sobota, 25 sierpnia 2012

Zespół Sjögrena – "zespół suchości"

Suchość oczu to problem zdrowotny dosć często spotykany zwłaszcza u osób pracujących przy komputerze i w pomieszczeniach klimatyzowanych. Jest to jednak objaw przejściowy, który możemy zmniejszyć lub zniwelować, modyfikując swoje zachowania i stosując preparaty sztucznych łez. Niekiedy jednak suchość oczu to objaw poważnego schorzenia, znanego jako zespół Sjögrena*.

Przyczyny i występowanie choroby

Zespół Sjögrena należy do grupy chorób tkanki łącznej i autoimmunologicznych i charakteryzuje się upośledzonym wydzielaniem łez i śliny. Przyczyny choroby nie są do końca poznane, ale istnieją hipotezy, uznające wirusy za ważny czynnik etiologiczny choroby. Głównie zwraca się uwagę na wirus cytomegalii, Epsteina-Barra, WZW C i HIV. Zanotowano też związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ.
Zespół Sjögrena częściej występuje w populacji kobiet, a stosunek występowania wśród kobiet i mężczyzn wynosi 9:1. Zwykle objawy zespołu pojawiają się około czwartej, piątej dekady życia.

Inne nazwy zespołu Sjögrena: choroba Mikulicza-Radeckiego, zespół suchości, syndroma Sjögreni.

Objawy, postaci i kryteria diagnostyczne choroby
Zespół Sjögrena może przebiegać w postaci pierwotnej lub wtórnej. Pierwotna postać syndromu występuje bez przyczyny, samodzielnie, a u chorych obserwuje się typowe nacieki na gruczoły ślinowe i łzowe. O zespole wtórnym, mówimy zaś, gdy objawy występują w przebiegu innych schorzeń autoimmunologicznych (RZS, TRU).

Kryteria diagnostyczne zespołu Sjögrena American-European Consensus Group:

I. Objawy oczne:
1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce ("drapanie" w oczach, pieczenie oczu, "zmęczenie" oczu nadwrażliwość na światło lub dym tytoniowy)
2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami
3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę

II. Objawy z jamy ustnej:
1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące (możliwe infekcje jamy ustnej, grzybice, pleśniawki, próchnica, trudności z żuciem pokarmu, mówieniem, noszeniem protez zębowych, zaburzenia smaku)
2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej (powiększenie ślinianek przyusznych)
3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku

III. Testy oczne
1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut)
2/ barwienie różem bengalskim bądź inną metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda)

IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1)

V. Zajęcie gruczołów ślinowych:
1/ sialometria - pomiar produkcji śliny (<1,5ml w ciągu 15min)
2/ sialografia ślinianek
3/ scyntygrafia ślinianek

VI. Obecność p/ciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B

Pierwotny zespół Sjögrena stwierdza się w przypadku obecności przynajmniej 4 z 6 kryteriów z bezwzględną obecnością dodatniego wyniku badania hist-pat (IV) lub serologicznego (VI) oraz w razie obecności 3 z 4 następujących kryteriów: III, IV, V, VI.


Pierwotny zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala:
1) suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca):
a) typowe barwienie nabłonka rogówki i spojówki różem bengalskim widoczne w lampie szczelinowej,
b) zmniejszone jeziorko łzowe,
c) test Schirmera < 5 mm po 5 minutach;
2) ogniskowe zapalenie w obrębie mniejszych gruczołów ślinowych widoczne na skrawkach pobranych drogą biopsji, według skali 1 ognisko/mm2 po wykluczeniu innych przyczyn zapalenia.


Kryteria wykluczające rozpoznanie zespołu Sjögrena: 

  • wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi; 
  • wirusowe zapalenie wątroby typu C; 
  • zespół nabytego braku odporności; 
  • wcześniej zdiagnozowany chłoniak; 
  • sarkoidoza; 
  • przeszczep przeciw gospodarzowi; 
  • używanie leków antycholinergicznych (Akineton, Pridinol, Aparkan, Atropina, Atrovent, Berodual). 
Stany te imitują objawy zespołu.

Kryteria rozpoznania wtórnego zespołu Sjögrena

I. Objawy oczne:
1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce
2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami
3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę


II. Objawy z jamy ustnej:
1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące
2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej
3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku

III. Testy oczne
1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut)
2/ barwienie różem bengalskim bądź inna metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda)
IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1)

V. Zajęcie gruczołów ślinowych:
1/ sialometria- pomiar produkcji śliny(<1,5ml w ciągu 15min)
2/ sialografia ślinianek
3/ scyntygrafia ślinianek

Wtórny zespół Sjögrena stwierdzamy po zaobserwowaniu I lub II kryterium oraz przynajmniej 2 z III, IV,V. 

Wtórny zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala:
1) reumatoidalne zapalenie stawów lub inna układowa choroba tkanki łącznej rozpoznana na podstawie odpowiednich kryteriów,
2) jedno lub obydwa spełnione kryteria dla pierwotnego zespołu Sjögrena [wg Danielsa i Talala].

Możliwy zespół Sjögrena wg Danielsa i Talala:
1) jeden z objawów pierwotnego zespołu Sjögrena oraz:
2) obecność jednego z następujących objawów:

  • nacieki limfocytarne w płucach, 
  • śródmiąższowe zapalenie nerek i/lub kwasica cewkowa, 
  • plamica związana z hiperimmunoglobulinemią lub zapaleniem naczyń, 
  • miopatie, 
  • neuropatie, 
  • przewlekła choroba wątroby, 
  • hiperimmunoglobulinemia (poli− lub monoklonalna), 
  • krioglobulinemia, autoprzeciwciała (czynnik reumatoidalny, 
  • przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw Ro(SS−A) i La(SS−B). 
Inne objawy mogące wystąpić w przypadku zespołu Sjögrena to np. suchość pochwy, zimne ręce i stopy, zapalenie stawów, zapalenia trzustki, tarczycy i wątroby, a także suchość skóry, pokrzywka, plamica, owrzodzenia skórne. Rzadko pojawiają się nowotwory np. chłoniaki.

Badania, które mogą być jeszcze przydatne w diagnostyce: USG ślinianek klasyczne i z Dopplerem, rezonans magnetyczny oraz sialografia rezonansu magnetycznego, test krystalizacji łez i śliny, test Saxona (żucie kompresów gazowych i ich ocena) oraz badania krwi.

Możliwości terapeutyczne
Leczenie zespołu jest wyłącznie objawowe. Polega na stosowaniu preparatów sztucznych łez np. Vidisic Fluid, Lacrimal, Tears Naturale II, Artelac, Vidisic żel oraz sztucznej śliny Mucinox, Profylin żel z fluorem, Xerostom Saliva, Salivarex. W celu opanowania postępu choroby wykorzystywane są leki z hydroksychlorochiną lub chlorochiną, immunosupresanty i glikokortykosterydy. Przeciwbólowo stosuje się NLPZ. Leczenie wtórnego zespołu to przede wszystkim właściwe leczenie choroby podstawowej i objawowe. Aby zapobiec chorobom zębów i przyzębia zalecane są systematyczne wizyty w gabinecie stomatologicznym.






* [wym. szegrena]

Źródła:

  1. Szczeklik A., Gajewski P., Choroby wewnętrzne. Kompendium Medycyny Praktycznej, MP, Kraków 2009 
  2. Prajs K. i wsp., Artykuł przeglądowy: Współczesna diagnostyka zespołu Sjögrena, Reumatologia 2005; 43, 6: 363-368 
  3. Fuglewicz A., Pękala Ł.: Wtórny zespół Sjögrena u chorych z układowymi chorobami tkanki łącznej.: Adv. Clin. Exp. Med. 2003, 12, 3, 329–339, ISSN1230−025X

11 komentarzy:

  1. Interesujący artykuł. Pozdrawiamy.

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. dziękuję :) zapraszam do regularnego odwiedzania bloga

      Usuń
  2. Ciekawe informacje, muszę częsciej tu zaglądać

    OdpowiedzUsuń
  3. Trafiłam tu, robiąc rekonesans po nowych preparatach do oczu - mam zespół suchego oka :( Chwała Bogu nie tę chorobę, okropna! Ale artykuł ciekawy :) Swoją drogą szukam jeszcze informacji, czy moja choroba nie wpadła do katalogu chorób zawodowych (jestem księgową, ślęczę 8 godzin przy komputerze). Np. tu czytam def z Kodeksu pracy http://www.eporady24.pl/stwierdzenie_choroby_zawodowej,pytania,2,73,7638.html : za chorobę zawodową uważa się chorobę, wymienioną w wykazie chorób zawodowych, jeżeli w wyniku oceny warunków pracy można stwierdzić bezspornie lub z wysokim prawdopodobieństwem, że została ona spowodowana działaniem czynników szkodliwych dla zdrowia występujących w środowisku pracy albo w związku ze sposobem wykonywania pracy, zwanych »narażeniem zawodowym" Myślę, że mam 100% narażenia zawodowego, a z tego co wiem np cieśnia nadgarstków, też częsta u ludzi pracujących przy komputerze, juz należy…

    OdpowiedzUsuń
  4. Przerażająca choroba, której na pewno chciałabym się ustrzec i bardzo się cieszę, że trafiłam na ten wpis, bo naprawdę dostarczył mi rzetelnych informacji.

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Dziękuję. Gdyby coś wzbudziło jednak wątpliwości - proszę pisać.

      Usuń
    2. Niestety walczę z tą chorobą od dłuższego czasu. Jest ona podstępna i trudna do rozpoznania. Oprócz objawów suchości oka występuje przede wszystkim bolesność stawów , mięśni,okostnej,zębów(żuchwy),powiększenie węzłów przyusznych,zapalenie nerwu trójdzielnego,stany grypopodobne,ogólne osłabienie organizmu,nadmierna suchość błon śluzowych często ze stanem zapalnym oraz nadmierna suchość stóp.... Mogłabym wymienić jeszcze długą listę objawów bo jest to schorzenie ,które może na początku występować jako oddzielna jednostka chorobowa lub współistniejąca z chorobami reumatoidalnymi.Pozdrawiam serdecznie.

      Usuń
    3. Moja mama ma tą paskudną chorobę boję się że straci wzrok. Jest coraz gorzej co chwile zapalenie spojówek. Jej lekiem podstawowym jest surowica z jej wlasnej krwi. Na początku było nieźle surowica dawała efekty, ale teraz jest już coraz gorszej surowica już nie działa. Mama ma zapalenie juz drugi miesiąc. Lekarz rozklada ręce. A ja się boję ze ona oślepnie. Pomocy

      Usuń
  5. https://www.facebook.com/groups/1514356985249393/
    Wszystkich dotkniętych tym schorzeniem zapraszam do grupy na fb ,,Zespół Sjogrena-suchości"

    OdpowiedzUsuń
  6. Nieprawda że kobiety chorują częściej, byłem w szpitalu w Wawie jako pacjent z Sjogrenem i jest tyle samo facetów co kobiet. Po prostu kobiety częściej się badają, więcej badań profilaktycznych i przy okazji skarżąc się na problemy są kierowane na kolejne.
    Faceci jeśli czujecie ciągłę zmęczenie lub inne "dziwne" problemy to trzeba robić badania, często samemu w kierunku chorób reumatoidalnych a nie tylko zwykłą morfologię. Moja morfologia i inne podstawowe badania były wzorowe, lekarze pukali się w czoło czego ja chce, dopiero jak zrobiłem dodatkowe jak TSH czynnik reumatoidalny, przeciwciała to wyszło że jest i to duży problem.
    Nie lekceważcie zdrowia!!!!

    OdpowiedzUsuń