Mózgowe porażenie dziecięce - choroba Little'a

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD, łac. paralysis cerebralis infantum) to zespół zaburzeń neurologicznych, stanowiących najczęstszą przyczynę niepełnosprawności u dzieci. Jego przyczyną jest uszkodzenie mózgu w okresie życia płodowego, ale również podczas komplikacji okołoporodowych, czy też we wczesnym niemowlęctwie.

Uszkodzenie mózgu w przypadku dziecka z MPD jest niepostępujące. Oznacza to, że nie będzie się ono powiększać, ani też zmniejszać. Przez cały okres życia dziecka, będzie takie samo. Trzeba też wiedzieć, że uszkodzenie to może ujawniać się z czasem, czyli niekoniecznie zaraz po porodzie. MPD występuje u około 2 dzieci na 1000 żywych urodzeń.

Jakie są przyczyny MPD?

Przyczyny mózgowego porażenia dziecięcego można podzielić na trzy grupy, w zależności od tego, kiedy wystąpiło uszkodzenie mózgu. Dotyczą one zazwyczaj okresu prenatalnego, okołoporodowego i noworodkowego. Gdy płód znajduje się jeszcze w łonie matki, jego rozwijający się mózg może ulec uszkodzeniom na skutek:

- niedrożności naczyń krwionośnych

- zaburzeń migracji korowej

- zaburzeń rozwoju układu nerwowego

- zaburzeń genetycznych (aberracja chromosomalne)

- infekcji wewnątrzmacicznych, takich jak toksoplazmoza, różyczka, cytomegalia, WZW, kiła, wirusy opryszczkowe, grypa, świnka i zakażeń wrodzonych

- zatruć ciążowych

- ciąża mnoga

- konflikt serologiczny, dotyczący grupy krwi i czynnika Rh

- wad układu rodnego kobiety

- poronienia zagrażającego

- plamień i krwawień z dróg rodnych podczas ciąży

- stosowania przez matkę leków (gentamycyna, streptomycyna) i używek podczas ciąży

- encefalopatii niedotleniowo-niedokrwiennej

- uszkodzenia komórki jajowej/plemnika na skutek promieniowania jonizującego

- niedoborów witaminowych i mineralnych, w tym kwasu foliowego, cynku i miedzi

- niedoborów białka

- pozaustrojowe zapłodnienie

- działanie promieni RTG (zatajenie ciąży lub jej nieświadomość podczas wykonywania badań radiologicznych)

W okresie okołoporodowym, zarówno dziecko, jak i matka są narażone na wystąpienie komplikacji podczas porodu. Jednak postęp medycyny, pozwolił na minimalizowanie ilości takich zdarzeń. Nie oznacza to jednak, że medycyna pozwoli cudownie każdemu dziecku przyjść na świat. Problemy pojawiające się w okresie porodowym wynikają z odmienności organizmu każdej kobiety, uwarunkowań rodzinnych, jak również przebiegu ciąży, ułożenia się dziecka, czy wreszcie podejmowanych działań medycznych. W okresie okołoporodowym, główne przyczyny uszkodzenia mózgu to:

- wcześniactwo – z uwagi na niedojrzałość mózgu i innych narządów

- krwawienia śródczaszkowe u noworodka

- hiperbilirubinemia u dziecka – za wysoki poziom bilirubiny we krwi

- urazy i infekcje okołoporodowe

- urazy biochemiczne

- patologie łożyska: przodujące, odklejenie się łożyska

- przedwczesne odejście wód płodowych

- niedokrwienie i niedotlenienie okołoporodowe związane z bezdechem dziecka, niedodmą

- nieprawidłowy przebieg porodu (np. powikłania w wyniku krwotoków, wypadnięcie pępowiny, poród kleszczowy, z zastosowaniem próżnociągu, anomalie łożyska, toniczne i długotrwałe skurcze macicy, ułożenie pośladkowe płodu, „szybki uliczny poród”)

- zastosowanie narkozy

Po porodzie, także może dojść do pewnych zaburzeń, mogących stać się przyczyną MPD. Dotyczą one zarówno pierwszych chwil życia, jak i początkowych miesięcy, czy też lat. Problemem może być wówczas:

- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i/lub zapalenie mózgu

- infekcje wirusowe i bakteryjne u dziecka

- zatory i zakrzepy w naczyniach mózgowych

- mała masa urodzeniowa

- wylewy śródczaszkowe u dziecka

- toksyczne działanie leków

- zamartwica

- encefalopatia

- wodogłowie

- drgawki gorączkowe

- urazy mechaniczne w wyniku wypadków lub maltretowania dziecka

- hiperbilirubinemia

- hipoglikemia objawowa

- zatrucia

- stan po przytopieniu

Procentowo, najwięcej przypadków MPD to skutek powikłań okołoporodowych, bo aż 60%. Patologie związane z okresem prenatalnym, są odpowiedzialne za 20% przypadków MPD u dzieci, podobnie jak czynniki poporodowe. Czasem MPD ujawnia się bez uchwytnej przyczyny.

Jakie są postaci MPD i jakie są objawy tego zaburzenia?Mózgowe porażenie dziecięce niekoniecznie da szybko i silnie o sobie znać. Wczesne objawy tego zaburzenia obejmują:

- nieprawidłowe napięcie mięśniowe w obrębie kończyn

- nieprawidłowa postawa tułowia w okresie niemowlęcym

- opóźnione osiąganie rozwojowych kamieni milowych, np. brak unoszenia główki, wiotkość tułowia, brak zdolności raczkowania na dłoniach i kolanach, chód na palcach, scyzorykowe ułożenie nóżek itd.

- spowolniony przyrost obwodu głowy lub małogłowie

- problemy z karmieniem i przyjmowaniem pokarmów (zaburzone ssanie, powolne karmienie, wymioty)

- nieprawidłowy chód

- asymetryczna czynność przed ukończeniem roku życia

- przetrwałe lub zaburzone odruchy okresu noworodkowego lub niemowlęcego

Ze względu na zaburzenia ruchowe, MPD dzielimy na:

- spastyczne porażenie mózgowe, charakteryzujące się wzmożonym napięciem mięśni, czyli ich spastycznością (kurczem); napięcie to może gwałtownie ustąpić pod naciskiem, powodując objaw scyzoryka (osłabienie napięcia mięśni podczas wykonywania ruchu biernego zgięcia i prostowania); początkowo można jednak zaobserwować wiotkość w okolicach głowy i tułowia; wyróżniamy trzy typy porażenia spastycznego:

- połowicze, czyli hemiplegia – porażone są kończyny po jednej stronie ciała, np. kończyna górna i dolna, po lewej stronie (zaciskanie chorej rączki w pięść, odwracanie (pronacja) przedramienia, przygięcie kończyny górnej w łokciu, chód palce-pięta)

- dwukończynowe, czyli diplegia – wszystkie kończyny są porażone, ze znaczącą przewagą kończyn dolnych, ale czynność rąk może pozostać względnie prawidłowa (chód nieprawidłowy, wyraźne zaburzenia ruchu ramion)

- czterokończynowe, czyli tetra lub quadriplegia – wszystkie kończyny są zdominowane przez porażenie w znacznym stopniu; ręce mogą być bardziej dotknięte niż nogi; widoczne zajęcie tułowia, poprzez wyprostowanie postawy; słaba kontrola głowy i osłabione napięcie centralne; często współistnieją napady drgawkowe, małogłowie i upośledzenie umysłowe

- atetotyczno-hipotoniczne porażenie mózgowe – charakteryzujące się wczesnym, symetrycznym obniżeniem napięcia mięśni kończyn i tułowia; pojawiają się problemy z równowagą i zaburzenia rozwoju ruchowego; w późniejszym okresie obserwuje się nieskoordynowane ruchy, drżenia zamiarowe i specyficzny „ataktyczny” chód (nieregularny, nieharmonijny, chwiejny)

- dyskinetyczne porażenie mózgowe – charakteryzuje się występowaniem zmieniającego się napięcia mięśniowego, co w efekcie ujawnia się w ruchach niezależnych od woli chorego, obejmujących wszystkie kończyny, zanikających podczas snu, a nasilających się podczas podejmowania aktywności ruchowej i w sytuacjach stresowych; obejmują one:

- ruchy atetotyczne (robakopodobne)
- ruchy dyskinetyczne (nieskoordynowane, niezależne od woli)
- ślinienie się i dysartrię (powolna lub szybka, bełkotliwa, nosowa, cicha lub na granicy szeptu mowa)
- ruchy pląsawicze – nieregularne, typu nagłego zrywu, krótkie, niepowtarzające się ruchy
- ruchy dystoniczne – ze zmienionym napięciem mięśni
- atetoza i dystonia – jednoczesny i trwały przykurcz mięśni działających podobnie i przeciwnie, obejmujący tułów, części dalsze kończyn (atetoza) lub bliższe (dystonia)

- postać mieszana porażenia mózgowego – charakteryzuje się współwystępowaniem objawów wszystkich rodzajów MPD, a stanowi około 10% wszystkich przypadków schorzenia

Inne objawy towarzyszące MPD:

- problemy z nauką

- padaczka i napady drgawkowe

- patologie oczu, w tym zez, wady refrakcji i uszkodzenie kory wzrokowej

- osłabienie słuchu

- problemy z mową

- zaburzenia zachowania

- trudności z karmieniem i przyjmowaniem posiłków

- problemy ortopedyczne: przykurcze stawów, podwichnięcie bioder, skolioza

- zespół nadpobudliwości psychoruchowej

- upośledzenie czucia

W jaki sposób diagnozuje się MPD?

Układ nerwowy noworodka i niemowlęcia nie jest w pełni rozwinięty. Pełna diagnostyka opiera się na wielu badaniach, co wymaga czasu – lat. Wiarygodne wyniki wszelkich badań, uzyskuje się dopiero po okresie niemowlęcym, średnio do około 3 roku życia. Jednak przypadki ciężkiego MPD, można rozpoznać po urodzeniu dziecka.

Początkowo diagnozą jest podejrzenie MPD, z narastaniem objawów i dojrzewaniem mózgu i możliwością wykonania poszczególnych badań, ustala się pewniejszą diagnozę. Jeżeli objawy mogące przemawiać za MPD, są nieznaczne, wówczas postawienie diagnozy odwleka się w czasie.

Bardzo ważnym elementem, pozwalającym na wstępne ustalenie rozpoznania, jest wnikliwy wywiad, dotyczący okresu ciąży, porodu i niemowlęctwa. Ponadto lekarz wykonuje szereg badań. Ocenia specyficzne odruchy, na interpretacji, ocenia czy mamy do czynienia z zaburzeniami psychoruchowymi i motoryki ciała. Po sprawdzeniu odruchów i interpretacji wystąpienia kamieni milowych w rozwoju motorycznym, lekarz pediatra pierwszego kontaktu, kieruje dziecko na konsultację u lekarza specjalisty neurologa dziecięcego. To on kieruje dalszym procesem diagnostycznym i terapeutycznym, pozostając w kontakcie z pediatrą.

Wykonywane są badania obrazujące mózg. Zazwyczaj jest to rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Rezonans magnetyczny, pozwala na zidentyfikowanie przyczyny mózgowego porażenia dziecięcego.

Ważne jest również, przeprowadzenie diagnostyki chromosomalnej, mającej na celu wykluczenie innych chorób mogących wyglądać podobnie do mózgowego porażenia dziecięcego (zespół Downa, uszkodzonego chromosomu X, dystrofia Duschenne'a). Przydatne są też badania metaboliczne, mające na celu wykluczenie niedoczynności tarczycy, hipoglikemii okołoporodowej, hiperbilirubienemii, zaburzeń przemian aminokwasów i kwasów organicznych. Wykonuje się również badania elektrofizjologiczne, takie jak EEG (elektroencefalografia), ENG (elektronystagmografia), EMG (elektromiografia) oraz biopsje mięśni i nerwów.

Czy MPD się leczy?

Mózgowe porażenie dziecięce jest zaburzeniem niewyleczalnym. Terapia opiera się na łagodzeniu dyskomfortów wynikających z objawów, a także rehabilitacji ruchowej. Leczenie wymaga zaangażowanie ze strony wielu specjalistów, przede wszystkim pediatry, neurologa dziecięcego, ortopedy, okulisty, laryngologa, foniatry, rehabilitanta, logopedy, psychologa, pedagoga, pielęgniarki i terapeuty zajęciowego, a także wolontariuszy.

Stawia się głównie na poprawienie komfortu fizycznego i psychicznego dziecka, zwiększenie jego własnych możliwości, łagodzenie nieprzyjemnych objawów, zapobieganie powikłaniom (przykurczom, zapaleniom płuc, odleżynom, odparzeniom, zaburzeniom mowy, obniżeniu nastroju, bólowi związanego ze skurczem mięśni).

Farmakoterapia opiera się na leczeniu schorzeń współistniejących, takich jak padaczka i nadpobudliwość psychoruchowa. Stosuje się wówczas leki przeciwdrgawkowe i uspokajające. Dużą rolę odgrywa też terapia przeciwbólowa, przez stosowanie leków przeciwbólowych i rozkurczających.

Istnieje też opcja leczenia chirurgicznego powstałych przykurczów i urazów. Ponadto stosuje się operacyjne leczenie przykurczy wstrzyknięciami toksyny botulinowej.

Nieoceniona w przypadku mózgowego porażenia dziecięcego jest rehabilitacja ruchowa. Jej sposób dobiera się w zależności od rodzaju MPD i prowadzi przez całe życie. Do najczęściej stosowanych terapii zalicza się:

- metoda Bobath

- metoda Petö

- metoda Domana

- metoda Vojty

- metoda skafandra kosmicznego

Oprócz tego zaleca się również wykorzystywanie ortez, zapobiegających patologicznemu układaniu stóp i wspomaganiu czynności kończyn górnych, a także innych ułatwiających poruszanie się i samoobsługę, urządzeń rehabilitacyjnych. W przypadku zaburzeń chodu i równowagi, zachęca się do zakładania dziecku specjalnych ochraniaczy i kasków.

Opracowano na podstawie:
Lissauer T., Clayden G, Malinowski A. (red. wyd. I polskiego), Pediatria, Elsevier Urban&Partner, Wrocław 2009
Dróżdż-Gessner Z., „Zarys pielegniarstwa pediatrycznego”, Wydawnictwo Naukowe Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, Poznań 2006
Muscari M.E., Bernat K.(red. naukowa wyd. polskiego), „Pediatria i pielęgniarstwo pediatryczne”, CZELEJ, Lublin 2005
Barczykowska E, Ślusarz R., Szewczyk M. T., Pielęgniarstwo w pediatrii, Borgis, Warszawa 2006
Markowska M., Diagnostyka mózgowego porażenia dziecięcego, [w:] Puls Medycyny, 6/2003
Czochańska J., Mózgowe porażenie dziecięce, www.mp.pl z dnia 18.12.2010, godz. 19:57