. Jeśli ból dotyczy ramion, barków - wykonywana jest blokada zwoju gwiaździstego. W przypadku lokalizacji w kończynach dolnych - lędźwiowa blokada współczulna. Blok jest skuteczny, jeśli w chorobowym miejscu poprawia się ukrwienie i pacjent zgłasza zmniejszenie dolegliwości bólowych. "Bloki" są zatem procedurą diagnostyczną i terapeutyczną [1]

Możliwości leczenia
Leczenie polega na zapobieganiu występowania kauzalgii i łagodzeniu objawów bólowych. Im wcześniej rozpoczęto leczenie, tym większe szanse na zminimalizowanie objawów.
Zaleca się szybkie wdrożenie fizykoterapii, jak TENS, kąpiele wirowe, parafinowe i woskowe. Należy unikać bodźców zimnych i ciepłych, żeby nie potęgować dolegliwości bólowych. Założenie szyny np. na rękę może zapobiec przykurczom. Ostrożnie można zastosować układowe lub miejscowe leki steroidowe. Ulgę mogą przynieść leki rozluźniające mięśnie i niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. ibuprofen, ketorolak).
U niektórych osób stosowany jest lek sierocy - guanetydyna. Ponadto wykorzystywane były również: propranolol, nifendypina, fenytoina, fenoksybenzamina i trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne. W łagodnych postaciach choroby i we wczesnym jej stadium obserwowano poprawę stanu po elektroakupunkturze.
Dużą skuteczność przypisuje się wcześniej wspominanej blokadzie współczulnej. Jednak gdy ona nie pomaga, wówczas rozważa się wykonanie sympatektomii farmakologicznej (chemicznej) lub chirurgicznej. Ta pierwsza polega na wstrzyknięciu leku niszczącego nerwy odpowiadające za skurcz naczyń krwionośnych. Chirurgiczna zaś na usunięciu nerwów otaczających określone naczynia krwionośne. Sympatektomia farmakologiczna jest mniej obciążająca niż chirurgiczna. Pozostałe formy leczenia są objawowe i podtrzymujące [1].

Wytyczne postępowanie i leczenia: 

Na podstawie
1. NORD

Komentarze

Popularne posty z tego bloga

Zespół Wiedemanna-Steinera

Polimikrogyria - drobnozakrętowość mózgu

Zespół Phelan-McDermid - delecja 22q13