środa, 8 maja 2013

Wyspiak trzustki wydzielający insulinę - insulinoma

Nowotwory to groźne choroby, a ostatnie lata pokazują nam jak często ludzie na nie zapadają. Nowotwór zwykle kojarzy nam się z dramatem, wyniszczeniem – zarówno fizycznym, jak i psychicznym. W grupie nowotworów na szczególną uwagę powinny zasługiwać te, których rozpoznanie jest trudne, ze względu na rzadkość występowania, czy wreszcie niejasny obraz kliniczny tj. objawy. 

Uwaga: przeczytaj o budowie i funkcjach trzustki >> tutaj by dokładnie zrozumieć chorobę!

Wyspiaki nie są częstymi nowotworami trzustki i zwykle większość z nich pojawia się w wieku dorosłym. Należą do grupy aktywnych guzów neuroendokrynnych. Rosną jako twarde, dobrze odgraniczone pojedyncze guzy o barwie różowawej lub szarobiałej. Mają najczęściej średnicę od jednego centymetra do półtorej. Jeśli są złośliwe, ich przerzuty obserwuje się w węzłach chłonnych w okolicy trzustki oraz wątroby.

Jeśli chodzi o wyspiaka trzustki wydzielającego insulinę, jest on najczęściej występującym wyspiakiem, wywodzącym się z komórek beta trzustki. Stanowi prawie 90% wszystkich guzów trzustki. Często w jego przebiegu obserwuje się szereg objawów i dolegliwości, które wiodą do błędnego rozpoznania chorób nerwowych np. padaczki. Może trwać to nawet wiele lat… Na szczęście w 90% przypadków wyspiak ten jest łagodny.

Inne nazwy choroby: insulinoma, guz insulinowy

Roczna zapadalność: 4 przypadki na 1000 000 osób. Wyspiak wydzielający insulinę dwa razy częściej występuje u kobiet. Dwukrotnie częściej dotyczy chorych z zespołem mnogiej gruczolakowatosci wewnątrzwydzielniczej typu 1.

Budowa histologiczna:
Za Mp.pl: Guzy zbudowane są z komórek jednakowej wielkości, z centralnie położonym jadrem i lekko ziarnistą, jasną lub kwasochłonną cytoplazmą. Komórki tworzą beleczki, wstęgi, lite pola, czasem wykazują różnicowanie gruczołowe lub acinarne. W obrębie tego samego guza mogą występować układy mieszane. Podścielisko jest silnie unaczynione, może zawierać masy szkliste lub amyloid, szczególnie w nowotworach produkujących insulinę. Wielkość guza nie wykazuje związku z czynnością hormonalną, a obraz histologiczny nie ma związku ze stanem czynnościowym, ani z typem wydzielanego hormonu. Dokładna klasyfikacja wyspiaków wymaga badań immunohistochemicznych przy użyciu monoklonalnych przeciwciał przeciwko określonym hormonom wysypkowym.

Obraz kliniczny
Insulinomę charakteryzuje autonomiczne wydzielanie insuliny lub pro insuliny (czyli na skutek pobudzenia przez pewną „część” układu nerwowego). Bardzo rzadko guz ten lokalizuje się poza trzustką. 1/3 tych guzów może występować w głowie trzustki, tyle samo w jej trzonie i ogonie.
Najważniejszym objawem wyspiaka trzustki wydzielającego insulinę jest hipoglikemia, czyli obniżenie poziomu glukozy we krwi, a także triada Wipple’a. Triada Wipple’a to hipoglikemiczne napady głodu, z glikemią poniżej 50mg% (hipoglikemia), które ustępują po podaniu glukozy (zjedzeniu posiłku bogatego w cukry proste).
Do objawów hipoglikemii zaliczamy:
- silne uczucie głodu, pobudzenie,
- osłabienie, senność, nudności i wymioty,
- niepokój, przyspieszenie akcji serca, zlewne poty,
- rozszerzenie źrenic,
- wzrost napięcia mięśni,
- drżenia mięśni, drgawki,
- rozdrażnienie, agresja, senność,
- zaburzenia koncentracji,
- podwójne widzenie,
- zaburzenia oddychania,
- zaburzenia koordynacji ruchowej,
- osłabienie możliwości intelektualnych np. myślenie, uczenie, pamięć, uwaga,
- możliwa utrata przytomności i śpiączka.

W przebiegu insulinomy mówimy o neuroglikopenii, czyli objawach neurologicznych wynikających z niskiego poziomu glukozy we krwi. Objawy są podobne do wymienionych powyżej – dla skojarzenia zaznaczyłam na niebiesko. Neurgolikopenia może zatem sugerować inne schorzenia, jak padaczka, czy stan po upojeniu alkoholowym lub zaburzenia zachowania. Warto też wiedzieć, ze osoby z insulinomą zwykle są tęższe lub otyłe, ponieważ częste obniżenie poziomu glukozy we krwi aktywuje ośrodek głodu, co zmusza do podjadania.

Badania diagnostyczne
- próba głodowa,
- podstawowe: morfologia i biochemia,
- oznaczenie poziomu glukozy we krwi (glikemia ponizej 40mg%), insuliny i proinsuliny,
- oznaczenie poziomu chromograniny B,
- USG lub TK jamy brzusznej i inne badania obrazowe z kontrastem,
- inne: śródoperacyjne badanie trzustki.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić wszelkie stany prowadzące do hipoglikemii, a także choroby neurologiczne i zaburzenia psychiczne.

Możliwości terapeutyczne
Chemioterapia w przypadku wyspiaka trzustki wydzielającego insulinę jest nieskuteczna. Leczenie jest operacyjne (przed nim podaje się: diazoksyd – powodując zmniejszanie wydzielania insuliny lub streptootocynę – oddziaływanie na DNA komórek beta trzustki), a gdy takie nie jest możliwe – wówczas proponuje się choremu metody paliatywne. 



Więcej informacji:

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz