HLHS - hipoplazja serca lewego

Nasze serce to jeden z ważniejszych organów. Wykonuje ogromną pracę w ciągu całego życia, dlatego należy o nie dbać. Poza tym, właśnie od serca powinniśmy uczyć się odpoczynku, gdyż biorąc pod uwagę jego pracę – zwykle trwa ona około… 9 godzin dziennie! Co sprawia, że odpoczywa około 15. Leniwy narząd prawda? A może tak istotny, że po prostu musi być wypoczęte? Jednak czy serce niewydolne jest w stanie odpoczywać? W ogóle czy może pracować? Co gdy serce rozwinęło się nieprawidłowo? Np. nie ma jednej połowy?

Niekiedy powstają takie wady rozwojowe serca. Przykładową jest właśnie HLHS, czyli zespół hipoplazji serca lewego, należący do wad zwanych sercami „jednokomorowymi”. Jednak aby mieć wyobrażenie o wadzie, krótko opiszę jak wygląda zdrowe serce i jak ono funkcjonuje…

Serce to specyficzny i jedyny w swoim rodzaju mięsień, który możemy porównać do skomplikowanej pompy, która przepycha krew do naczyń krwionośnych zwanych tętnicami, aby mogła ona zaopatrzyć komórki ciała w substancje odżywcze i tlen. Jedno takie „przepchnięcie”, czyli „uderzenie” wtłacza do tych naczyń nieco mniej niż pół szklanki krwi. Zdumiewającym jest fakt, iż w ciągu minuty, półtorej minuty przepompowana zostaje cała krew naszego organizmu. Jeśli jednak organizm będzie potrzebował więcej tlenu i substancji odżywczych, wówczas serce przyspiesza swoją pracę. Dzieje się tak podczas wysiłku fizycznego, zdenerwowania, doznania urazu , gorączki. Warto też wiedzieć, że liczba uderzeń serca na minutę, zmienia się wraz z wiekiem. Częściej serce bije dzieciom bo około 90 do 140 razy na minutę, niż dorosłym, których praca serca mieści się między 60 a 80 uderzeń na minutę.

Serce jest dobrze chronionym narządem. Z każdej strony ma jakieś zabezpieczenie: z przodu jest to płaska kość klatki piersiowej, zwana mostkiem, z tyłu zaś kręgosłup. Z obu stron serca znajdują się równie ważne narządy – czyli płuca. Ponadto znajduje się w specjalnym, cienkim, ale mocnym worku, zwanym osierdziem.  

 Serce człowieka ma kształt przypominający stożek i ma wielkość zbliżoną do zaciśniętej pięści.  Składa się z czterech jam (serce czterojamowe). Posiada dwie jamy po stronie lewej i tyle samo po stronie prawej. Obydwie strony oddziela od siebie mięśniowa przegroda.

Budowa serca

<źródło: http://www.eioba.pl>

Co istotne, dwie jamy, które na rysunku wyglądają na mniejsze i znajdują się u góry serca, to przedsionki. Zbierają one krew płynącą żyłami w kierunku serca. Dwie większe jamy, znajdujące się pod przedsionkami to komory serca. One zaś wykonują ciężką pracę: „przepychają”, czyli pompują krew do dużych, silnych naczyń zwanych tętnicami. Aby krążąca po tych jamach krew się nie cofała, Matka Natura wyposażyła serce w specjalne zawory, które nazywa się zastawkami serca. Między lewym przedsionkiem, a lewą komorą znajduje się zastawka dwudzielna, zbudowana z dwóch płatków (zastawka mitralna);  między prawym przedsionkiem a prawą komorą – zastawka trójdzielna z trzech płatków; między lewą komorą i wychodzącą z niej dużą tętnicą – aortą – zastawka aortalna; między prawą komorą a dużym naczyniem płucnym (zwanym pniem) – zastawka pnia płucnego. Dwie ostatnie zastawki mają kształt półksiężycy – niektórzy też uważają, że jaskółczych gniazd…

Jak pracuje serce? Dowiesz się >> tutaj

Znamy już budowę i funkcjonowanie serca. Teraz musimy porównać je z wadą HLHS, ale przed tym rozszyfrujemy tą tajemniczą nazwę…

H – hypoplastic, czyli hipoplazja, niedorozwój, czyli niecałkowite wytworzenie się,

L – left – lewy (strona),

H – heart – serce (czyli nasza “pompa”)

S – syndrome, czyli zespół – chodzi o jakiś charakterystyczny zespół, grupę objawów dla danej choroby.

Hypoplastic Left Heart Syndrome = zespół niedorozwoju serca lewego

Wiemy już, że HLHS to wada jednokomorowa – czyli serce ma jedną komorę – w tym przypadku prawą. Je strona lewa się nie wykształciła lub wykształciła nie w całości – szczątkowo. Nie jest to pełna definicja wady, gdyż takowa jest trudna do sformułowania, bowiem w HLHS występuje jeszcze całe mnóstwo innych wad serca.  Są nimi:

- zwężona lub trwale zamknięta zastawka mitralna i aortalna,

- niedorozwinięty przysercowy odcinek aorty czyli jej łuk lub jego zwężenie,

- dziura (otwór) w przegrodzie między prawą, a szczątkową lewą komorą lub otwór między przedsionkami serca,

- powiększona prawa komora serca (ponieważ ciężko pracuje) i tętnica płucna.

 <źródło: http://www.lpch.org>

Jak wspomniałam wcześniej, lewa komora serca przepycha krew do tętnic i dalej do narządów. Zawiera ona tlen i składniki odżywcze dla naszych komórek. Zatem komora lewa to bardzo ważna część naszego serca, od której pracy zależy nasze zdrowie i życie. Gdy jej nie ma lub jest słabo wykształcona – nie spełnia swojej roli, co stanowi zagrożenie dla dzieci. Jeśli lekarz jej nie „naprawi”, wówczas maluch może umrzeć w ciągu kilku dni. Dzieciom z HLHS pomagają kardiochirurdzy, czyli chirurdzy zajmujący się sercem. Ich zadaniem jest jak gdyby podtrzymanie takiego sposobu krążenia krwi przez serce dziecka jakie ma miejsce jeszcze w łonie mamy (krążenie płodowe).

U dziecka w okresie płodowym krew krąży z ominięciem płuc. Wówczas między jego dużymi naczyniami krwionośnymi (aortą a tętnicą płucną) obecne jest takie specjalne polaczenie, które ma każdy z nas miał. Połączenie naczyń w okresie płodowym nosi nazwę przewodu tętniczego (przewód Botalla). W miarę rozwoju połączenie zanika i naczynia te pracują odrębnie. Jednak u dzieci z HLHS konieczne jest utrzymanie przewodu Botalla do czasu, gdy będzie można wykonać operację naprawczą serca. Przewód ten wówczas jest jedyną drogą krwi z serca na cały organizm. Gdy przewód ulegnie zamknięciu, organizm nie otrzyma wystarczającej ilości krwi. Tkanki nie będą odżywione i utlenowane, co będzie skutkować trudnościami w oddychaniu, sinicą i śmiercią. Aby utrzymać drożny przewód Botalla, dziecko otrzymuje lek Prostinol. Nierzadko dziecko wymaga szczególnej opieki, podawania tlenu lub udrożnienia dróg oddechowych za pomocą rurki intubacyjnej.

Jeśli stan dziecka pozwala na operację, a wadę da się „naprawić” (skorygować) wówczas anestezjolog kwalifikuje je do operacji. Jest to trudna i ciężka procedura, obarczona dużym ryzykiem powikłań, z których najbardziej traumatycznym może być śmierć dziecka. Jednak współczesna kardiochirurgia i anestezjologia dziecięca dysponuje możliwościami i ludźmi, którzy będą walczyć o życie i powodzenie operacji.

Istnieją dwie opcje leczenia kardiochirurgicznego. Pierwszym z nich jest przeszczep czyli transplantacja serca, a drugim paliatywna rekonstrukcja serca. Paliatywny oznacza „przynoszący poprawę”, ale nie leczący. Zatem jest to operacja, która może znacznie poprawić stan dziecka, ale ostatecznie wady nie „zreperuje”. Serce nie będzie całkowicie zrekonstruowane i zdrowe.

Leczenie operacyjne przeprowadzane jest w trzech etapach:

1. Operacja Norwooda.

2. Operacja Hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespolenie sposobem Glenna.

3. Operacja Fontana.

O tym na czym polegają, najlepiej odpowie lekarz prowadzący dziecko. Opisywanie ich technik znacznie przekracza moje kompetencje.

Ciekawostki:

- istnieje dowód na to, że HLHS wynika z mutacji w genie GJA1

- częstość występowania wady oszacowano na około 2–3/10 000 żywych porodów, co oznacza, że w skali kraju ok. 80 – 90 noworodków rocznie wymaga leczenia.

Na podstawie:

http://www.kkchd.amp.edu.pl/html/hlhs.html

http://www.echoplodu.fetalecho.pl/articles/show/zespol-niedorozwoju-lewego-serca-aktualne-problemy,62.html