Zespół Devica - rzadka choroba neurologiczna

Zespół Devica jest często mylony ze stwardnieniem rozsianym, co jest spowodowane podobnym obrazem klinicznym, a także małą wiedzą lekarzy na jego temat. Jest rzadkim schorzeniem neurologicznym, w którym układ odpornościowy człowieka wytwarza komórki niszczące rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe prowadząc do stanu zapalnego tych struktur. Zatem jest to choroba zaliczana do grupy demielinizacyjnych, w których obserwuje się proces niszczenia osłonek mielinowych komórek nerwowych.

Osłonka, czy też otoczka mielinowa to bardzo ważna "ochrona" włókien nerwowych. Jej zadaniem jest nie tylko z izolacja komórek nerwowych, ale również usprawnienie przekazywania impulsu nerwowego. Są utworzone przez substancje cukrowo-tłuszczowe i fosfolipidy.

Inne nazwy choroby:
- zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych
- neuromyelitis optica
- NMO
- choroba Devica
- zespoół Devica

Rozpowszechnienie: 1-9:100 000

Przyczyny
Za przyczynę choroby uznaje się stan zapalny, którego skutkiem jest zniszczenie osłonek mielinowych czyli demielinizacja. Typowe w zespole Devica są przeciwciała NMO-IgG przeciw akwaporynie 4. Jednakże choroba pozostaje idiopatyczna, ponieważ do tej pory nie wiadomo dlaczego dochodzi do stanu zapalnego.

Objawy i diagnostyka
Symptomatyka obejmuje jedynie rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Cechuje je nagły początek. Objawy ze strony rdzenia kręgowego i wzroku mogą pojawić się jednoczasowo lub też w niedługich odstępach po sobie. Wzespole Devica obserwuje się:
- ślepotę w jednym lub obu oczach,
- zmiany martwicze w rdzeniu kręgowym prowadzące do powstawania tzw. jamek,
- objawy poprzecznego zapalenia rdzenia: porażenie wiotkie (bezwład kończyn), zniesienie odruchów (brak tzw. odruchów neurologicznych), nietrzymanie moczu i stolca,
- co najmniej 2 z następujących kryteriów: zmiana patologiczna rezonansie magnetycznym rdzenia kręgowego obejmująca przynajmniej 3 segmenty, niespełnienie kryteriów stwardnienia rozsianego w rezonansie magnetycznym mózgu, obecność w surowicy krwi przeciwciał NMO-IgG (przeciw akwaporynie 4).

Uszkodzenia układu nerwowego w przebiegu zespołu Devica są niestety trwałe, czyli nie ustępują i pozostają już do końca życia. Odróżnienie tego schorzenia w początkowym stadium od stwardnienia rozsianego jest bardzo trudne. Jest to jednak istotny aspekt diagnostyczny z uwagi na różnice w leczeniu obu tych chorób.

Różnice miedzy stwardnieniem rozsianym a zespołem Devica:
1. W stwardnieniu rozsianym obserwuje się zmiany w mózgu w obrazie rezonansu magnetycznego, a w zespole Devica zmiany te występują w rdzeniu kręgowym.
2. W płynie mózgowo-rdzeniowym osoby z zespołem Devica stwierdza się parametry stanu zapalnego i brak prążków oligoklonalnych, które są obecne w przypadku stwardnienia rozsianego.
3. Immunogloguliny ologoklonalne mogą znikać w kolejnych badanych próbkach płynu mózgowo-rdzeniowego u chorych z rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego - co nigdy się nie zdarza w przypadku stwardnienia rozsianego.

Leczenie zespołu Devica
Pacjenci z zapaleniem rdzenia i nerwów wzrokowych wymagają leczenia wysokimi dawkami sterydów lub cytostatykami, jak mitoksantron, azatiopryna, cyklofosfamid. Zalecana jest także plazmafereza, czyli lecznicza wymiana osocza, które zawiera przeciwciała NMO-IgG i wymianie go na "czyste". W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, choroby Devica nie leczy się interferonem-beta (IFN-B). Duże nadzieje terapeutyczne pokłada się w lekach zwanych blokerami glutaminianu.

* Spór o zespół Devica
Przez jednych jest uznawana za postać stwardnienia rozsianego, choć choroba Devica w większości przypadków występuje w przebiegu rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (DEM, disseminated encephalomyelitis). Aktualnie uważa się, że choroba Devica powinna być odrębnym rozpoznaniem.

Na podstawie:

1. C.M. Poser, V.V. Brinar. Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego oraz stwardnienie rozsiane; dwie różne choroby — spojrzenie krytyczne. Acta Neurologica Scandinavica 2007; 116: 201–206.
2. M. Victor, A. H. Ropper: "Neurologia Adamsa i Victora", Czelej, Lublin 2003 (red. wyd. pol. A. Prusiński)
3. Członkowska A., Śliwińska A. Stwardnienie rozsiane a zespół antyfosfolipidowy – trudności diagnostyczne. Polskie Archiwum Medycyny Wewnętrznej 2007; 117 (Supl.)