Choroba Behçeta - bolesna choroba autoimmunologiczna

Choroba Behçeta to rzadka, przewlekła choroba wynikająca z zaburzeń w funkcjonowaniu układu immunologicznego, czyli odporności. Układ ten, w warunkach normalnych chroni organizm przed obcymi substancjami, a także patogenami, jak bakterie i wirusy reagując stanem zapalnym. W chorobie Behçeta natomiast odporność jest nadaktywna i wybucha niekontrolowanymi, nadmiernymi reakcjami zapalnymi. Tak rozwinięty stan zapalny nie jest obojętny dla organizmu, bowiem zaczyna obejmować naczynia krwionośne, zwykle te małe. Niestety wówczas zapalenie może wystąpić w każdym miejscu na ciele, do którego dopływa krew. Choroba Behçeta jest zatem schorzeniem autoimmunologicznym. Należy też wiedzieć, że symptomy choroby różnią się bardzo w zależności od osoby. U każdego mogą być odmienne, a także pojawiać się i znikać samoistnie. Ich specyfika zależy od zajętego procesem chorobowym miejsca.

Stan zapalny - co to takiego?
Stan zapalny, zwany też zapaleniem to obronna reakcja organizmu. Charakteryzuje go:

• rubor – zaczerwienienie
• tumor – obrzęk
• dolor – ból
• calor – ocieplenie (ogólnie: gorączka)
• functio laesa – utrata funkcji

Inne nazwy choroby:

• choroba Adamantiadesa-Behçeta
• morbus Behçeti
• Behçet's disease
• zespół Behçeta
• syndrom Behçeta

Rozpowszechnienie: 1-9 / 100 000
Choroba najczęściej występuje wśród populacji zamieszkującej tereny Środkowego Wschodu i Azji. Zapadają na nią osoby w 20-30 roku życia (wg NLM.NIH.GOV).

Przyczyny i patomechanizm
Większość objawów choroby Behçeta jest wynikiem zapalenia naczyń krwionośnych. Nie ma jednak pewności co do przyczyn "nadczynności" układu odpornościowego i powstawania niepożądanego stanu zapalnego. Jak się okazuje, niektóre osoby mogą odziedziczyć pewne wady jak np. problemy z układem odpornościowym, co być może w przyszłości stanowić przyczynę rozwinięcia się choroby autoimmunologicznej. Wówczas kontakt z jakimikolwiek drobnoustrojami może spowodować agresję układu odpornościowego na naczynia krwionośne. 

Uwaga: choroba Behçeta nie jest chorobą zakaźną! Nie zarazimy się nią od nikogo!

Czynniki ryzyka choroby Behçeta (wg MayoClinic):
Wiek - choroba rozwija się u mężczyzn i kobiet w wieku 20 i 30, choć może też wystąpić u dzieci i osób starszych
Lokalizacja - choroba występuje u ludzi na całym świecie, jednak mieszkańcy krajów Środkowego Wschodu i Dalekiego Wschodu, w tym Turcji, Iranu, Japonii i Chin, są bardziej narażeni na chorobę
Płeć - choroba występuje zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn, ale zwykle u mężczyzn ma cięższy przebieg
Geny - posiadanie pewnych genów związanych z wyższym ryzykiem wystąpienia choroby

Objawy i diagnostyka
Objawy choroby mogą pojawiać się w różnych miejscach ciała, a przebieg samej choroby jest indywidualnie zmienny. Oto jak choroba ujawnia się w poszczególnych obszarach na ciele (wg MayoClinic):

USTA

Zmiany na podniebieniu twardym
dermis.net

- nawracające, bolesne owrzodzenia jamy ustnej podobne do nowotworowych; zmiany są wypukłe, okrągłe i szybko przekształcają się w owrzodzenia - goją się szybko, bo od jednego dnia do trzech tygodni

SKÓRA
- różnego rodzaju, np. podobne do trądziku, owrzodzeń lub też czerwone, wypukłe i miękkie guzki na skórze, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych 

GENITALIA
- owrzodzenia worka mosznowego u mężczyzn lub warg sromowych u kobiet, a objawiają się czerwonymi rankami; są bolesne i mogą z nich powstawać blizny

OCZY
- zapalenie błony naczyniowej oka: zaczerwienienie, ból, zaburzenia widzenia w jednym lub obu oczach; może przemijać oraz stany zapalne siatkówki
- nieleczone dolegliwości oczne mogą doprowadzić do osłabienia wzroku lub ślepoty
 
STAWY
- obrzęk i ból stawów utrudniający poruszanie się (często w obrębie kolan, ale również w kostkach, łokciach i nadgarstkach); objawy te mogą utrzymywać się do trzech tygodni i samoistnie przeminąć

NACZYNIA KRWIONOŚNE
- zapalenie żył i dużych tętnic: zaczerwienie, ból i obrzęk rąk lub kończyn dolnych - jako rezultat zakrzepu
- powikłania zapaleń dużych naczyń: zwężenie naczyń, tętniaki, zablokowanie naczynia

UKŁAD TRAWIENNY
- bóle brzucha, biegunka, krwawienia z przewodu pokarmowego

MÓZG
- zapalenie mózgu i układu nerwowego, co można zaobserwować w postaci: bólów głowy, gorączki, dezorientacji, zaburzeń równowagi lub udaru mózgu .

Diagnostyka choroby Behçeta
Nie ma jednoznacznych testów i badań potwierdzających chorobę Behçeta. Lekarz stawiając diagnozę powinien bazować na zaobserwowaniu charakterystycznych objawów, z których najczęściej występują owrzodzenia jamy ustnej. Według kryteriów choroby, owrzodzenia te muszą się powtarzać co najmniej trzy razy w ciągu roku. Ponadto należy doszukać się dwóch dodatkowych objawów z poniższej listy:
- powracające owrzodzenia narządów płciowych
- zaburzenia oczne i stany zapalne oczu
- owrzodzenia skóry i różnorodne wysypki
- dodatni wynik punktowego testu skórnego (ang. pathergy test, skin prick test)

Test punktowy polega na wykonaniu przez lekarza małego ukłucia sterylną igłą i dokładnej ocenie zranionego miejsca dwa dni później. Dodatni wynik to zaobserwowanie małego, czerwonego guzka pod skórą w miejscu wkłucia, co będzie oznaką nadreaktywności układu odpornościowego na minimalną traumę.

Oprócz stwierdzenia powyższych objawów, powinni zostać wykonane podstawowe badania laboratoryjne krwi i moczu oraz badania obrazowe. Konieczne jest także przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z:

• sarkoidozą
• stwardnieniem rozsianym
• chorobą Leśniowskiego-Crohna
• zapaleniem tętnic Takayasu
• zapaleniem wielochrząstkowym
• zespołem antyfosfolipidowym

Możliwości leczenia
Nie ma żadnego lekarstwa na chorobę Behçeta, ale możliwe jest łagodzenie objawów choroby i tłumienie stanu zapalnego. W zaostrzeniu choroby stosowane są maści i kremy, płukanki do ust oraz krople do oczu ze sterydami lub innymi substancjami przeciwzapalnymi. Są to preparaty, które łagodzą miejscowe objawy.
Jeśli nie jest możliwe opanowanie objawów lekami podawanymi miejscowo, wówczas stosuje się preparaty działające ogólnie, czyli na cały organizm. Przykładowym jest kolchicyna.

Jeśli choroba ma umiarkowany lub ciężki przebieg lekarz może zlecić terapię następującymi lekami:
- kortykosterydy, np. prednizon (Encorton) działające przeciwzapalnie i immunosupresyjnie
- leki immunosupresyjne, które osłabiają reakcje odpornościowe (np. azatiopryna (również działa cytotoksycznie), cyklosporyna, talidomid, mykofenolan mofetylu)
- cytostatyki (chlorambucyl, cyklofosfamid)
- leki immunomodulujące, czyli zmieniające reakcje odpornościowe (np. Interferon alfa-2b)
- blokery czynnika martwicy nowotworu - w ciężkim przebiegu choroby (infliksymab i etanercept).

Podczas zaostrzeń choroby należy zawsze odpoczywać. Kiedy choroba jest w fazie "uśpienia" warto to wykorzystać i aktywnie spędzać czas. Zaleca się wykonywać ćwiczenia ogólnousprawniające i wzmacniające oraz pływać, jednak ważne, by się nie przeciążać.   

Wsparcie American Behcet's Disease Association >> tutaj

Więcej zdjęć >> tutaj

Na podstawie:
The skin pathergy test: innately useful?
Treatment of Behçet's syndromeOJRD 
Orphanet
MayoClinic
www.nlm.nih.gov
www.niams.nih.gov