Wytyczne leczenia FOP: Kromolin

Autor:
Kromolin to lek dostępny w USA pod nazwą Gastrocrom. Należy do grupy stabilizatorów komórek tucznych. Zmniejsza ich degranulację, ale słabo wchłania się z przewodu pokarmowego. Może być bardziej skuteczny wówczas gdy jest przyjmowany regularnie i przez dłuższy okres. Lek jest ogólnie dobrze tolerowany. Rzadko po jego zastosowaniu pojawia się podrażnienie i suchość gardła, kaszel, czy gorzki posmak w jamie ustnej.

Dawkowanie:

Dzieci: 0-2 lat: 20 mg / kg / dobę doustnie w dawkach podzielonych 4 razy dziennie

Dzieci: 2-12 lat: 100 mg doustnie 4 razy dziennie

Dorośli: 200 mg doustnie 4 razy dziennie

 
Na podstawie: The Medical Management of Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: Current Treatment Considerations


Treść bloga o chorobach rzadkich ma charakter wyłącznie informacyjny. Nie zastępuje konsultacji z lekarzem i nie może być podstawą do stosowania jakichkolwiek środków farmaceutycznych ani form terapii. Wszelkie decyzje i zalecenia należą do lekarza prowadzącego diagnostykę i leczenie. Autor bloganie ponosi jakiejkolwiek odpowiedzialności wynikającej z zastosowania informacji tu zawartych.

Komentarze

Prześlij komentarz

Popularne posty z tego bloga

Polimikrogyria - drobnozakrętowość mózgu

Autor:
Obraz
Obustronna polimikrogyria, Smith et all, 2018 Polimikrogyrgia, czyli drobnozakrętowość, to wada wrodzona mózgu polegająca na występowaniu zbyt dużej ilości ( poli -) drobnych ( micro -) zakrętów ( gyria ) na powierzchni mózgu, przez co dochodzi do pojawienia się różnie nasilonych zaburzeń neurologicznych. Takie niekorzystne zmiany rozwojowe zachodzą jeszcze przed urodzeniem dziecka, a drobnozakrętowość może dotyczyć części lub całego mózgowia. Występuje jako wada izolowana, samodzielna albo towarzyszy innym zespołom genetycznym, czy zaburzeniom chromosomowym. Na chwilę obecną nie ma leczenia przyczynowego polimikrogyrii. Postępowanie skupia się na leczeniu przeciwpadaczkowym, ponieważ padaczka jest najczęstszym powikłaniem związanym z chorobą. Wdrażane też jest leczenie operacyjne polegające wykonaniu hemisferektomii czy też całkowitej resekcji kory z drobnozakrętowością.
Czytaj więcej

Zespół Wiedemanna-Steinera

Autor:
Obraz
Zespół Wiedemanna-Steinera to rzadko występujący zespół chorobowy, który charakteryzuje się opóźnieniem rozwojowym, zmianami w wyglądzie zewnętrznym jak np. hipertrichoza łokci i dysmorfie twarzowe, niski wzrost, a także obniżone napięcie mięśniowe (hipotonia). Mutacja genetyczna odpowiedzialna za pojawienie się zespołu jest dziedziczona autosomalnie dominująco. Na chwilę obecną jest to choroba niewyleczalna, ale proponowane są terapie wspierające i podtrzymujące. Dzieci z zespołem Wiedemanna-Steinera wymagają stałej opieki osób dorosłych.
Czytaj więcej

Zespół Phelan-McDermid - delecja 22q13

Autor:
Obraz
Zespół Phelan-McDermid to wada trudna do wykrycia. Pojawia się bardzo rzadko. Do niedawna nie znano rozpowszechnienia zespołu, gdyż sporadycznie przychodziły na świat dzieci z tą chorobą. Zespół Phelan-McDermid łączy w sobie rozmaite objawy – od wiotkości ciała, przez opóźnienie rozwoju, niedorozwój mowy, łagodne zmiany w wyglądzie, po zachowania autystyczne. Dziecko wymaga szczególnej opieki i stymulacji rozwoju. Najczęściej u dzieci nie stwierdza się wad zagrażających życiu.
Czytaj więcej