Choroba Sneddona-Wilkinsona

www.huidziekten.nl

Choroba Sneddona-Wilkinsona, znana też jako podrogowe krostkowe zapalenie skóry, to rzadka przewlekła choroba o podłożu autoimunologicznym. Charakteryzuje ją występowanie jałowych pod względem mikrobiologicznym krost w fałdach skórnych tułowia, pachach i pachwinach, oraz częściach bliższych kończyn.

Inne nazwy choroby:

• podrogowa dermatoza krostkowa
• podrogowe krostkowe zapalenie skóry
• Pustulosis subcornealis
• Sneddon-Wilkinson disease
• Subcorneal pustular dermatitis

Rozpowszechnienie: nieznane. Według danych pochodzących z 2007 r., na ten czas opisano około 200 pacjentów z chorobą Sneddona-Wilkinsona na całym świecie. Choroba częściej występuje u osób dorosłych (w wieku 40-60 lat) i częściej u mężczyzn [1].

Przyczyny i dziedziczenie

Przyczyny nieznane. Dziedziczenie sporadyczne [1]. Choroba ta może być związana z gammopatią monoklonalną IgA, szpiczakiem mnogim lub piodermią zgorzelinową. Rzadziej z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym, nadczynnością i niedoczynnością tarczycy, czerwienicą prawdziwą i zespołem SAPHO [1].

Objawy i diagnostyka

www.pcds.org.uk

Dla choroby Sneddona-Wilkinsona charakterystyczne są powierzchowne, miękkie, zgrupowane zmiany krostkowe rozłożone w pierścieniowo lub koliście [1], pojawiające się w ciągu kilku godzin i zmieniające się w ciągu kilku dni w drobną łuskę. Po ich "przemianie" mogą pojawiać się kolejne krosty. Wysypka może też przybierać postać czerwonych, łuszczących się łat [2]. Czasami występują świąd i podrażnienie skóry, a także łagodne przebarwienia skóry [1]. Choroba może zaostrzać się przez tygodnie, a zmiany przekształcać się i zanikać w ciągu miesięcy lub lat [2].

Diagnozę można potwierdzić wykonując biopsję skóry, która wykaże jałową podrogową krostę wypełnioną neutrofilami. Ponadto stwierdza się brak akantolizy (łączności komórek naskórka) i negatywne wyniki badań immunofluorescencji [1]. Można też wykonać badania ogólne, jak morfologia krwi, poziom wapnia, próby wątrobowe i elektroforezę białek w celu zidentyfikowania gammopatii [2]. Chorobę należy różnicować z podrogowym typem pęcherzycy IgA, pęcherzycą liściastą, opryszczkowym zapaleniem skóry, łuszczycą krostkową, uogólnioną krostkowicą, uogólnioną osutką krostkową i liszajcem bakteryjnym [1]. 

Proponowane leczenie 

Leczenie ma na celu zapobieganie powikłaniom. Zwykle w łagodzeniu zmian skuteczny jest dapson (zmiany znikają w ciągu około miesiąca). Czasem konieczne jest także stosowanie leku codziennie w małych dawkach. Inne opcje leczenia to np. zastosowanie acytretyny, sulfapirydyny lub sulfamethoxypyridazyny, kolchicyny, cyklosporyny, mykofenolanu mofetylu oraz biologicznych mediatorów odpowiedzi, jak infliksymab i adalimumab.Zalecana jest także fototerapia UVB i PUVA. Leki steroidowe działające ogólnie zwykle są nieskuteczne i mogą przyczynić się do zaostrzenia choroby. Okresowo u osób z podrogowym krostkowym zapaleniem skóry należy dokonać oceny elektroforezy białek surowicy krwi oraz immunoforezy, gdyż po kilku latach może rozwinąć się paraproteinemia lub szpiczak mnogi [2].

* Zdjęcia zmian skórnych >> tutaj

1. Orphanet 
2. Dermnetnz.org

UWAGA

Jeśli ktoś z Twojego otoczenia lub Ty sam masz stwierdzoną chorobę Sneddona-Wilkinsona, skontaktuj się z Bois dentelle - grupą ludzi z chorobami ultrarzadkimi i SWAN przez mail:  

ultrarzadkie@gmail.com lub ze mną: kasiaziaja@gmail.com