wtorek, 2 lipca 2013

Wytyczne leczenia FOP: Pamidronian

Pamidronian to kolejny lek stosowany w przebiegu fibrodysplasia ossificans progressiva. Należy do grupy leków zwanych aminobisfosfonianami. Ich działanie polega na zmniejszaniu resorpcji kości, toteż są wykorzystywane w hamowaniu postępu osteoporozy i osteopenii.

Działanie w FOP
- Antyangiogenne; ewentualnie przeciwzapalne;
- Potencjalne hamowanie wczesnych angiogennych fibroproliferacyjnych zmian;
- Dobrze znany wpływ na zmniejszenie przebudowy kości w normalnym szkielecie i ochronę normalnego szkieletu przed głęboką osteopenią będącej skutkiem ubocznym przewlekłej sterydoterapii.



Dostępne preparaty:
Aredia
Pamidronat
Pamitor

Dawkowanie:
Dzieci 2-3 lat: 0,75 mg / kg / dzień przez powolny wlew dożylny przez 3 dni;
Dla dzieci powyżej 3 lat, młodzieży i dorosłych: 1,0mg / kg / dobę przez trzy dni.
Lek należy podawać powoli, każdego dnia w ciągu 4-5 godzin.

Uwaga: W pierwszym dniu pierwszego cyklu leczenia, pacjent powinien otrzymać połowę dawki. W przypadku gorączki należy podać paracetamol według dawkowania dla określonej grupy wiekowej.

3-dniowy cykl leczenia może być powtarzany nie więcej niż 4 razy w roku. Wskazówki co do rozcieńczania leku zawiera ulotka producenta.

Pacjenci powinni mieć wykonane następujące badania krwi przed terapią:
- stężenie wapnia,
- fosforanów,
- albumin,
- fosfatazy alkalicznej,
- 25-hydroksywitaminy D,
- azotu mocznika,
- kreatyniny w surowicy krwi
- morfologię krwi.

Wszyscy pacjenci powinni otrzymywać odpowiedni suplement wapnia i witaminy D na dobę w trakcie i bezterminowo po leczeniu pamidronianem.

Przed leczeniem i w jego trakcie należy wykonywać codziennie przez 14 dni fotografie i pomiary kliniczne zaostrzeń. Trzeba wykonać przed rozpoczęciem leczenia i 6 tygodni późnej zdjęcia rentgenowskie danego obszaru ciała i udokumentować powstawanie wszelkich kostnin heterotopowych.

Skutki uboczne pamidronianu:
Na ogół dobrze tolerowany. Nie są znane żadne interakcje z innymi lekami. Ostra faza reakcji charakteryzuje się gorączką, złym samopoczuciem, bólami mięśni pojawiającymi się powszechnie podczas infuzji pamidronianu i może utrzymywać się przez 18-24 godzin. Wcześniejsze podanie paracetamolu może zmniejszać objawy.

W przypadku gorączki lub innych objawów ostrej fazy reakcji na lek, podaje się paracetamol według zaleceń.

Pamidronian nie powinien być stosowany u pacjentów, którzy cechują się hipokalcemią, gdyż może to spowodować tężyczkę.

Każdy z leczonych powinien codziennie przyjmować doustne suplementy wapnia i witaminy D (nie tylko na dni wlewu, ale codziennie
w sposób ciągły przez co najmniej dwa tygodnie). Częste stosowanie wysokich dawek aminobisfosfonianów u dzieci może
prowadzić do osteoporozy i niskoenergetycznych złamań kości udowej. Zwrócić uwagę na problem martwicy kości szczęki.
.

Treść bloga o chorobach rzadkich ma charakter wyłącznie informacyjny. Nie zastępuje konsultacji z lekarzem i nie może być podstawą do stosowania jakichkolwiek środków farmaceutycznych ani form terapii. Wszelkie decyzje i zalecenia należą do lekarza prowadzącego diagnostykę i leczenie. Autor bloganie ponosi jakiejkolwiek odpowiedzialności wynikającej z zastosowania informacji tu zawartych.

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz