Wytyczne leczenia FOP: Prednizon

W przebiegu FOP ważna jest właściwa farmakoterapia - nie na chybił trafił, a może się uda i nie "dopóki organizm wytrzyma" - ale według wytycznych tych lekarzy, którzy znają chorobę i opracowali wskazówki dla chorych.
Dziś pierwszy z zalecanych w przypadku zaostrzenia fibrodysplazji - kortykosteryd prednizon, w Polsce dostępny jako Encorton.

Jaką rolę pełni ten lek w przypadku FOP?

Zmniejsza rekrutację limfocytów i makrofagów oraz stan zapalny tkanek. Jest więc silnym lekiem przeciwzapalnym; czyli łagodzi zapalenie, opuchliznę i obrzęk zwłaszcza, gdy zaostrzenie choroby obejmuje szczęki, gardło i większe stawy. Nie może być stosowany w przypadku zaostrzeń w obrębie klatki piersiowej i pleców.

Dawkowanie:
USTALA JE LEKARZ!

Zaleca się: 2mg/kg masy ciała raz dziennie rano, doustnie, maksymalnie przez 4 dni. Nie wolno przekraczać dawki dobowej 100mg doustnie.
Kiedy rzut natychmiast powraca, można rozważyć jeszcze jeden czterodniowy cykl podawania prednizonu z uwzględnieniem stopniowego zmniejszania dawki sterydu przez 10 kolejnych dni.
Taka dłuższa terapia może być stosowana w przypadku leczenia zaostrzeń w okolicy podżuchwowej, zwłaszcza gdy dochodzi do utrudnień w oddychaniu i połykaniu.

Podawanie sterydu należy rozpocząć do 24 godzin po urazie, by zwiększyć skuteczność leczenia.
Za wyjątkiem zagrażających życiu zaostrzeń okołożuchwowych nie używać w przypadku zaostrzeń trwających już 2 dni. Leki powinny być przyjmowane wraz z jedzeniem.

Może być potrzebne leczenie przeciwpasożytnicze i przeciwgrzybicze.

Ewentualnie można zastosować wysoką dawkę sterydów dożylnie, ale musi być ona podawana w warunkach szpitalnych w celu monitorowania wystąpienia potencjalnych efektów ubocznych jak nadciśnienie tętnicze. Standard dożylnej kortykosterydoterapii jest następujący:

Dzień 1: 20-30 mg / kg prednizolonu dożylnie
Dzień 2: Bez leku
Dzień 3: 20-30 mg / kg prednizolonu dożylnie
Dzień 4: Bez leku
Dzień 5: 20-30 mg / kg prednizolonu dożylnie

Całkowita dawka dobowa nie może przekraczać 1000 mg.

Główne efekty uboczne:

-jałowa martwica biodra
-zaćma cukrzycowa
-osteoporoza
-przewlekłe uzależnienie
-immunosupresja
-niewydolność kory nadnerczy
-opóźnienie wzrostu
-trądzik
-wrzody trawienne
-nadciśnienie
-jaskra
-przyrost masy ciała
-zasinienie skóry
-zaburzenia snu i nastroju
-grzybice
-cukrzyca
-otyłość (twarz, kark, brzuch)


Na podstawie: The Medical Management of Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: Current Treatment Considerations

Treść bloga o chorobach rzadkich ma charakter wyłącznie informacyjny. Nie zastępuje konsultacji z lekarzem i nie może być podstawą do stosowania jakichkolwiek środków farmaceutycznych ani form terapii. Wszelkie decyzje i zalecenia należą do lekarza prowadzącego diagnostykę i leczenie. Autor bloganie ponosi jakiejkolwiek odpowiedzialności wynikającej z zastosowania informacji tu zawartych.