niedziela, 7 października 2012

Fibrodysplazja - zaostrzenia choroby, zwane "przebłyskami"

Nieco poetycko określany "przebłyskiem" rzut fibrodysplazji, to okres w którym dochodzi do "obudzenia się choroby" i wytworzenia nowej kości w miejscu, w którym u zdrowych osób by się ona nie pojawiła. Taki proces, zwany jest zaostrzeniem choroby, po okresie względnego spokoju bez objawów, czyli remisji. Przyczyny zaostrzeń nie są do końca jasne, ale dużą rolę przypisuje się urazom mechanicznym tkanki łącznej. Urazem takim może być stłuczenie, przecięcie, zastrzyki, złamania, skręcenia, zwichnięcia, czy wreszcie operacja chirurgiczna.

Rzut fibrodysplazji, inaczej zaostrzenie, to wystąpienie nowego skostnienia w mięśniu lub wytworze tkanki łącznej, albo pojawienie się charakterystycznych objawów w miejscu, w którym już wcześniej doszło do wytworzenia kości. Trwa różnie długo - do kilku dni, tygodni (od 6 do 8 tygodni) i nawet dłużej. Najbardziej charakterystyczne objawy tego okresu, to ból i ograniczenie ruchomości daną kończyną czy stawem. Rzut może powodować trwałe pogorszenie stanu chorego lub też nie pozostawić po sobie śladu.

Remisja to okres choroby, charakteryzujący się brakiem jej objawów. Może ona zachodzić samoistnie lub objawy zmniejszają się po zastosowaniu leków. Okres remisji trwa różnie długo, a mogą go przerwać czynniki wyzwalające rzuty FOP.

Objawy zaostrzenia FOP
Obraz choroby przeważnie zależy od mutacji w genie i jej ekspresji, czyli uwidocznienia w cechach danego organizmu. W przypadku FOP rzuty charakteryzują różnie natężone dolegliwości bólowe. Najczęściej występującymi podczas zaostrzenia objawami, są:
- silny, tępy ból w zajętej okolicy, powodujący trudności w poruszaniu,
- ucieplenie danej części ciała, 
- guzek łatwy do wyczucia pod palcami,
- podwyższenie temperatury ciała: od stanu podgorączkowego, do gorączki,
- złe samopoczucie, rozdrażnienie, osłabienie, zmęczenie.
Czasem choroba zaostrza się w ten sposób, że obserwuje się dwa lub więcej rzutów jednocześnie. Mamy wtedy do czynienia z zaostrzeniami zazębiającymi się, które są trudne do złagodzenia.

Zaostrzenia mogą pojawiać się w kończynach, plecach, klatce piersiowej, a także szczęce i stawie skroniowo-żuchwowym. Stąd istnieje ryzyko jej unieruchomienia, a tym samym uniemożliwienia gryzienia, żucia pokarmu, a czasem nawet mówienia. Czasami też dochodzi do zaostrzeń w okolicy podjęzykowej i podpoliczkowej. Skostnienie wówczas penetruje do jamy ustnej i może uciskać na podstawę języka. Może to skutkować trudnościami w oddychaniu i połykaniu. Takie skostnienie bywa mylone z alergią i stanami zapalnymi w jamie ustnej. Jeżeli dojdzie do zaostrzenia w obrębie jamy ustnej wówczas konieczna jest pomoc lekarska i dożylna, 4-dniowa terapia lekiem sterydowym.
U dzieci i u dorosłych, zaostrzenie choroby ma inny przebieg. U dzieci zwykle obserwuje się guzy, a u dorosłych są to obrzęki i unieruchomienie całego ciała.

Po "przebłysku" zwykle pozostają ślady, takie jak trwałe unieruchomieni kończyny, stawu. Ból także nie mija po wytworzeniu się nowej kości, ponieważ skostnienie to, uciska dalej na miękkie tkanki i wywołuje drętwienia, mrowienia i inne nieprzyjemne dolegliwości.

Co może pomóc?
Na ból: niesterydowe leki przeciwzapalne: paracetamol, ibuprofen, metamizol, aspiryna, nabuton, indometacyna, meloksykam, naproksen, a także tramadol.

Ciepło: ciepłe natryski, kąpiele, okłady, maści rozgrzewające, olej kamforowy - zwykle przynoszą ulgę i mogą zmniejszyć tworzącą się kość. 

Zimno: w nagłych sytuacjach jak stłuczenia, tworzenie się nowej kości. Zimno ma właściwości znieczulające i zmniejsza stan zapalny.

Materace: łózka wodne, materace powietrzne, przeciwodleżynowe, z pianki termoelastycznej - dopasowują się do kształtu ciała i zmniejszają ucisk na wystające kości, co pozwala zredukować dodatkowy ból i ryzyko odleżyn.


Posiłki: wzbogacone kalorycznie, z uwagi na trudności w żuciu i połykaniu np. dodatek bulionów zwierzęcych, masła, oliwy z oliwek, serków topionych, żółtek jaj, mleka, tłuszczu rybiego; ale unikanie nadmiaru wapnia (ograniczenie nabiału do niezbędnego minimum). 

Pozycja podczas snu: doglądanie osoby chorej podczas odpoczynku nocnego, sprawdzanie jej oddechu, ułożenie na dwóch poduszkach (z uniesieniem górnej połowy ciała), uniesienie wezgłowia łóżka.

Sterydy: Encorton (prednizon) podawany przez kilka dni. Prednizon nie zapobiega przebłyskom, ale łagodzi ich objawy. Nie jest wskazane długotrwałe leczenie sterydami, ponieważ może to pogorszyć stan chorego. Trzeba się jednak liczyć z ubocznymi efektami sterydoterapii np. nagromadzenie tkanki tłuszczowej w okolicach twarzy, ryzyko cukrzycy i nadciśnienia, zaparć, osłabienia odporności, wystąpienia trądziku.

Zabiegi specjalistyczne:
- jonoforeza z dexametazonem (steryd) i lignokainą (lek znieczulający); jonoforeza ułatwia przedostawanie się leku w głąb tkanek i potęguje ich działanie - przeciwbólowe i przeciwobrzękowe. 
- złamania kości zaopatrujemy normalnie, jak u wszystkich osób (ale zwykle wystarcza założenie szyny gipsowej, gdyż gojenie się złamania przebiega szybciej).

Prewencja zaostrzeń
Zapobieganie rzutom FOP polega na niwelowaniu wszelkich czynników, które mogą być potencjalnym zagrożeniem. Są to:
- urazy, uderzenia, skaleczenia, złamania, zwichnięcia, skręcenia,dyslokacje, nieostrożne poruszanie się, sporty kontaktowe np. piłka nożna, koszykówka,
- operacje chirurgiczne za wyjątkiem tych ratujących życie,
- wykonywanie zastrzyków domięśniowych - antybiotyki, leki przeciwbólowe, szczepionki (szczepienia wykonywane są w ostateczności, kiedy istnieje realne zagrożenie poważnej choroby zakaźnej); po wstrzyknięciu zaleca się wykonywać okłady z lodu przez około 12-24 godziny od iniekcji,
- wykonywanie zastrzyków dentystycznych i ekstrakcji zębów, nieumiejętna intubacja (mało subtelne manewry anestezjologiczne),
- przeciążenie fizyczne, przetrenowanie i inwazyjne badania np. na skutek intensywnej fizjoterapii - naciąganie mięśni, dostawowe podawanie leków, czy też biopsje mięśni,
- infekcje przebiegające z gorączką, zmęczenie,
- noszenie za ciasnych ubrań, obuwia i opasek, a także gorsetów modelujących sylwetkę i korygujących postawę, a także wywieranie innych nacisków na ciało.

Zestaw ratunkowy
Każdy członek stowarzyszenia IFOPA bezpłatnie otrzymuje:





Segregator Medyczny
Zawiera wszystkie niezbędne informacje o przebiegu choroby pacjenta:



/Materiały IFOPA/




Brak komentarzy:

Prześlij komentarz